Фенилаланин формула: Аминокислоты

Содержание

Аминокислоты

1

H

1,008

1s1

2,2

Бесцветный газ

пл=-259°C

кип=-253°C

2

He

4,0026

1s2

Бесцветный газ

кип=-269°C

3

Li

6,941

2s1

0,99

Мягкий серебристо-белый металл

пл=180°C

кип=1317°C

4

Be

9,0122

2s2

1,57

Светло-серый металл

пл=1278°C

кип=2970°C

5

B

10,811

2s2 2p1

2,04

Темно-коричневое аморфное вещество

пл=2300°C

кип=2550°C

6

C

12,011

2s2 2p2

2,55

Прозрачный (алмаз) / черный (графит) минерал

пл=3550°C

кип=4830°C

7

N

14,007

2s2 2p3

3,04

Бесцветный газ

пл=-210°C

кип=-196°C

8

O

15,999

2s2 2p4

3,44

Бесцветный газ

пл=-218°C

кип=-183°C

9

F

18,998

2s2 2p5

4,0

Бледно-желтый газ

пл=-220°C

кип=-188°C

10

Ne

20,180

2s2 2p6

Бесцветный газ

пл=-249°C

кип=-246°C

11

Na

22,990

3s1

0,93

Мягкий серебристо-белый металл

пл=98°C

кип=892°C

12

Mg

24,305

3s2

1,31

Серебристо-белый металл

пл=649°C

кип=1107°C

13

Al

26,982

3s2 3p1

1,61

Серебристо-белый металл

пл=660°C

кип=2467°C

14

Si

28,086

3s2 3p2

1,9

Коричневый порошок / минерал

пл

=1410°C

кип=2355°C

15

P

30,974

3s2 3p3

2,2

Белый минерал / красный порошок

пл=44°C

кип=280°C

16

S

32,065

3s2 3p4

2,58

Светло-желтый порошок

пл=113°C

кип=445°C

17

Cl

35,453

3s2 3p5

3,16

Желтовато-зеленый газ

пл=-101°C

кип=-35°C

18

Ar

39,948

3s2 3p6

Бесцветный газ

пл=-189°C

кип=-186°C

19

K

39,098

4s1

0,82

Мягкий серебристо-белый металл

пл=64°C

кип=774°C

20

Ca

40,078

4s2

1,0

Серебристо-белый металл

пл=839°C

кип=1487°C

21

Sc

44,956

3d1 4s2

1,36

Серебристый металл с желтым отливом

пл=1539°C

кип=2832°C

22

Ti

47,867

3d2 4s

2

1,54

Серебристо-белый металл

пл=1660°C

кип=3260°C

23

V

50,942

3d3 4s2

1,63

Серебристо-белый металл

пл=1890°C

кип=3380°C

24

Cr

51,996

3d5 4s1

1,66

Голубовато-белый металл

пл=1857°C

кип=2482°C

25

Mn

54,938

3d5 4s2

1,55

Хрупкий серебристо-белый металл

пл=1244°C

кип=2097°C

26

Fe

55,845

3d6 4s2

1,83

Серебристо-белый металл

пл=1535°C

кип=2750°C

27

Co

58,933

3d7 4s2

1,88

Серебристо-белый металл

пл=1495°C

кип=2870°C

28

Ni

58,693

3d8 4s2

1,91

Серебристо-белый металл

пл=1453°C

кип=2732°C

29

Cu

63,546

3d10 4s1

1,9

Золотисто-розовый металл

пл=1084°C

кип=2595°C

30

Zn

65,409

3d10 4s2

1,65

Голубовато-белый металл

пл=420°C

кип=907°C

31

Ga

69,723

4s2 4p1

1,81

Белый металл с голубоватым оттенком

пл=30°C

кип=2403°C

32

Ge

72,64

4s2 4p2

2,0

Светло-серый полуметалл

пл=937°C

кип=2830°C

33

As

74,922

4s2 4p3

2,18

Зеленоватый полуметалл

субл=613°C

(сублимация)

34

Se

78,96

4s2 4p4

2,55

Хрупкий черный минерал

пл=217°C

кип=685°C

35

Br

79,904

4s2 4p5

2,96

Красно-бурая едкая жидкость

пл=-7°C

кип=59°C

36

Kr

83,798

4s2 4p6

3,0

Бесцветный газ

пл=-157°C

кип=-152°C

37

Rb

85,468

5s1

0,82

Серебристо-белый металл

пл=39°C

кип=688°C

38

Sr

87,62

5s2

0,95

Серебристо-белый металл

пл=769°C

кип=1384°C

39

Y

88,906

4d1 5s2

1,22

Серебристо-белый металл

пл=1523°C

кип=3337°C

40

Zr

91,224

4d2 5s2

1,33

Серебристо-белый металл

пл=1852°C

кип=4377°C

41

Nb

92,906

4d4 5s1

1,6

Блестящий серебристый металл

пл=2468°C

кип=4927°C

42

Mo

95,94

4d5 5s1

2,16

Блестящий серебристый металл

пл=2617°C

кип=5560°C

43

Tc

98,906

4d6 5s1

1,9

Синтетический радиоактивный металл

пл=2172°C

кип=5030°C

44

Ru

101,07

4d7 5s1

2,2

Серебристо-белый металл

пл=2310°C

кип=3900°C

45

Rh

102,91

4d8 5s1

2,28

Серебристо-белый металл

пл=1966°C

кип=3727°C

46

Pd

106,42

4d10

2,2

Мягкий серебристо-белый металл

пл=1552°C

кип=3140°C

47

Ag

107,87

4d10 5s1

1,93

Серебристо-белый металл

пл=962°C

кип=2212°C

48

Cd

112,41

4d10 5s2

1,69

Серебристо-серый металл

пл=321°C

кип=765°C

49

In

114,82

5s2 5p

1

1,78

Мягкий серебристо-белый металл

пл=156°C

кип=2080°C

50

Sn

118,71

5s2 5p2

1,96

Мягкий серебристо-белый металл

пл=232°C

кип=2270°C

51

Sb

121,76

5s2 5p3

2,05

Серебристо-белый полуметалл

пл=631°C

кип=1750°C

52

Te

127,60

5s2 5p4

2,1

Серебристый блестящий полуметалл

пл=450°C

кип=990°C

53

I

126,90

5s2 5p5

2,66

Черно-серые кристаллы

пл=114°C

кип=184°C

54

Xe

131,29

5s2 5p6

2,6

Бесцветный газ

пл=-112°C

кип=-107°C

55

Cs

132,91

6s1

0,79

Мягкий серебристо-желтый металл

пл=28°C

кип=690°C

56

Ba

137,33

6s2

0,89

Серебристо-белый металл

пл=725°C

кип=1640°C

57

La

138,91

5d1 6s2

1,1

Серебристый металл

пл=920°C

кип=3454°C

58

Ce

140,12

f-элемент

Серебристый металл

пл=798°C

кип=3257°C

59

Pr

140,91

f-элемент

Серебристый металл

пл=931°C

кип=3212°C

60

Nd

144,24

f-элемент

Серебристый металл

пл=1010°C

кип=3127°C

61

Pm

146,92

f-элемент

Светло-серый радиоактивный металл

пл=1080°C

кип=2730°C

62

Sm

150,36

f-элемент

Серебристый металл

пл=1072°C

кип=1778°C

63

Eu

151,96

f-элемент

Серебристый металл

пл=822°C

кип=1597°C

64

Gd

157,25

f-элемент

Серебристый металл

пл=1311°C

кип=3233°C

65

Tb

158,93

f-элемент

Серебристый металл

пл=1360°C

кип=3041°C

66

Dy

162,50

f-элемент

Серебристый металл

пл=1409°C

кип=2335°C

67

Ho

164,93

f-элемент

Серебристый металл

пл=1470°C

кип=2720°C

68

Er

167,26

f-элемент

Серебристый металл

пл=1522°C

кип=2510°C

69

Tm

168,93

f-элемент

Серебристый металл

пл=1545°C

кип=1727°C

70

Yb

173,04

f-элемент

Серебристый металл

пл=824°C

кип=1193°C

71

Lu

174,96

f-элемент

Серебристый металл

пл=1656°C

кип=3315°C

72

Hf

178,49

5d2 6s2

Серебристый металл

пл=2150°C

кип=5400°C

73

Ta

180,95

5d3 6s2

Серый металл

пл=2996°C

кип=5425°C

74

W

183,84

5d4 6s2

2,36

Серый металл

пл=3407°C

кип=5927°C

75

Re

186,21

5d5 6s2

Серебристо-белый металл

пл=3180°C

кип=5873°C

76

Os

190,23

5d6 6s2

Серебристый металл с голубоватым оттенком

пл=3045°C

кип=5027°C

77

Ir

192,22

5d7 6s2

Серебристый металл

пл=2410°C

кип=4130°C

78

Pt

195,08

5d9 6s1

2,28

Мягкий серебристо-белый металл

пл=1772°C

кип=3827°C

79

Au

196,97

5d10 6s1

2,54

Мягкий блестящий желтый металл

пл=1064°C

кип=2940°C

80

Hg

200,59

5d10 6s2

2,0

Жидкий серебристо-белый металл

пл=-39°C

кип=357°C

81

Tl

204,38

6s2 6p1

Серебристый металл

пл=304°C

кип=1457°C

82

Pb

207,2

6s2 6p2

2,33

Серый металл с синеватым оттенком

пл=328°C

кип=1740°C

83

Bi

208,98

6s2 6p3

Блестящий серебристый металл

пл=271°C

кип=1560°C

84

Po

208,98

6s2 6p4

Мягкий серебристо-белый металл

пл=254°C

кип=962°C

85

At

209,98

6s2 6p5

2,2

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

пл=302°C

кип=337°C

86

Rn

222,02

6s2 6p6

2,2

Радиоактивный газ

пл=-71°C

кип=-62°C

87

Fr

223,02

7s1

0,7

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

пл=27°C

кип=677°C

88

Ra

226,03

7s2

0,9

Серебристо-белый радиоактивный металл

пл=700°C

кип=1140°C

89

Ac

227,03

6d1 7s2

1,1

Серебристо-белый радиоактивный металл

пл=1047°C

кип=3197°C

90

Th

232,04

f-элемент

Серый мягкий металл

91

Pa

231,04

f-элемент

Серебристо-белый радиоактивный металл

92

U

238,03

f-элемент

1,38

Серебристо-белый металл

пл=1132°C

кип=3818°C

93

Np

237,05

f-элемент

Серебристо-белый радиоактивный металл

94

Pu

244,06

f-элемент

Серебристо-белый радиоактивный металл

95

Am

243,06

f-элемент

Серебристо-белый радиоактивный металл

96

Cm

247,07

f-элемент

Серебристо-белый радиоактивный металл

97

Bk

247,07

f-элемент

Серебристо-белый радиоактивный металл

98

Cf

251,08

f-элемент

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

99

Es

252,08

f-элемент

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

100

Fm

257,10

f-элемент

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

101

Md

258,10

f-элемент

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

102

No

259,10

f-элемент

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

103

Lr

266

f-элемент

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

104

Rf

267

6d2 7s2

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

105

Db

268

6d3 7s2

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

106

Sg

269

6d4 7s2

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

107

Bh

270

6d5 7s2

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

108

Hs

277

6d6 7s2

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

109

Mt

278

6d7 7s2

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

110

Ds

281

6d9 7s1

Нестабильный элемент, отсутствует в природе

Металлы

Неметаллы

Щелочные

Щелоч-зем

Благородные

Галогены

Халькогены

Полуметаллы

s-элементы

p-элементы

d-элементы

f-элементы

Наведите курсор на ячейку элемента, чтобы получить его краткое описание.

Чтобы получить подробное описание элемента, кликните по его названию.

Фенилаланин | Химия онлайн

«Великий предок» важных веществ

Фенилаланин – незаменимая ароматическая α–аминокислота.

Фенилаланин – это одна из основных 20 аминокислот, которая принимает участвие в биохимических процессах формирования протеинов и кодируется определенным геном ДНК.

Фенилаланин – 2-амино-З-фенилпропановая или α-амино-β-фенилпропионовая кислота.

Фенилаланин (Фен, Phe, F) относится к незаменимым аминокислотам, поскольку ткани животных не обладают способностью синтезировать его бензольное кольцо. Химическая формула C9H11NO26Н5СН2СН(NH2) COOH).

Фенилаланин впервые выделили из ростков люпина Э. Шульце и И. Барбиери в 1881.

Фенилаланин широко распространен в природе, встречается во всех организмах в составе молекул белков, в частности инсулина, яичного белка, гемоглобина, фибрине.

Суточная потребность в фенилаланине составляет 2-4 грамма.

Физические свойства

Фенилаланин представляет собой бесцветное кристаллическое вещество, разлагающееся при плавлении (2830C). Ограниченно растворяется в воде, малорастворим в этаноле.

Метаболизм фенилаланина в организме человека

В организме фенилаланин используется только в синтезе белков. Весь неиспользованный запас аминокислоты превращается в тирозин. Превращение фенилаланина в тирозин прежде всего необходимо для

удаления избытка фенилаланина, так как высокие концентрации его токсичны для клеток.

Образование тирозина не имеет большого значения, так как недостатка его в клетках практически не бывает. Тирозин полностью заменим при достаточном поступлении фенилаланина с пищей.

Фенилаланин непрерывно образуется в организме при распаде белков пищи и тканевых белков. Потребность в фенилаланине возрастает при отсутствии в пище аминокислоты тирозина.

Биологичекая роль фенилаланина для человека очень важна.

Фенилаланин является исходным сырьем синтеза другой аминокислоты – тирозина, который, в свою очередь, является предшественником адреналина, норадреналина и дофамина, а также пигмента кожи меланина.

Фенилаланин образуется в организме при распаде синтетического сахарозаменителя – аспартама, активно используемого в пищевой промышленности.

Фенилаланин обеспечивает мозг необходимым количеством вещества для биохимических процессов, которые запускаются в случае возрастания нагрузки. Происходит автоматическая стимуляция умственной деятельности, повышается обучаемость человека.

Фенилаланин связан с функцией щитовидной железы и надпочечников, участвует в образовании тироксина – основного гормона щитовидной железы. Этот гормон регулирует скорость обмена веществ, например, ускоряет «сжигание» питательных веществ, имеющихся в избытке. Фенилаланин нормализует работу щитовидной железы.

Фенилаланин играет значительную роль в синтезе таких белков, как инсулин, папаин и меланин, а также способствует выведению почками и печенью продуктов метаболизма.

Он способствует улучшению секреторной функции поджелудочной железы и печени.

Фенилаланин участвует в синтезе веществ, действие которых аналогично адреналину.

Фенилаланин входит в состав белков, выполняет функцию строительного блока белков и является важным «кирпичиком» в «строительстве» организма.

Фенилаланин входит в состав белков организма, которые составляют мышцы, сухожилия, связки и другие органы. Кроме того, он входит в состав жиросжигателей.

Это важно для тех, кто желает набрать мышечную массу. В первую очередь это касается бодибилдеров. При недостатке фенилаланина невозможно добиться хороших результатов в бодибилдинге.

Поэтому многие пищевые добавки в спортивном питании, созданные для увеличения интенсивности и максимального подъема энергии, содержат фенилаланин.

В организме фенилаланин может превращаться в другую аминокислоту – тирозин, из которого синтезируются два основных нейромедиатора: дофамин и норадреналин, которые непосредственно участвуют в передаче нервного импульса.

Поэтому эта аминокислота влияет на настроение, уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, усиливает половое влечение.

Фенилаланин стимулирует выработку меланина, поэтому принимает участие в регуляции цвета кожных покровов.

Нарушение нормального пути превращения фенилаланина приводит к  развитию болезни фенилкетонурия.

Природные источники

Натуральными источниками фенилаланина являются мясо (свинина, баранина и говядина), куриное мясо и яйца, икра, рыба и морепродукты, орехи, миндаль, арахис, семена подсолнечника соя и другие бобовые, твердые сыры, брынза, творог, молоко и молочные продукты, в которых он содержится в больших количествах.

Усвоение фенилаланина повышают витамин C, B6, железо, медь и ниацин (никотиновая кислота, витамин В3, витамин РР).

Заболевания, связанные с нарушением метаболизма фенилаланина

Депрессия

Фенилаланин – важнейший «стройматериал» для нейромедиаторов, способствующих бодрости, хорошему настроению, позитивному мировосприятию и даже избавлению от боли, депрессии, апатии, вялости.

Фенилаланин является основой синтеза эндорфинов, которых называют «гормонами счастья».

Эти гормоны и нейромедиаторы вызывают положительную активацию психики, ясность и остроту мышления, приподнятое настроение, оптимистический взгляд на мир и собственную личность. Человек испытывает ощущение радости, благополучия и умиротворенности.

Более того, эндорфины облегчают хронические и острые боли, способствуют более скорому выздоровлению при различных заболеваниях.

Фенилаланин – единственное вещество, из которого может быть синтезирован фенилэтиламин, содержащийся в шоколаде и обладающий легким стимулирующим действием и одновременно оказывающим успокаивающее воздействие на психику.

Ежедневный прием фенилаланина в сочетании с витамином В6 приводил к быстрому улучшению состояния.

Хронические боли

Фенилаланина, обладает обезболивающим действием при артритах, болях в спине и болезненных менструациях.

Фенилаланин уменьшает воспаление и способен усиливать действие обезболивающих препаратов.

Витилиго

Фенилаланин способен содействовать восстановлению пигментации кожи и уменьшать обесцвеченные пятна при витилиго. При этом заболевании фенилаланин почти так же эффективен, как и тирозин.

Хорошо зарекомендовали себя кремы с фенилаланином, но для достижения лучшего результата необходимо использовать фенилалалин в сочетании с медью, необходимой организму для выработки меланина – естественного пигмента кожи.

Неврологические заболевания

Фенилаланин существенно уменьшает проявление ряда симптомов болезни Паркинсона (в частности, депрессии, расстройства речи, трудностей при ходьбе и ригидности конечностей).

Отвыкание от кофеина

Фенилаланин является хорошей заменой кофеину и помогает окончательно проснуться и стать бодрее.

Фенилкетонурия

Это распространенное наследственное заболевание, связанное с нарушением белкового обмена в организме человека.

Одно из наиболее тяжелых последствий фенилкетонурии это поражение головного мозга и сопутствующие ему нарушения психического и физического развития детей. При заболевании нарушаются обменные процессы, особенно важные для развивающегося мозга ребенка.

Общими нарушениями при наследственных дефектах обмена аминокислот являются выделение аминокислот с мочей и ацидоз тканей.

Дети, больные фенилкетонурией, нередко рождаются от здоровых родителей, которые являются носителями измененного (мутантного) гена.

При раннем выявлении болезни и правильном соблюдении диеты ребенок с фенилкетонурией может вырасти совершенно здоровым.

Фенилаланин вреден при фенилкетонурии.

Области применения

В отличие от искусственных стимуляторов (кофе, алкоголя), которые истощают запас энергии и, в последствии, приводят человека в состояние опустошенности и раздражения, эта аминокислота позволяет успешно справляться с раздражением и чувством тревоги.

Фенилаланин помогает человеку снять напряжение без применения алкоголя, тем самым делая человека менее зависимым от приема алкоголя и препаратов опия.

Фенилаланин способствует регуляции природного цвета кожи путем образования пигмента меланина. Он является необходимым при витилиго, когда происходит частичная потеря пигментации кожи. Фенилаланин помогает восстановить цвет кожи на месте бледных пятен.

Фенилаланин полезен при болезни Паркинсона (снижает тяжесть симптомов — депрессия, расстройства речи, ригидность конечностей).

Препараты, содержащие фенилаланин

L-Фенилаланин

Применяется при заболеваниях щитовидной железы, синдроме хронической усталости, депрессии, расстройстве внимания и/или гиперактивности, алкоголизме, ожирении, артрите, предменструальном синдроме, мигрени, хронических и острых болях (в том числе при онкологических заболеваниях), зависимости (от кофеина, алкоголя, наркотические), витилиго, болезни Паркинсона.

Он улучшает интеллектуальные способности, подавляет аппетит, восстанавливает пигментацию кожи.

Необходимыми для метаболизма фенилаланина веществами, стимулирующими его действие, являются витамин B6, витамин С, медь, железо и ниацин.

DL-фенилаланин

Действует как естественное болеутоляющее средство при некоторых повреждениях шейного отдела позвоночника (как от сотрясения при аварии), остеоартрите, ревматоидном артрите, болях в пояснице, мигрени, судорогах мышц рук и ног, болях после операции, невралгии.

Аминокислоты

Классификация аминокислот

2.3 Лабораторные диагностические исследования / КонсультантПлюс

2.3 Лабораторные диагностические исследования

— Рекомендуется всем пациентам при подозрении на БКС исследование кислотно-основного состояния и газов крови (в т.ч., исследование уровня водородных ионов (pH) крови, исследование уровня буферных веществ в крови), уровня глюкозы в крови, уровня натрия в крови, уровня молочной кислоты (лактата) в крови, уровня аммиака в крови, кетоновых тел в моче экспресс-методом с целью диагностики метаболических нарушений их коррекции и определения тактики дальнейшего ведения [3, 6, 8].

Уровень убедительности доказательств — C, уровень достоверности доказательств — 4.

Комментарии: у пациентов с БКС в период метаболического криза определяется метаболический кетоацидоз, гипонатриемия, гипогликемия, гипераммониемия, сопровождающиеся угрозой отека мозга и требующие интенсивной коррекции выявленных нарушений. Исследования в случае острого состояния необходимо провести в срочном порядке.

— Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (гемоглобин, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула и скорость оседания эритроцитов) пациентам с клиническими проявлениями БКС для оценки основных параметров кроветворения и наличия воспалительных процессов [24, 31].

Уровень убедительности доказательств — C, уровень достоверности доказательств — 5.

— Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи пациентам с клиническими проявлениями БКС для оценки состояния мочевыводящих путей и почек [24, 31].

Уровень убедительности доказательств — C, уровень достоверности доказательств — 5.

— Рекомендуется проведение биохимического анализа крови общетерапевтического (глюкоза, общий белок, белковые фракции (исследование уровня альбумина в крови, определение альбумин/глобулинового соотношения в крови), общий, связанный и свободный билирубин, холестерин, триглицериды, липопротеиды низкой и высокой плотности (исследование уровня липопротеинов в крови), щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтранспептидаза, креатинин, мочевина, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), кальций общий и ионизированный, натрий, калий, неорганический фосфор, железо и ферритин, CРБ) пациентам с клиническими проявлениями БКС для оценки функционального состояния внутренних органов, наличия инфекционных осложнений и нутритивного статуса пациента [24, 32].

Уровень убедительности доказательств — C, уровень достоверности доказательств — 5.

— Рекомендуется комплексное определение концентрации аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии, комплексное определение содержания органических кислот в моче пациентам с клиническими проявлениями БКС с целью биохимического подтверждения диагноза [6, 8].

Уровень убедительности доказательств — C, уровень достоверности доказательств — 5.

Комментарий: при БКС повышается концентрация аминокислот лейцина, изолейцина, валина в крови, а также соотношения лейцин + изолейцин/аланин, валин/фенилаланин и лейцин + изолейцин/фенилаланин, в моче наблюдается повышение экскреции органических кислот — 2-оксо-изокапроновой, 2-гидрокси-изокапроновой, 2-оксо-3-метилвалериановой, 2-оксо-изовалериановой, 2-гидрокси-изовалериановой и 2-гидрокси-3-метилвалериановой кислот. Возможные колебания концентрации аминокислот в плазме крови представлены в приложении Г6.

— Рекомендуется проведение анализа генов BCKDHA, BCKDHB, DBT и DLD всем пациентам с клиническими и биохимическими проявлениями БКС с целью молекулярно-генетического подтверждения диагноза [3, 5, 6].

Уровень убедительности доказательств — C, уровень достоверности доказательств — 5.

Комментарий: необходимо исследование кодирующих и прилегающих интронных областей генов BCKDHA, BCKDHB, DBT и DLD методом массового параллельного секвенирования (анализ экзома или таргетные панели). Наиболее часто встречаются мутации в гене BCKDHB (~ 60% всех случаев), возможно начать исследование с этого гена методом секвенирования по Сенгеру. Мутации в гене DLD ведут к особой форме болезни, которая рассматривается как митохондриальное заболевание. При подозрении на БКС, учитывая риск развития жизнеугрожающего состояния, лечение следует начинать до выявления молекулярно-генетической причины болезни. В случае применения методов молекулярно-генетического исследования при подтверждении диагноза необходимо обследование родителей пациента на гетерозиготное носительство выявленных мутаций с последующим использованием результатов обследования при проведении пренатальной диагностики в информативных по БКС семьях [1, 3, 4, 5].

уход за кожей лица крем формула андециленоил фенилаланин Варианты по лучшим доступным ценам

О продукте и поставщиках:
На Alibaba.com вы можете найти различные производные от. уход за кожей лица крем формула андециленоил фенилаланин по лучшим ценам от лучших продавцов и производителей. уход за кожей лица крем формула андециленоил фенилаланин - это азотистые группы, которые используются в нескольких отраслях, поскольку они играют решающую роль в нескольких органических реакции. Производные амина обычно образуются замещением водородной группы и добавлением арильной или алкильной группы. 

уход за кожей лица крем формула андециленоил фенилаланин имеют несколько типов и большое количество производных, таких как анилин, аминокислоты и триметиламин, которые вы можете легко купить на Alibaba.com. В зависимости от их природы существует два типа аминов. Алифатические амины - это группы, в которых группа азота связана с алкильной группой (углеродной цепью). Напротив, ароматические амины - это молекулы, в которых азот присоединен к арильной группе [ароматическому кольцу]. В зависимости от количества заместителей, присоединенных к углероду, существует три типа аминов: первичные (присоединенные к одной углеродной цепи и двум атомам водорода), вторичные (присоединенные к двум отдельным углеродным цепям и одному водороду) и третичные (присоединенные к трем отдельным углеродным цепям. ).

уход за кожей лица крем формула андециленоил фенилаланин и их производные используются в нескольких отраслях. В красильной промышленности, среди прочего, обычно используются метиловый оранжевый и желтый закат FCF. В фармацевтической промышленности используется огромное количество производных аминов, таких как амфетамин, хлорфенирамин, хлорпромазин, нортриптилин и морфин. В газоочистной промышленности для удаления двуокиси углерода и сероводорода из потоков природного газа и нефтеперерабатывающих заводов используются различные производные амина (такие как моноэтаноламин, дигликоламин и метилдиэтаноламин).

Покупайте только самого лучшего качества. уход за кожей лица крем формула андециленоил фенилаланин по доступным ценам на Alibaba.com. Они имеют решающее значение для множественных реакций, поэтому необходимо покупать только чистые соединения, которые дают наилучшие результаты без каких-либо ошибок. Здесь вы найдете ответ на все свои потребности и требования.

NOW Нау L-Фенилаланин 600мг (PHENYLALANINE ) капсулы №120

Производитель

Нау (Now foods) натуральные БАДы США

Форма выпуска

капсулы

Состав

L-Фенилаланин- 500 мг

Показания

Сниженная работоспособность, Вялость, повышенная утомляемость, Для повышения адреналина Для повышения работоспособности Для улучшения когнитивных функций​

2799


Способ применения

взрослым по 1 капсуле 1-2 раза в день за 30 минут до еды.

Описание

L-фенилаланин участвует во многих биохимических процессах. Прежде всего, он участвует в синтезе белковых соединений, например, молекул ДНК. Поэтому, L-фенилаланин является необходимой составляющей метаболизма. Часть L-фенилаланина в организме превращается L-тирозин, которые в свою очередь преобразуется в катехоламины — дофамин, адреналин и норадреналин, а так же в пигментное вещество меланин (по мере потребности). В этом L-фенилаланин слабее L-тирозина. Поэтому он тонизирует и повышает работоспособность мягче, но работает дольше.

  • Улучшает способность к обучению.
  • Регулирует работу щитовидной железы.
  • Снижает тягу к алкоголю и опиатам в профилактике, комплексном лечении и реабилитации опиатной и алкогольной зависимости.
  • При болезни Паркинсона (снижает тяжесть симптомов – депрессия, расстройства речи, ригидность конечностей).
  • Для увеличения порога болевой чувствительности при артритах, мигрени, судорогах, невралгии, болях после операции

Оптимально сочетать с «5-HTP».

Противопоказания

Индивидуальная непереносимость. Беременным и кормящим женщинам необходимо проконсультироваться с врачом

Отзывы о препарате «NOW Нау L-Фенилаланин 600мг (PHENYLALANINE ) капсулы №120»

Отзывов пока нет

Другие препараты производителя «Нау (Now foods) натуральные БАДы США»

Фенилаланин — Энциклопедия Нового Света

Фенилаланин
Систематическое название 2-амино-3-фенилпропановая кислота
Сокращения Phe или F
Химическая формула C 9 H 11 NO 2
Молекулярная масса 165,19 г/моль
Температура плавления 283 °С
Плотность 1.29 г/см 3
Изоэлектрическая точка 5,5
р К а 2,20
9,09
ПабХим 994
Номер CAS
  • [673-06-3] (Д)
  • [63-91-2] (Л)
  • [150-30-1] (Д/Л или рацемический)
СМАЙЛЫ N[[email protected]@H](Cc1ccccc1)C(O)=O
Отказ от ответственности и ссылки

Фенилаланин , аминокислота, содержащаяся во многих белках, таких как гемоглобин, необходима в рационе человека и обычно легко превращается в аминокислоту тирозин в организме человека.

Фенилаланин (в форме L-изомера, который является единственной формой, участвующей в синтезе белка) является одной из двадцати стандартных аминокислот, распространенных в животных белках, и необходим для нормального функционирования человека. Фенилаланин также классифицируется как «незаменимая аминокислота», поскольку он не может быть синтезирован человеческим организмом из других соединений посредством химических реакций и поэтому должен поступать с пищей.

Сложная координация систем в организме человека видна в катализируемом ферментами процессе превращения фенилаланина в тирозин, который, в свою очередь, превращается в L-ДОФА, метаболический предшественник таких других жизненно важных молекул, как дофамин, норэпинефрин (норадреналин) и адреналин (адреналин).Серьезное заболевание фенилкетонурия представляет собой нарушение такой гармонии из-за генетического дефекта, тормозящего выработку организмом ключевого фермента, необходимого для превращения фенилаланина в тирозин. Фенилкетонурия вызывает умственную отсталость, если синдром не выявляется и не лечится вскоре после рождения с жесткими диетическими ограничениями.

Неуглеводный, некалорийный искусственный подсластитель и усилитель вкуса аспартам (аспартил-фенилаланин-1-метиловый эфир) получают в результате реакции синтеза фенилаланина с аспарагиновой кислотой и метанолом.

Трехбуквенный код фенилаланина — Phe, его однобуквенный код — F, его кодоны — UUU и UUC, а его систематическое название — 2-амино-3-фенилпропановая кислота (IUPAC-IUB 1983).

Структура

Химическая структура фенилаланина. C, черный ; H, белый ; N, синий ; О, красный .

В биохимии термин «аминокислота» часто используется для обозначения альфа-аминокислот : тех аминокислот, в которых амино (-NH 2 ) и карбоксилатная (-COOH) группы присоединены к одному и тому же углероду, так называемый α-углерод (альфа-углерод).Общая структура этих альфа-аминокислот:

Р
|
 H 2 N—C—COOH
|
Н

, где R представляет собой боковую цепь , специфичную для каждой аминокислоты.

Большинство аминокислот имеют два возможных различных структурных расположения, называемых оптическими изомерами и обозначаемых буквами D и L.Подавляющее большинство аминокислот, функционирующих в биологических системах и, следовательно, в белках, представляют собой L-аминокислоты. Набор из 20 L аминокислот, участвующих в формировании белков, включает протеиногенные аминокислоты. Как следует из названия «протеиногенные» (буквально, белковообразующие), эти аминокислоты кодируются стандартным генетическим кодом и участвуют в процессе синтеза белка. Фенилаланин является одной из протеиногенных аминокислот, и характерно, что только его L-стереоизомерная форма участвует в синтезе белков млекопитающих.

Химическая формула фенилаланина C 6 H 5 — CH 2 — CH 2 — CH (NH 2 ) -COOH, или в общем виде C 9 H 11 NO 2 (IUPAC-IUB 1983).

Фенилаланин содержит большую жесткую ароматическую группу (в данном случае бензольное кольцо с 6 атомами углерода) в боковой цепи, как и аминокислота — тирозин, которая может быть получена из фенилаланина. Фенилаланин и тирозин гидрофобны и имеют тенденцию ориентироваться внутрь свернутой белковой молекулы.Фенилаланин классифицируется как неполярный из-за гидрофобной природы бензильной боковой цепи. Фенилаланин представляет собой белое порошкообразное твердое вещество.

Формы

L-фенилаланин

L-фенилаланин (LPA), электрически нейтральная аминокислота, является одной из 20 распространенных аминокислот, кодируемых ДНК, и важным компонентом в построении многих белков. L-фенилаланин используется в живых организмах, в том числе в организме человека, где он является незаменимой аминокислотой. L-фенилаланин также может быть преобразован в L-тирозин, еще одну из 20 образующих белок аминокислот, необходимых для здоровья человека, и этот процесс может привести к таким важным химическим соединениям, как дофамин, норэпинефрин и адреналин.

D-фенилаланин

D-фенилаланин (ДФА) может быть синтезирован искусственно и преобразован только в фенилэтиламин. D-фенилаланин является небелковой аминокислотой, то есть не участвует в биосинтезе белка. Однако D-фенилаланин и другие D-аминокислоты присутствуют в белках в небольших количествах, особенно в состаренных белках и пищевых белках, подвергшихся переработке. Биологические функции D-аминокислот остаются неясными. Некоторые D-аминокислоты, такие как D-фенилаланин, могут обладать фармакологической активностью.

DL-фенилаланин

DL-фенилаланин представляет собой рацемическую смесь фенилаланина, то есть содержит равные количества изомеров D и L. DL-фенилаланин продается как пищевая добавка из-за его предполагаемого обезболивающего и антидепрессивного действия.

Предполагаемая анальгетическая активность DL-фенилаланина может быть объяснена возможной блокировкой D-фенилаланином деградации энкефалинов (молекул, участвующих в восприятии и регуляции боли).Механизм предполагаемой антидепрессивной активности DL-фенилаланина можно объяснить ролью предшественника L-фенилаланина в синтезе нейротрансмиттеров норадреналина и дофамина. Считается, что повышенный уровень норадреналина и дофамина в мозгу связан с антидепрессивным эффектом.

Диетические источники

Фенилаланин не может вырабатываться животными, которые должны получать его из своего рациона.

Фенилаланин содержится в большинстве продуктов, богатых белком.Особенно хорошими источниками являются молочные продукты (творог, молоко, творог), авокадо, бобовые и бобовые (особенно арахис и лимская фасоль), орехи (фисташки, миндаль), семена (семена пиала), листовые овощи, цельнозерновые продукты, птица, рыба. , другие морепродукты и некоторые диетические напитки.

Биосинтез

Фенилаланин вырабатывается растениями и большинством микроорганизмов из префената, промежуточного продукта на пути шикимата (Lehninger 2000).

Префенат декарбоксилируется с потерей гидроксильной группы с образованием фенилпирувата.Этот вид трансаминируется с использованием глутамата в качестве источника азота с получением фенилаланина и α-кетоглутарата.

Биологические аспекты

Генетический кодон фенилаланина (UUU и UUC) был открыт первым. Маршалл В. Ниренберг обнаружил, что, когда он вставил м -РНК, состоящей из множественных урациловых повторов, в E. coli, бактерия произвела новый белок, состоящий исключительно из повторяющихся аминокислот фенилаланина.

L-фенилаланин может быть преобразован в L-тирозин, еще одну аминокислоту, кодируемую ДНК.L-тирозин, в свою очередь, превращается в L-ДОФА, который далее превращается в дофамин, норадреналин (норадреналин) и адреналин (адреналин) (последние три известны как катехоламины).

Фермент фенилаланингидроксилаза обычно превращает фенилаланин в тирозин. Если эта реакция не происходит, происходит накопление фенилаланина и дефицит тирозина, что приводит к серьезному заболеванию – фенилкетонурии.

Фенилаланин представляет собой крупную нейтральную аминокислоту (LNAA), которая конкурирует с другими LNAA за перенос через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) посредством переносчика больших нейтральных аминокислот (LNAAT).Избыток фенилаланина в крови насыщает транспортер, эффективно снижая уровни в мозгу других LNAA, попадание которых в мозг затруднено. Поскольку эти аминокислоты необходимы для синтеза белков и нейротрансмиттеров, накопление фенилаланина нарушает развитие мозга у детей, что приводит к умственной отсталости (Pietz et al., 1999).

Поскольку фенилаланин использует для преодоления гематоэнцефалического барьера тот же активный транспортный канал, что и триптофан, в больших количествах фенилаланин препятствует выработке серотонина, который является продуктом метаболизма триптофана.

Лигнин получают из фенилаланина и тирозина. Фенилаланин также превращается в коричную кислоту под действием фермента фенилаланин-аммиаклиазы (Lehninger 2000).

После приема внутрь D-фенилаланин всасывается через тонкую кишку и транспортируется в печень через систему портального кровообращения, проходящую между тонкой кишкой и печенью. Часть D-фенилаланина превращается в L-фенилаланин. D-фенилаланин распределяется по различным тканям организма через большой круг кровообращения.D-фенилаланин преодолевает гематоэнцефалический барьер с меньшей эффективностью, чем L-фенилаланин. Часть проглоченной дозы D-фенилаланина выводится с мочой. О фармакокинетике у человека многое неизвестно.

Фенилкетонурия

Генетическое заболевание фенилкетонурия (ФКУ), также известное как болезнь Фоллинга, представляет собой неспособность метаболизировать фенилаланин. Это генетическое заболевание, характеризующееся дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы (ФАГ), необходимого для превращения фенилаланина в тирозин.При дефиците ПАУ фенилаланин накапливается и превращается в фенилкетоны, которые можно обнаружить в моче. К ним относятся фенилацетат, фенилпируват и фенилэтиламин (Michals and Matalon, 1985). Обнаружение фенилкетонов в моче имеет диагностическое значение.

При отсутствии лечения это состояние может вызывать проблемы с развитием мозга, приводя к прогрессирующей умственной отсталости и судорогам (см. Биологические аспекты выше). Однако фенилкетонурия является одним из немногих генетических заболеваний, которые можно контролировать с помощью диеты.Диета с низким содержанием фенилаланина и высоким содержанием тирозина может привести к почти полному излечению.

Люди с этим расстройством известны как «фенилкетонурики». Лечение ФКУ включает устранение фенилаланина из рациона и добавление в рацион тирозина. Младенцы, у которых диагностирована фенилкетонурия, должны быть немедленно переведены на специальный заменитель молока/смеси. В более позднем возрасте диета продолжает исключать продукты, содержащие фенилаланин. Женщины, страдающие фенилкетонурией, должны уделять особое внимание своему питанию, если они хотят забеременеть, поскольку высокие уровни фенилаланина в среде матки могут вызвать серьезные пороки развития и умственную отсталость у ребенка.Однако женщины, соблюдающие соответствующую диету, могут родить нормальных здоровых детей. Это диетическое ограничение также относится к беременным женщинам с гиперфенилаланином (высокий уровень фенилаланина в крови), потому что они не метаболизируют фенилаланин должным образом.

Если фенилкетонурия диагностирована достаточно рано, больной новорожденный может вырасти с нормальным развитием мозга, но только при соблюдении специальной диеты с низким содержанием фенилаланина до конца жизни. Это требует строгого ограничения или исключения продуктов с высоким содержанием фенилаланина, таких как грудное молоко, мясо, курица, рыба, орехи, сыр и другие молочные продукты.Крахмалистые продукты, такие как картофель, хлеб, макароны и кукуруза, должны контролироваться. Также следует избегать многих диетических продуктов и безалкогольных напитков, содержащих подсластитель аспартам, так как аспартам состоит из двух аминокислот: фенилаланина и аспарагиновой кислоты. Аспартам содержится во многих жевательных резинках без сахара, безалкогольных напитках без сахара (таких как диетическая кока-кола и диетическая пепси), некоторых формах чая Lipton и ряде других пищевых продуктов.

Ссылки

Ссылки ISBN поддерживают NWE за счет реферальных сборов

  • Дулиттл, Р.F. 1989. Избыточность белковых последовательностей. В GD Fasman, ed., Прогнозирование белковых структур и принципы белковой конформации. Нью-Йорк: Пленум Пресс. ISBN 0306431319.
  • Совместная комиссия Международного союза теоретической и прикладной химии и Международного союза биохимии и молекулярной биологии (IUPAC-IUB) по биохимической номенклатуре. 1983. Номенклатура и символы для аминокислот и пептидов: Рекомендации по органической и биохимической номенклатуре, символам и терминологии. ИЮПАК-ИУБ . Проверено 19 октября 2016 г.
  • .
  • Ленингер, А. Л., Д. Л. Нельсон и М. М. Кокс. 2000. Принципы биохимии Ленингера, 3-е изд. Нью-Йорк: стоит издать. ISBN 1572591536.
  • Михалс, К. и Р. Маталон. 1985. Метаболиты фенилаланина, продолжительность концентрации внимания и гиперактивность. Американский журнал клинического питания 42(2): 361-365. PMID 4025205.
  • Pietz, J., R. Kreis, A. Rupp, E. Mayatepek, D. Rating, C. Boesch, and H.Дж. Бремер. 1999. Крупные нейтральные аминокислоты блокируют транспорт фенилаланина в ткани головного мозга у больных фенилкетонурией. Журнал клинических исследований 103: 1169–1178. PMID 10207169. Проверено 19 октября 2016 г.

Внешние ссылки

Все ссылки получены 19 марта 2019 г.

Кредиты

New World Encyclopedia авторы и редакторы переписали и дополнили статью Wikipedia в соответствии со стандартами New World Encyclopedia .Эта статья соответствует условиям лицензии Creative Commons CC-by-sa 3.0 (CC-by-sa), которая может использоваться и распространяться с надлежащим указанием авторства. Упоминание должно быть выполнено в соответствии с условиями этой лицензии, которая может ссылаться как на авторов New World Encyclopedia , так и на самоотверженных добровольных участников Фонда Викимедиа. Чтобы процитировать эту статью, щелкните здесь, чтобы просмотреть список допустимых форматов цитирования. История более ранних вкладов википедистов доступна исследователям здесь:

История этой статьи с момента ее импорта в New World Encyclopedia :

Примечание. На использование отдельных изображений, которые лицензируются отдельно, могут распространяться некоторые ограничения.

Фенилаланин — Энциклопедия Нового Света

Фенилаланин
Систематическое название 2-амино-3-фенилпропановая кислота
Сокращения Phe или F
Химическая формула C 9 H 11 NO 2
Молекулярная масса 165.19 г/моль
Температура плавления 283 °С
Плотность 1,29 г/см 3
Изоэлектрическая точка 5,5
р К а 2,20
9,09
ПабХим 994
Номер CAS
  • [673-06-3] (Д)
  • [63-91-2] (Л)
  • [150-30-1] (Д/Л или рацемический)
СМАЙЛЫ N[[email protected]@H](Cc1ccccc1)C(O)=O
Отказ от ответственности и ссылки

Фенилаланин , аминокислота, содержащаяся во многих белках, таких как гемоглобин, необходима в рационе человека и обычно легко превращается в аминокислоту тирозин в организме человека.

Фенилаланин (в форме L-изомера, который является единственной формой, участвующей в синтезе белка) является одной из двадцати стандартных аминокислот, распространенных в животных белках, и необходим для нормального функционирования человека. Фенилаланин также классифицируется как «незаменимая аминокислота», поскольку он не может быть синтезирован человеческим организмом из других соединений посредством химических реакций и поэтому должен поступать с пищей.

Сложная координация систем в организме человека видна в катализируемом ферментами процессе превращения фенилаланина в тирозин, который, в свою очередь, превращается в L-ДОФА, метаболический предшественник таких других жизненно важных молекул, как дофамин, норэпинефрин (норадреналин) и адреналин (адреналин).Серьезное заболевание фенилкетонурия представляет собой нарушение такой гармонии из-за генетического дефекта, тормозящего выработку организмом ключевого фермента, необходимого для превращения фенилаланина в тирозин. Фенилкетонурия вызывает умственную отсталость, если синдром не выявляется и не лечится вскоре после рождения с жесткими диетическими ограничениями.

Неуглеводный, некалорийный искусственный подсластитель и усилитель вкуса аспартам (аспартил-фенилаланин-1-метиловый эфир) получают в результате реакции синтеза фенилаланина с аспарагиновой кислотой и метанолом.

Трехбуквенный код фенилаланина — Phe, его однобуквенный код — F, его кодоны — UUU и UUC, а его систематическое название — 2-амино-3-фенилпропановая кислота (IUPAC-IUB 1983).

Структура

Химическая структура фенилаланина. C, черный ; H, белый ; N, синий ; О, красный .

В биохимии термин «аминокислота» часто используется для обозначения альфа-аминокислот : тех аминокислот, в которых амино (-NH 2 ) и карбоксилатная (-COOH) группы присоединены к одному и тому же углероду, так называемый α-углерод (альфа-углерод).Общая структура этих альфа-аминокислот:

Р
|
 H 2 N—C—COOH
|
Н

, где R представляет собой боковую цепь , специфичную для каждой аминокислоты.

Большинство аминокислот имеют два возможных различных структурных расположения, называемых оптическими изомерами и обозначаемых буквами D и L.Подавляющее большинство аминокислот, функционирующих в биологических системах и, следовательно, в белках, представляют собой L-аминокислоты. Набор из 20 L аминокислот, участвующих в формировании белков, включает протеиногенные аминокислоты. Как следует из названия «протеиногенные» (буквально, белковообразующие), эти аминокислоты кодируются стандартным генетическим кодом и участвуют в процессе синтеза белка. Фенилаланин является одной из протеиногенных аминокислот, и характерно, что только его L-стереоизомерная форма участвует в синтезе белков млекопитающих.

Химическая формула фенилаланина C 6 H 5 — CH 2 — CH 2 — CH (NH 2 ) -COOH, или в общем виде C 9 H 11 NO 2 (IUPAC-IUB 1983).

Фенилаланин содержит большую жесткую ароматическую группу (в данном случае бензольное кольцо с 6 атомами углерода) в боковой цепи, как и аминокислота — тирозин, которая может быть получена из фенилаланина. Фенилаланин и тирозин гидрофобны и имеют тенденцию ориентироваться внутрь свернутой белковой молекулы.Фенилаланин классифицируется как неполярный из-за гидрофобной природы бензильной боковой цепи. Фенилаланин представляет собой белое порошкообразное твердое вещество.

Формы

L-фенилаланин

L-фенилаланин (LPA), электрически нейтральная аминокислота, является одной из 20 распространенных аминокислот, кодируемых ДНК, и важным компонентом в построении многих белков. L-фенилаланин используется в живых организмах, в том числе в организме человека, где он является незаменимой аминокислотой. L-фенилаланин также может быть преобразован в L-тирозин, еще одну из 20 образующих белок аминокислот, необходимых для здоровья человека, и этот процесс может привести к таким важным химическим соединениям, как дофамин, норэпинефрин и адреналин.

D-фенилаланин

D-фенилаланин (ДФА) может быть синтезирован искусственно и преобразован только в фенилэтиламин. D-фенилаланин является небелковой аминокислотой, то есть не участвует в биосинтезе белка. Однако D-фенилаланин и другие D-аминокислоты присутствуют в белках в небольших количествах, особенно в состаренных белках и пищевых белках, подвергшихся переработке. Биологические функции D-аминокислот остаются неясными. Некоторые D-аминокислоты, такие как D-фенилаланин, могут обладать фармакологической активностью.

DL-фенилаланин

DL-фенилаланин представляет собой рацемическую смесь фенилаланина, то есть содержит равные количества изомеров D и L. DL-фенилаланин продается как пищевая добавка из-за его предполагаемого обезболивающего и антидепрессивного действия.

Предполагаемая анальгетическая активность DL-фенилаланина может быть объяснена возможной блокировкой D-фенилаланином деградации энкефалинов (молекул, участвующих в восприятии и регуляции боли).Механизм предполагаемой антидепрессивной активности DL-фенилаланина можно объяснить ролью предшественника L-фенилаланина в синтезе нейротрансмиттеров норадреналина и дофамина. Считается, что повышенный уровень норадреналина и дофамина в мозгу связан с антидепрессивным эффектом.

Диетические источники

Фенилаланин не может вырабатываться животными, которые должны получать его из своего рациона.

Фенилаланин содержится в большинстве продуктов, богатых белком.Особенно хорошими источниками являются молочные продукты (творог, молоко, творог), авокадо, бобовые и бобовые (особенно арахис и лимская фасоль), орехи (фисташки, миндаль), семена (семена пиала), листовые овощи, цельнозерновые продукты, птица, рыба. , другие морепродукты и некоторые диетические напитки.

Биосинтез

Фенилаланин вырабатывается растениями и большинством микроорганизмов из префената, промежуточного продукта на пути шикимата (Lehninger 2000).

Префенат декарбоксилируется с потерей гидроксильной группы с образованием фенилпирувата.Этот вид трансаминируется с использованием глутамата в качестве источника азота с получением фенилаланина и α-кетоглутарата.

Биологические аспекты

Генетический кодон фенилаланина (UUU и UUC) был открыт первым. Маршалл В. Ниренберг обнаружил, что, когда он вставил м -РНК, состоящей из множественных урациловых повторов, в E. coli, бактерия произвела новый белок, состоящий исключительно из повторяющихся аминокислот фенилаланина.

L-фенилаланин может быть преобразован в L-тирозин, еще одну аминокислоту, кодируемую ДНК.L-тирозин, в свою очередь, превращается в L-ДОФА, который далее превращается в дофамин, норадреналин (норадреналин) и адреналин (адреналин) (последние три известны как катехоламины).

Фермент фенилаланингидроксилаза обычно превращает фенилаланин в тирозин. Если эта реакция не происходит, происходит накопление фенилаланина и дефицит тирозина, что приводит к серьезному заболеванию – фенилкетонурии.

Фенилаланин представляет собой крупную нейтральную аминокислоту (LNAA), которая конкурирует с другими LNAA за перенос через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) посредством переносчика больших нейтральных аминокислот (LNAAT).Избыток фенилаланина в крови насыщает транспортер, эффективно снижая уровни в мозгу других LNAA, попадание которых в мозг затруднено. Поскольку эти аминокислоты необходимы для синтеза белков и нейротрансмиттеров, накопление фенилаланина нарушает развитие мозга у детей, что приводит к умственной отсталости (Pietz et al., 1999).

Поскольку фенилаланин использует для преодоления гематоэнцефалического барьера тот же активный транспортный канал, что и триптофан, в больших количествах фенилаланин препятствует выработке серотонина, который является продуктом метаболизма триптофана.

Лигнин получают из фенилаланина и тирозина. Фенилаланин также превращается в коричную кислоту под действием фермента фенилаланин-аммиаклиазы (Lehninger 2000).

После приема внутрь D-фенилаланин всасывается через тонкую кишку и транспортируется в печень через систему портального кровообращения, проходящую между тонкой кишкой и печенью. Часть D-фенилаланина превращается в L-фенилаланин. D-фенилаланин распределяется по различным тканям организма через большой круг кровообращения.D-фенилаланин преодолевает гематоэнцефалический барьер с меньшей эффективностью, чем L-фенилаланин. Часть проглоченной дозы D-фенилаланина выводится с мочой. О фармакокинетике у человека многое неизвестно.

Фенилкетонурия

Генетическое заболевание фенилкетонурия (ФКУ), также известное как болезнь Фоллинга, представляет собой неспособность метаболизировать фенилаланин. Это генетическое заболевание, характеризующееся дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы (ФАГ), необходимого для превращения фенилаланина в тирозин.При дефиците ПАУ фенилаланин накапливается и превращается в фенилкетоны, которые можно обнаружить в моче. К ним относятся фенилацетат, фенилпируват и фенилэтиламин (Michals and Matalon, 1985). Обнаружение фенилкетонов в моче является диагностическим.

При отсутствии лечения это состояние может вызывать проблемы с развитием мозга, приводя к прогрессирующей умственной отсталости и судорогам (см. Биологические аспекты выше). Тем не менее, ФКУ является одним из немногих генетических заболеваний, которые можно контролировать с помощью диеты.Диета с низким содержанием фенилаланина и высоким содержанием тирозина может привести к почти полному излечению.

Люди с этим расстройством известны как «фенилкетонурики». Лечение ФКУ включает устранение фенилаланина из рациона и добавление в рацион тирозина. Младенцы, у которых диагностирована фенилкетонурия, должны быть немедленно переведены на специальный заменитель молока/смеси. В более позднем возрасте диета продолжает исключать продукты, содержащие фенилаланин. Женщины, страдающие фенилкетонурией, должны уделять особое внимание своему питанию, если они хотят забеременеть, поскольку высокие уровни фенилаланина в среде матки могут вызвать серьезные пороки развития и умственную отсталость у ребенка.Однако женщины, соблюдающие соответствующую диету, могут родить нормальных здоровых детей. Это диетическое ограничение также относится к беременным женщинам с гиперфенилаланином (высокий уровень фенилаланина в крови), потому что они не метаболизируют фенилаланин должным образом.

Если фенилкетонурия диагностирована достаточно рано, больной новорожденный может вырасти с нормальным развитием мозга, но только при соблюдении специальной диеты с низким содержанием фенилаланина до конца жизни. Это требует строгого ограничения или исключения продуктов с высоким содержанием фенилаланина, таких как грудное молоко, мясо, курица, рыба, орехи, сыр и другие молочные продукты.Крахмалистые продукты, такие как картофель, хлеб, макароны и кукуруза, должны контролироваться. Также следует избегать многих диетических продуктов и безалкогольных напитков, содержащих подсластитель аспартам, так как аспартам состоит из двух аминокислот: фенилаланина и аспарагиновой кислоты. Аспартам содержится во многих жевательных резинках без сахара, безалкогольных напитках без сахара (таких как диетическая кока-кола и диетическая пепси), некоторых формах чая Lipton и ряде других пищевых продуктов.

Ссылки

Ссылки ISBN поддерживают NWE за счет реферальных сборов

  • Дулиттл, Р.F. 1989. Избыточность белковых последовательностей. В GD Fasman, ed., Прогнозирование белковых структур и принципы белковой конформации. Нью-Йорк: Пленум Пресс. ISBN 0306431319.
  • Совместная комиссия Международного союза теоретической и прикладной химии и Международного союза биохимии и молекулярной биологии (IUPAC-IUB) по биохимической номенклатуре. 1983. Номенклатура и символы для аминокислот и пептидов: Рекомендации по органической и биохимической номенклатуре, символам и терминологии. ИЮПАК-ИУБ . Проверено 19 октября 2016 г.
  • .
  • Ленингер, А. Л., Д. Л. Нельсон и М. М. Кокс. 2000. Принципы биохимии Ленингера, 3-е изд. Нью-Йорк: стоит издать. ISBN 1572591536.
  • Михалс, К. и Р. Маталон. 1985. Метаболиты фенилаланина, продолжительность концентрации внимания и гиперактивность. Американский журнал клинического питания 42(2): 361-365. PMID 4025205.
  • Pietz, J., R. Kreis, A. Rupp, E. Mayatepek, D. Rating, C. Boesch, and H.Дж. Бремер. 1999. Крупные нейтральные аминокислоты блокируют транспорт фенилаланина в ткани головного мозга у больных фенилкетонурией. Журнал клинических исследований 103: 1169–1178. PMID 10207169. Проверено 19 октября 2016 г.

Внешние ссылки

Все ссылки получены 19 марта 2019 г.

Кредиты

New World Encyclopedia авторы и редакторы переписали и дополнили статью Wikipedia в соответствии со стандартами New World Encyclopedia .Эта статья соответствует условиям лицензии Creative Commons CC-by-sa 3.0 (CC-by-sa), которая может использоваться и распространяться с надлежащим указанием авторства. Упоминание должно быть выполнено в соответствии с условиями этой лицензии, которая может ссылаться как на авторов New World Encyclopedia , так и на самоотверженных добровольных участников Фонда Викимедиа. Чтобы процитировать эту статью, щелкните здесь, чтобы просмотреть список допустимых форматов цитирования. История более ранних вкладов википедистов доступна исследователям здесь:

История этой статьи с момента ее импорта в New World Encyclopedia :

Примечание. На использование отдельных изображений, которые лицензируются отдельно, могут распространяться некоторые ограничения.

Фенилаланин — Энциклопедия Нового Света

Фенилаланин
Систематическое название 2-амино-3-фенилпропановая кислота
Сокращения Phe или F
Химическая формула C 9 H 11 NO 2
Молекулярная масса 165.19 г/моль
Температура плавления 283 °С
Плотность 1,29 г/см 3
Изоэлектрическая точка 5,5
р К а 2,20
9,09
ПабХим 994
Номер CAS
  • [673-06-3] (Д)
  • [63-91-2] (Л)
  • [150-30-1] (Д/Л или рацемический)
СМАЙЛЫ N[[email protected]@H](Cc1ccccc1)C(O)=O
Отказ от ответственности и ссылки

Фенилаланин , аминокислота, содержащаяся во многих белках, таких как гемоглобин, необходима в рационе человека и обычно легко превращается в аминокислоту тирозин в организме человека.

Фенилаланин (в форме L-изомера, который является единственной формой, участвующей в синтезе белка) является одной из двадцати стандартных аминокислот, распространенных в животных белках, и необходим для нормального функционирования человека. Фенилаланин также классифицируется как «незаменимая аминокислота», поскольку он не может быть синтезирован человеческим организмом из других соединений посредством химических реакций и поэтому должен поступать с пищей.

Сложная координация систем в организме человека видна в катализируемом ферментами процессе превращения фенилаланина в тирозин, который, в свою очередь, превращается в L-ДОФА, метаболический предшественник таких других жизненно важных молекул, как дофамин, норэпинефрин (норадреналин) и адреналин (адреналин).Серьезное заболевание фенилкетонурия представляет собой нарушение такой гармонии из-за генетического дефекта, тормозящего выработку организмом ключевого фермента, необходимого для превращения фенилаланина в тирозин. Фенилкетонурия вызывает умственную отсталость, если синдром не выявляется и не лечится вскоре после рождения с жесткими диетическими ограничениями.

Неуглеводный, некалорийный искусственный подсластитель и усилитель вкуса аспартам (аспартил-фенилаланин-1-метиловый эфир) получают в результате реакции синтеза фенилаланина с аспарагиновой кислотой и метанолом.

Трехбуквенный код фенилаланина — Phe, его однобуквенный код — F, его кодоны — UUU и UUC, а его систематическое название — 2-амино-3-фенилпропановая кислота (IUPAC-IUB 1983).

Структура

Химическая структура фенилаланина. C, черный ; H, белый ; N, синий ; О, красный .

В биохимии термин «аминокислота» часто используется для обозначения альфа-аминокислот : тех аминокислот, в которых амино (-NH 2 ) и карбоксилатная (-COOH) группы присоединены к одному и тому же углероду, так называемый α-углерод (альфа-углерод).Общая структура этих альфа-аминокислот:

Р
|
 H 2 N—C—COOH
|
Н

, где R представляет собой боковую цепь , специфичную для каждой аминокислоты.

Большинство аминокислот имеют два возможных различных структурных расположения, называемых оптическими изомерами и обозначаемых буквами D и L.Подавляющее большинство аминокислот, функционирующих в биологических системах и, следовательно, в белках, представляют собой L-аминокислоты. Набор из 20 L аминокислот, участвующих в формировании белков, включает протеиногенные аминокислоты. Как следует из названия «протеиногенные» (буквально, белковообразующие), эти аминокислоты кодируются стандартным генетическим кодом и участвуют в процессе синтеза белка. Фенилаланин является одной из протеиногенных аминокислот, и характерно, что только его L-стереоизомерная форма участвует в синтезе белков млекопитающих.

Химическая формула фенилаланина C 6 H 5 — CH 2 — CH 2 — CH (NH 2 ) -COOH, или в общем виде C 9 H 11 NO 2 (IUPAC-IUB 1983).

Фенилаланин содержит большую жесткую ароматическую группу (в данном случае бензольное кольцо с 6 атомами углерода) в боковой цепи, как и аминокислота — тирозин, которая может быть получена из фенилаланина. Фенилаланин и тирозин гидрофобны и имеют тенденцию ориентироваться внутрь свернутой белковой молекулы.Фенилаланин классифицируется как неполярный из-за гидрофобной природы бензильной боковой цепи. Фенилаланин представляет собой белое порошкообразное твердое вещество.

Формы

L-фенилаланин

L-фенилаланин (LPA), электрически нейтральная аминокислота, является одной из 20 распространенных аминокислот, кодируемых ДНК, и важным компонентом в построении многих белков. L-фенилаланин используется в живых организмах, в том числе в организме человека, где он является незаменимой аминокислотой. L-фенилаланин также может быть преобразован в L-тирозин, еще одну из 20 образующих белок аминокислот, необходимых для здоровья человека, и этот процесс может привести к таким важным химическим соединениям, как дофамин, норэпинефрин и адреналин.

D-фенилаланин

D-фенилаланин (ДФА) может быть синтезирован искусственно и преобразован только в фенилэтиламин. D-фенилаланин является небелковой аминокислотой, то есть не участвует в биосинтезе белка. Однако D-фенилаланин и другие D-аминокислоты присутствуют в белках в небольших количествах, особенно в состаренных белках и пищевых белках, подвергшихся переработке. Биологические функции D-аминокислот остаются неясными. Некоторые D-аминокислоты, такие как D-фенилаланин, могут обладать фармакологической активностью.

DL-фенилаланин

DL-фенилаланин представляет собой рацемическую смесь фенилаланина, то есть содержит равные количества изомеров D и L. DL-фенилаланин продается как пищевая добавка из-за его предполагаемого обезболивающего и антидепрессивного действия.

Предполагаемая анальгетическая активность DL-фенилаланина может быть объяснена возможной блокировкой D-фенилаланином деградации энкефалинов (молекул, участвующих в восприятии и регуляции боли).Механизм предполагаемой антидепрессивной активности DL-фенилаланина можно объяснить ролью предшественника L-фенилаланина в синтезе нейротрансмиттеров норадреналина и дофамина. Считается, что повышенный уровень норадреналина и дофамина в мозгу связан с антидепрессивным эффектом.

Диетические источники

Фенилаланин не может вырабатываться животными, которые должны получать его из своего рациона.

Фенилаланин содержится в большинстве продуктов, богатых белком.Особенно хорошими источниками являются молочные продукты (творог, молоко, творог), авокадо, бобовые и бобовые (особенно арахис и лимская фасоль), орехи (фисташки, миндаль), семена (семена пиала), листовые овощи, цельнозерновые продукты, птица, рыба. , другие морепродукты и некоторые диетические напитки.

Биосинтез

Фенилаланин вырабатывается растениями и большинством микроорганизмов из префената, промежуточного продукта на пути шикимата (Lehninger 2000).

Префенат декарбоксилируется с потерей гидроксильной группы с образованием фенилпирувата.Этот вид трансаминируется с использованием глутамата в качестве источника азота с получением фенилаланина и α-кетоглутарата.

Биологические аспекты

Генетический кодон фенилаланина (UUU и UUC) был открыт первым. Маршалл В. Ниренберг обнаружил, что, когда он вставил м -РНК, состоящей из множественных урациловых повторов, в E. coli, бактерия произвела новый белок, состоящий исключительно из повторяющихся аминокислот фенилаланина.

L-фенилаланин может быть преобразован в L-тирозин, еще одну аминокислоту, кодируемую ДНК.L-тирозин, в свою очередь, превращается в L-ДОФА, который далее превращается в дофамин, норадреналин (норадреналин) и адреналин (адреналин) (последние три известны как катехоламины).

Фермент фенилаланингидроксилаза обычно превращает фенилаланин в тирозин. Если эта реакция не происходит, происходит накопление фенилаланина и дефицит тирозина, что приводит к серьезному заболеванию – фенилкетонурии.

Фенилаланин представляет собой крупную нейтральную аминокислоту (LNAA), которая конкурирует с другими LNAA за перенос через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) посредством переносчика больших нейтральных аминокислот (LNAAT).Избыток фенилаланина в крови насыщает транспортер, эффективно снижая уровни в мозгу других LNAA, попадание которых в мозг затруднено. Поскольку эти аминокислоты необходимы для синтеза белков и нейротрансмиттеров, накопление фенилаланина нарушает развитие мозга у детей, что приводит к умственной отсталости (Pietz et al., 1999).

Поскольку фенилаланин использует для преодоления гематоэнцефалического барьера тот же активный транспортный канал, что и триптофан, в больших количествах фенилаланин препятствует выработке серотонина, который является продуктом метаболизма триптофана.

Лигнин получают из фенилаланина и тирозина. Фенилаланин также превращается в коричную кислоту под действием фермента фенилаланин-аммиаклиазы (Lehninger 2000).

После приема внутрь D-фенилаланин всасывается через тонкую кишку и транспортируется в печень через систему портального кровообращения, проходящую между тонкой кишкой и печенью. Часть D-фенилаланина превращается в L-фенилаланин. D-фенилаланин распределяется по различным тканям организма через большой круг кровообращения.D-фенилаланин преодолевает гематоэнцефалический барьер с меньшей эффективностью, чем L-фенилаланин. Часть проглоченной дозы D-фенилаланина выводится с мочой. О фармакокинетике у человека многое неизвестно.

Фенилкетонурия

Генетическое заболевание фенилкетонурия (ФКУ), также известное как болезнь Фоллинга, представляет собой неспособность метаболизировать фенилаланин. Это генетическое заболевание, характеризующееся дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы (ФАГ), необходимого для превращения фенилаланина в тирозин.При дефиците ПАУ фенилаланин накапливается и превращается в фенилкетоны, которые можно обнаружить в моче. К ним относятся фенилацетат, фенилпируват и фенилэтиламин (Michals and Matalon, 1985). Обнаружение фенилкетонов в моче является диагностическим.

При отсутствии лечения это состояние может вызывать проблемы с развитием мозга, приводя к прогрессирующей умственной отсталости и судорогам (см. Биологические аспекты выше). Тем не менее, ФКУ является одним из немногих генетических заболеваний, которые можно контролировать с помощью диеты.Диета с низким содержанием фенилаланина и высоким содержанием тирозина может привести к почти полному излечению.

Люди с этим расстройством известны как «фенилкетонурики». Лечение ФКУ включает устранение фенилаланина из рациона и добавление в рацион тирозина. Младенцы, у которых диагностирована фенилкетонурия, должны быть немедленно переведены на специальный заменитель молока/смеси. В более позднем возрасте диета продолжает исключать продукты, содержащие фенилаланин. Женщины, страдающие фенилкетонурией, должны уделять особое внимание своему питанию, если они хотят забеременеть, поскольку высокие уровни фенилаланина в среде матки могут вызвать серьезные пороки развития и умственную отсталость у ребенка.Однако женщины, соблюдающие соответствующую диету, могут родить нормальных здоровых детей. Это диетическое ограничение также относится к беременным женщинам с гиперфенилаланином (высокий уровень фенилаланина в крови), потому что они не метаболизируют фенилаланин должным образом.

Если фенилкетонурия диагностирована достаточно рано, больной новорожденный может вырасти с нормальным развитием мозга, но только при соблюдении специальной диеты с низким содержанием фенилаланина до конца жизни. Это требует строгого ограничения или исключения продуктов с высоким содержанием фенилаланина, таких как грудное молоко, мясо, курица, рыба, орехи, сыр и другие молочные продукты.Крахмалистые продукты, такие как картофель, хлеб, макароны и кукуруза, должны контролироваться. Также следует избегать многих диетических продуктов и безалкогольных напитков, содержащих подсластитель аспартам, так как аспартам состоит из двух аминокислот: фенилаланина и аспарагиновой кислоты. Аспартам содержится во многих жевательных резинках без сахара, безалкогольных напитках без сахара (таких как диетическая кока-кола и диетическая пепси), некоторых формах чая Lipton и ряде других пищевых продуктов.

Ссылки

Ссылки ISBN поддерживают NWE за счет реферальных сборов

  • Дулиттл, Р.F. 1989. Избыточность белковых последовательностей. В GD Fasman, ed., Прогнозирование белковых структур и принципы белковой конформации. Нью-Йорк: Пленум Пресс. ISBN 0306431319.
  • Совместная комиссия Международного союза теоретической и прикладной химии и Международного союза биохимии и молекулярной биологии (IUPAC-IUB) по биохимической номенклатуре. 1983. Номенклатура и символы для аминокислот и пептидов: Рекомендации по органической и биохимической номенклатуре, символам и терминологии. ИЮПАК-ИУБ . Проверено 19 октября 2016 г.
  • .
  • Ленингер, А. Л., Д. Л. Нельсон и М. М. Кокс. 2000. Принципы биохимии Ленингера, 3-е изд. Нью-Йорк: стоит издать. ISBN 1572591536.
  • Михалс, К. и Р. Маталон. 1985. Метаболиты фенилаланина, продолжительность концентрации внимания и гиперактивность. Американский журнал клинического питания 42(2): 361-365. PMID 4025205.
  • Pietz, J., R. Kreis, A. Rupp, E. Mayatepek, D. Rating, C. Boesch, and H.Дж. Бремер. 1999. Крупные нейтральные аминокислоты блокируют транспорт фенилаланина в ткани головного мозга у больных фенилкетонурией. Журнал клинических исследований 103: 1169–1178. PMID 10207169. Проверено 19 октября 2016 г.

Внешние ссылки

Все ссылки получены 19 марта 2019 г.

Кредиты

New World Encyclopedia авторы и редакторы переписали и дополнили статью Wikipedia в соответствии со стандартами New World Encyclopedia .Эта статья соответствует условиям лицензии Creative Commons CC-by-sa 3.0 (CC-by-sa), которая может использоваться и распространяться с надлежащим указанием авторства. Упоминание должно быть выполнено в соответствии с условиями этой лицензии, которая может ссылаться как на авторов New World Encyclopedia , так и на самоотверженных добровольных участников Фонда Викимедиа. Чтобы процитировать эту статью, щелкните здесь, чтобы просмотреть список допустимых форматов цитирования. История более ранних вкладов википедистов доступна исследователям здесь:

История этой статьи с момента ее импорта в New World Encyclopedia :

Примечание. На использование отдельных изображений, которые лицензируются отдельно, могут распространяться некоторые ограничения.

Фенилаланин — Энциклопедия Нового Света

Фенилаланин
Систематическое название 2-амино-3-фенилпропановая кислота
Сокращения Phe или F
Химическая формула C 9 H 11 NO 2
Молекулярная масса 165.19 г/моль
Температура плавления 283 °С
Плотность 1,29 г/см 3
Изоэлектрическая точка 5,5
р К а 2,20
9,09
ПабХим 994
Номер CAS
  • [673-06-3] (Д)
  • [63-91-2] (Л)
  • [150-30-1] (Д/Л или рацемический)
СМАЙЛЫ N[[email protected]@H](Cc1ccccc1)C(O)=O
Отказ от ответственности и ссылки

Фенилаланин , аминокислота, содержащаяся во многих белках, таких как гемоглобин, необходима в рационе человека и обычно легко превращается в аминокислоту тирозин в организме человека.

Фенилаланин (в форме L-изомера, который является единственной формой, участвующей в синтезе белка) является одной из двадцати стандартных аминокислот, распространенных в животных белках, и необходим для нормального функционирования человека. Фенилаланин также классифицируется как «незаменимая аминокислота», поскольку он не может быть синтезирован человеческим организмом из других соединений посредством химических реакций и поэтому должен поступать с пищей.

Сложная координация систем в организме человека видна в катализируемом ферментами процессе превращения фенилаланина в тирозин, который, в свою очередь, превращается в L-ДОФА, метаболический предшественник таких других жизненно важных молекул, как дофамин, норэпинефрин (норадреналин) и адреналин (адреналин).Серьезное заболевание фенилкетонурия представляет собой нарушение такой гармонии из-за генетического дефекта, тормозящего выработку организмом ключевого фермента, необходимого для превращения фенилаланина в тирозин. Фенилкетонурия вызывает умственную отсталость, если синдром не выявляется и не лечится вскоре после рождения с жесткими диетическими ограничениями.

Неуглеводный, некалорийный искусственный подсластитель и усилитель вкуса аспартам (аспартил-фенилаланин-1-метиловый эфир) получают в результате реакции синтеза фенилаланина с аспарагиновой кислотой и метанолом.

Трехбуквенный код фенилаланина — Phe, его однобуквенный код — F, его кодоны — UUU и UUC, а его систематическое название — 2-амино-3-фенилпропановая кислота (IUPAC-IUB 1983).

Структура

Химическая структура фенилаланина. C, черный ; H, белый ; N, синий ; О, красный .

В биохимии термин «аминокислота» часто используется для обозначения альфа-аминокислот : тех аминокислот, в которых амино (-NH 2 ) и карбоксилатная (-COOH) группы присоединены к одному и тому же углероду, так называемый α-углерод (альфа-углерод).Общая структура этих альфа-аминокислот:

Р
|
 H 2 N—C—COOH
|
Н

, где R представляет собой боковую цепь , специфичную для каждой аминокислоты.

Большинство аминокислот имеют два возможных различных структурных расположения, называемых оптическими изомерами и обозначаемых буквами D и L.Подавляющее большинство аминокислот, функционирующих в биологических системах и, следовательно, в белках, представляют собой L-аминокислоты. Набор из 20 L аминокислот, участвующих в формировании белков, включает протеиногенные аминокислоты. Как следует из названия «протеиногенные» (буквально, белковообразующие), эти аминокислоты кодируются стандартным генетическим кодом и участвуют в процессе синтеза белка. Фенилаланин является одной из протеиногенных аминокислот, и характерно, что только его L-стереоизомерная форма участвует в синтезе белков млекопитающих.

Химическая формула фенилаланина C 6 H 5 — CH 2 — CH 2 — CH (NH 2 ) -COOH, или в общем виде C 9 H 11 NO 2 (IUPAC-IUB 1983).

Фенилаланин содержит большую жесткую ароматическую группу (в данном случае бензольное кольцо с 6 атомами углерода) в боковой цепи, как и аминокислота — тирозин, которая может быть получена из фенилаланина. Фенилаланин и тирозин гидрофобны и имеют тенденцию ориентироваться внутрь свернутой белковой молекулы.Фенилаланин классифицируется как неполярный из-за гидрофобной природы бензильной боковой цепи. Фенилаланин представляет собой белое порошкообразное твердое вещество.

Формы

L-фенилаланин

L-фенилаланин (LPA), электрически нейтральная аминокислота, является одной из 20 распространенных аминокислот, кодируемых ДНК, и важным компонентом в построении многих белков. L-фенилаланин используется в живых организмах, в том числе в организме человека, где он является незаменимой аминокислотой. L-фенилаланин также может быть преобразован в L-тирозин, еще одну из 20 образующих белок аминокислот, необходимых для здоровья человека, и этот процесс может привести к таким важным химическим соединениям, как дофамин, норэпинефрин и адреналин.

D-фенилаланин

D-фенилаланин (ДФА) может быть синтезирован искусственно и преобразован только в фенилэтиламин. D-фенилаланин является небелковой аминокислотой, то есть не участвует в биосинтезе белка. Однако D-фенилаланин и другие D-аминокислоты присутствуют в белках в небольших количествах, особенно в состаренных белках и пищевых белках, подвергшихся переработке. Биологические функции D-аминокислот остаются неясными. Некоторые D-аминокислоты, такие как D-фенилаланин, могут обладать фармакологической активностью.

DL-фенилаланин

DL-фенилаланин представляет собой рацемическую смесь фенилаланина, то есть содержит равные количества изомеров D и L. DL-фенилаланин продается как пищевая добавка из-за его предполагаемого обезболивающего и антидепрессивного действия.

Предполагаемая анальгетическая активность DL-фенилаланина может быть объяснена возможной блокировкой D-фенилаланином деградации энкефалинов (молекул, участвующих в восприятии и регуляции боли).Механизм предполагаемой антидепрессивной активности DL-фенилаланина можно объяснить ролью предшественника L-фенилаланина в синтезе нейротрансмиттеров норадреналина и дофамина. Считается, что повышенный уровень норадреналина и дофамина в мозгу связан с антидепрессивным эффектом.

Диетические источники

Фенилаланин не может вырабатываться животными, которые должны получать его из своего рациона.

Фенилаланин содержится в большинстве продуктов, богатых белком.Особенно хорошими источниками являются молочные продукты (творог, молоко, творог), авокадо, бобовые и бобовые (особенно арахис и лимская фасоль), орехи (фисташки, миндаль), семена (семена пиала), листовые овощи, цельнозерновые продукты, птица, рыба. , другие морепродукты и некоторые диетические напитки.

Биосинтез

Фенилаланин вырабатывается растениями и большинством микроорганизмов из префената, промежуточного продукта на пути шикимата (Lehninger 2000).

Префенат декарбоксилируется с потерей гидроксильной группы с образованием фенилпирувата.Этот вид трансаминируется с использованием глутамата в качестве источника азота с получением фенилаланина и α-кетоглутарата.

Биологические аспекты

Генетический кодон фенилаланина (UUU и UUC) был открыт первым. Маршалл В. Ниренберг обнаружил, что, когда он вставил м -РНК, состоящей из множественных урациловых повторов, в E. coli, бактерия произвела новый белок, состоящий исключительно из повторяющихся аминокислот фенилаланина.

L-фенилаланин может быть преобразован в L-тирозин, еще одну аминокислоту, кодируемую ДНК.L-тирозин, в свою очередь, превращается в L-ДОФА, который далее превращается в дофамин, норадреналин (норадреналин) и адреналин (адреналин) (последние три известны как катехоламины).

Фермент фенилаланингидроксилаза обычно превращает фенилаланин в тирозин. Если эта реакция не происходит, происходит накопление фенилаланина и дефицит тирозина, что приводит к серьезному заболеванию – фенилкетонурии.

Фенилаланин представляет собой крупную нейтральную аминокислоту (LNAA), которая конкурирует с другими LNAA за перенос через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) посредством переносчика больших нейтральных аминокислот (LNAAT).Избыток фенилаланина в крови насыщает транспортер, эффективно снижая уровни в мозгу других LNAA, попадание которых в мозг затруднено. Поскольку эти аминокислоты необходимы для синтеза белков и нейротрансмиттеров, накопление фенилаланина нарушает развитие мозга у детей, что приводит к умственной отсталости (Pietz et al., 1999).

Поскольку фенилаланин использует для преодоления гематоэнцефалического барьера тот же активный транспортный канал, что и триптофан, в больших количествах фенилаланин препятствует выработке серотонина, который является продуктом метаболизма триптофана.

Лигнин получают из фенилаланина и тирозина. Фенилаланин также превращается в коричную кислоту под действием фермента фенилаланин-аммиаклиазы (Lehninger 2000).

После приема внутрь D-фенилаланин всасывается через тонкую кишку и транспортируется в печень через систему портального кровообращения, проходящую между тонкой кишкой и печенью. Часть D-фенилаланина превращается в L-фенилаланин. D-фенилаланин распределяется по различным тканям организма через большой круг кровообращения.D-фенилаланин преодолевает гематоэнцефалический барьер с меньшей эффективностью, чем L-фенилаланин. Часть проглоченной дозы D-фенилаланина выводится с мочой. О фармакокинетике у человека многое неизвестно.

Фенилкетонурия

Генетическое заболевание фенилкетонурия (ФКУ), также известное как болезнь Фоллинга, представляет собой неспособность метаболизировать фенилаланин. Это генетическое заболевание, характеризующееся дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы (ФАГ), необходимого для превращения фенилаланина в тирозин.При дефиците ПАУ фенилаланин накапливается и превращается в фенилкетоны, которые можно обнаружить в моче. К ним относятся фенилацетат, фенилпируват и фенилэтиламин (Michals and Matalon, 1985). Обнаружение фенилкетонов в моче является диагностическим.

При отсутствии лечения это состояние может вызывать проблемы с развитием мозга, приводя к прогрессирующей умственной отсталости и судорогам (см. Биологические аспекты выше). Тем не менее, ФКУ является одним из немногих генетических заболеваний, которые можно контролировать с помощью диеты.Диета с низким содержанием фенилаланина и высоким содержанием тирозина может привести к почти полному излечению.

Люди с этим расстройством известны как «фенилкетонурики». Лечение ФКУ включает устранение фенилаланина из рациона и добавление в рацион тирозина. Младенцы, у которых диагностирована фенилкетонурия, должны быть немедленно переведены на специальный заменитель молока/смеси. В более позднем возрасте диета продолжает исключать продукты, содержащие фенилаланин. Женщины, страдающие фенилкетонурией, должны уделять особое внимание своему питанию, если они хотят забеременеть, поскольку высокие уровни фенилаланина в среде матки могут вызвать серьезные пороки развития и умственную отсталость у ребенка.Однако женщины, соблюдающие соответствующую диету, могут родить нормальных здоровых детей. Это диетическое ограничение также относится к беременным женщинам с гиперфенилаланином (высокий уровень фенилаланина в крови), потому что они не метаболизируют фенилаланин должным образом.

Если фенилкетонурия диагностирована достаточно рано, больной новорожденный может вырасти с нормальным развитием мозга, но только при соблюдении специальной диеты с низким содержанием фенилаланина до конца жизни. Это требует строгого ограничения или исключения продуктов с высоким содержанием фенилаланина, таких как грудное молоко, мясо, курица, рыба, орехи, сыр и другие молочные продукты.Крахмалистые продукты, такие как картофель, хлеб, макароны и кукуруза, должны контролироваться. Также следует избегать многих диетических продуктов и безалкогольных напитков, содержащих подсластитель аспартам, так как аспартам состоит из двух аминокислот: фенилаланина и аспарагиновой кислоты. Аспартам содержится во многих жевательных резинках без сахара, безалкогольных напитках без сахара (таких как диетическая кока-кола и диетическая пепси), некоторых формах чая Lipton и ряде других пищевых продуктов.

Ссылки

Ссылки ISBN поддерживают NWE за счет реферальных сборов

  • Дулиттл, Р.F. 1989. Избыточность белковых последовательностей. В GD Fasman, ed., Прогнозирование белковых структур и принципы белковой конформации. Нью-Йорк: Пленум Пресс. ISBN 0306431319.
  • Совместная комиссия Международного союза теоретической и прикладной химии и Международного союза биохимии и молекулярной биологии (IUPAC-IUB) по биохимической номенклатуре. 1983. Номенклатура и символы для аминокислот и пептидов: Рекомендации по органической и биохимической номенклатуре, символам и терминологии. ИЮПАК-ИУБ . Проверено 19 октября 2016 г.
  • .
  • Ленингер, А. Л., Д. Л. Нельсон и М. М. Кокс. 2000. Принципы биохимии Ленингера, 3-е изд. Нью-Йорк: стоит издать. ISBN 1572591536.
  • Михалс, К. и Р. Маталон. 1985. Метаболиты фенилаланина, продолжительность концентрации внимания и гиперактивность. Американский журнал клинического питания 42(2): 361-365. PMID 4025205.
  • Pietz, J., R. Kreis, A. Rupp, E. Mayatepek, D. Rating, C. Boesch, and H.Дж. Бремер. 1999. Крупные нейтральные аминокислоты блокируют транспорт фенилаланина в ткани головного мозга у больных фенилкетонурией. Журнал клинических исследований 103: 1169–1178. PMID 10207169. Проверено 19 октября 2016 г.

Внешние ссылки

Все ссылки получены 19 марта 2019 г.

Кредиты

New World Encyclopedia авторы и редакторы переписали и дополнили статью Wikipedia в соответствии со стандартами New World Encyclopedia .Эта статья соответствует условиям лицензии Creative Commons CC-by-sa 3.0 (CC-by-sa), которая может использоваться и распространяться с надлежащим указанием авторства. Упоминание должно быть выполнено в соответствии с условиями этой лицензии, которая может ссылаться как на авторов New World Encyclopedia , так и на самоотверженных добровольных участников Фонда Викимедиа. Чтобы процитировать эту статью, щелкните здесь, чтобы просмотреть список допустимых форматов цитирования. История более ранних вкладов википедистов доступна исследователям здесь:

История этой статьи с момента ее импорта в New World Encyclopedia :

Примечание. На использование отдельных изображений, которые лицензируются отдельно, могут распространяться некоторые ограничения.

Как создать диету, благоприятную для ФКУ

Фенилкетонурия, или ФКУ, является генетически унаследованным врожденным дефектом, который вызывает нежелательное накопление аминокислоты фенилаланина в крови. Это накопление происходит потому, что фермент, который обычно превращает одну аминокислоту, фенилаланин, в другую аминокислоту, тирозин, отсутствует или недостаточен. Затем фенилаланин накапливается в крови и токсичен для тканей головного мозга.

ФКУ при рождении

Младенцы, рожденные в Соединенных Штатах, проходят скрининг на фенилкетонурию с помощью анализа крови, чтобы лечение можно было начать немедленно и предотвратить неблагоприятные побочные эффекты состояния, такие как снижение интеллекта, неврологические нарушения, задержка роста, гиперактивность и судороги.Лечебная группа обычно состоит из метаболического диетолога, врача, генетика и психолога, поскольку за младенцем наблюдают на разных этапах роста и развития от детства до взрослого.

Строгая диета с ограничением фенилаланина является основным методом лечения ФКУ. Фенилаланин содержится в большинстве белковосодержащих продуктов, таких как молоко, яйца, сыр, орехи, соевые бобы, курица, говядина, свинина, бобы и рыба. «Младенцы с фенилкетонурией в течение первого года жизни полагаются на смесь, как и любой другой ребенок, но в их случае это не просто обычная смесь», — говорит Кристи Кинг, MPH, RDN, LD, CNSC, представитель Академии Питание и диетология.«Они должны полагаться исключительно на специальную метаболическую формулу, не содержащую фенилаланина». Однако некоторые виды грудного молока можно использовать в ограниченных количествах.

Создание уникального плана питания

По мере того, как младенец растет и становится готовым к употреблению твердой пищи, зарегистрированный врач-диетолог с опытом работы в области ФКУ составляет для ребенка уникальное меню. «Предоставление адекватного количества калорий, питательных веществ, витаминов и минералов необходимо для роста и развития ребенка», — говорит Кинг. «Метаболический диетолог может помочь пациенту и его семье разработать подходящие для них планы питания, которые по-прежнему обеспечивают все необходимое, включая продукты с низким содержанием фенилаланина и высоким содержанием тирозина.» Поскольку многие продукты запрещены при ФКУ, планы питания включают специальные формулы, которые часто являются основным источником калорий и необходимых питательных веществ. Для детей и подростков с ФКУ доступны специальные продукты, не содержащие фенилаланин. Врач-метаболист составит индивидуальное питание. планы и изменять их по мере необходимости, чтобы способствовать здоровому росту и развитию.

Диету нужно соблюдать всю жизнь. «Соблюдение диеты, благоприятной для ФКУ, необходимо для поддержания уровня фенилаланина в сыворотке крови, который проверяется во время обычных заборов крови», — говорит Кинг.«Наличие высокого уровня фенилаланина в сыворотке может вызвать отсутствие концентрации, сокращение продолжительности концентрации внимания и проблемы с памятью». В сочетании с мониторингом крови диетолог-метаболист будет регулярно просматривать записи о диете или журналы о еде и графики роста, внося коррективы в план питания по мере необходимости.

Родители детей с фенилкетонурией должны проявлять творческий подход к еде и использовать имеющиеся кулинарные книги по фенилкетонурии. Получите помощь в планировании меню от метаболического диетолога и заранее спланируйте питание вне дома, школьные обеды, обеды, поездки и каникулы, а также другие специальные мероприятия.Постарайтесь сосредоточить особые события на мероприятиях, а не на еде, и поощряйте вашего ребенка как можно раньше участвовать в управлении своим питанием.

Моник Райан, MS, RD, CSSD, LDN, является автором из Чикаго и владельцем компании Personal Nutrition Designs, LLC, которая предоставляет программы питания для спортсменов.

Ферментативный препарат смеси с низким содержанием фенилаланина, полученной из гидролизата обезжиренного молока, для пациентов с фенилкетонурией

  • АЭ Шехата
  • MNI Эль-Магдуб
  • ТМ Камаль
  • ХА Мохамед

Аннотация

История вопроса: Фенилкетонурия (ФКУ) является одной из наиболее распространенных врожденных ошибок обмена аминокислот.Руководящие принципы ВОЗ, введенные в 1979 г. и пересмотренные в 1988 г. для детей грудного возраста с ФКУ, находящихся на грудном вскармливании, включали смесь, содержащую небольшое количество фенилаланина, как часть диетического рецепта. Умственную отсталость можно предотвратить, если фенилкетонурию диагностировать в первые три недели жизни и сразу начать диетотерапию на протяжении всей жизни, особенно у матерей с гиперфенилаланинемией до зачатия и во время беременности. Цель работы. Целью настоящего исследования был синтез формулы с низким содержанием фенилаланина, подходящей для приема детьми, подростками с ФКУ и матерями с гиперфенилаланинемией.Материалы и метод: Эта формула должна иметь высокую биологическую ценность, безопасно приниматься этими пациентами и иметь низкую стоимость. Смесь приготовлена ​​из гидролизата обезжиренного молока с использованием двух протеолитических ферментов. Первый представлял собой иммобилизованный очищенный фермент папаин, а второй представлял собой модифицированную протеазу XXIII, полученную из Aspergillus oryzae. Гидролизат обезжиренного молока адсорбировали на сульфате бария или активированном угле для удаления фенилаланина. Они применялись раздельно с целью удаления горечи и питания. сравнение стоимости.Результаты: Этот гидролизат обезжиренного молока был дополнен аминокислотами триптофаном, тирозином, метионином и валином. Помимо всестороннего анализа аминокислот (особенно свободных аминокислот), эта формула была затем проанализирована на содержание белка, жира, лактозы и золы, а также микробиологические и биологические испытания на мышах. Гиперфенилаланинемию индуцировали на модели мышей BALB/c, затем оценивали изменения уровня фенилаланина в крови и массы тела в периоды мутагенеза, а также в период лечения по сравнению с контрольной группой.Вывод: Анализ аминокислот показал, что фенилаланин составляет 0,71 г/100 г белка в гидролизате обезжиренного молока по сравнению с 3,26 г аминокислот/100 г белка в обезжиренном молоке. Уровень свободного фенилаланина снизился с 6,34% (в обезжиренном молоке) до 0% после адсорбции на сульфате бария и по сравнению с 3,41% после адсорбции на активированном угле. Формула адсорбирована на сульфате бария, хотя она более консервативна для питательный состав; тем не менее, он менее эффективен в отношении удаления горечи, чем тот, который адсорбирован на активированном угле.Эта смесь, помимо того, что имеет высокую питательную ценность, не является дорогостоящей, поскольку ее получают из гидролизата обезжиренного молока. Из настоящего исследования можно сделать вывод, что: Синтезированная формула с низким содержанием фенилаланина была эффективна для обеспечения большей части необходимого пищевого рациона при состояниях гиперфенилаланинемии. доказана эффективность использования иммобилизованного очищенного папаина и модифицированной протеазы XXIII из Aspergillus oryzae при ферментативном гидролизе обезжиренного молока при гидролизе и эмульгировании.

Ключевые слова : Фенилкетонурия, обезжиренное молоко.

Египет. Дж. Хам. Гене Том. 9 (1) 2008: стр. 51-71.

Авторские права принадлежат журналу

Фенилкетонурия (ФКУ) у детей | Кедры-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое фенилкетонурия (ФКУ) у детей?

Фенилкетонурия (ФКУ) — редкое нарушение обмена веществ.Дети с фенилкетонурией не могут перерабатывать аминокислоту под названием фенилаланин. Фенилаланин содержится во многих распространенных продуктах. Он помогает организму вырабатывать белок. Это также важно для роста мозга. Обычно его заменяют тирозином, который помогает создавать все белки организма. Но при ФКУ аминокислота может накапливаться в кровотоке и причинять вред. ФКУ обнаруживается при простом анализе крови. Все новорожденные в США проходят скрининг на ФКУ.

Что вызывает ФКУ у ребенка?

ФКУ вызывается дефектом в гене, известном как ген ФАГ.Этот дефект изменяет способ расщепления фенилаланина в организме во время пищеварения. ФКУ передается детям, когда у каждого родителя есть 1 мутировавший ген. Это означает, что ни у одного из родителей нет симптомов фенилкетонурии, но оба являются носителями дефектного гена. ФКУ является аутосомно-рецессивным заболеванием. Это означает, что ребенок должен унаследовать 1 дефектный ген от каждого родителя, чтобы проявлять признаки расстройства.

Какие дети подвержены риску ФКУ?

Ребенок находится в группе риска ФКУ, если его или ее родители имеют по 1 дефектному гену ФАГ.ФКУ поражает 1 из каждых 10 000–15 000 новорожденных, родившихся в США 90 116

Каковы симптомы ФКУ у ребенка?

Если ребенок не обследован и у него не диагностирована ФКУ, у него или нее могут проявляться признаки или симптомы в возрасте нескольких месяцев. Некоторые дети с фенилкетонурией могут казаться более сонливыми и вялыми, чем обычно. У них могут быть проблемы с кормлением. Поскольку они продолжают получать белок и фенилаланин с пищей, у них могут быть проблемы с ростом, настроением, поведением и мышлением, а также другие проблемы.Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых в зависимости от количества фенилаланина в крови.

Симптомы фенилкетонурии могут быть такими же, как и при других заболеваниях. Убедитесь, что ваш ребенок посещает своего лечащего врача для постановки диагноза.

Как диагностируется ФКУ у ребенка?

Все новорожденные в США проходят скрининг на фенилкетонурию с помощью анализа крови. Если вы усыновляете ребенка из другой страны, ему или ей может потребоваться обследование на фенилкетонурию и другие генетические заболевания.

Как лечится ФКУ у ребенка?

ФКУ лечат специальной диетой. Новорожденных детей с положительным результатом теста на фенилкетонурию правильно переводят на смесь без фенилаланина. далеко.

Когда дети начинают есть твердую пищу, их диета должна быть ограничена. Это потому, что фенилаланин содержится во многих продуктах с белком. Ребенок с ФКУ не должен есть молоко, рыбу, сыр, орехи, бобы или мясо.Ребенок с фенилкетонурией может есть много продуктов с низким содержанием белка, таких как овощи, фрукты и некоторые крупы. Вашему ребенку также может понадобиться принимать минеральные и витаминные добавки, чтобы восполнить недостающие питательные вещества в рационе.

Дети с фенилкетонурией не переносят заменитель сахара под названием аспартам. Аспартам содержит фенилаланин. Вам нужно будет прочитать все этикетки на продуктах, чтобы убедиться, что ваш ребенок избегает продуктов и напитков, содержащих этот подсластитель.

Какие возможны осложнения ФКУ у ребенка?

Ребенок, родившийся у женщины, больной фенилкетонурией. которые не контролируются специальной диетой, подвержены высокому риску серьезных проблем. развивающийся ребенок в матке может подвергаться воздействию очень высоких уровней фенилаланина. Этот может вызвать низкий вес при рождении, медленный рост, маленькую голову, проблемы с поведением и сердцем расстройства. Эти матери также подвержены риску потери беременности.

Если ФКУ у ребенка не диагностировать и не лечить, фенилаланин будет накапливаться в кровотоке до уровня, который может вызвать повреждение головного мозга. Это также может привести к необратимому повреждению органов и тканей вокруг тела.ФКУ может привести к:

  • Задержка развития
  • Пороки сердца, особенно у детей, рожденных от матерей с фенилкетонурией и неконтролируемым приемом фенилаланина во время беременности
  • Аутизм
  • Умственная отсталость
  • Очень маленький размер головы (микроцефалия)
  • Поведенческие проблемы
  • Изъятия
  • Экзема (состояние кожи, отмеченное зудящая красная сыпь или волдыри)
  • Бледные волосы и кожа по сравнению с другими членами семьи
  • Задержка физического роста
  • Затхлый запах тела

Как я могу помочь предотвратить ФКУ у моего ребенка?

Женщины детородного возраста с ФКУ должны соблюдать строгую диету с низким содержанием белка.Ваш лечащий врач может посоветовать генетическое консультирование. Вы можете обсудить с консультантом риск ФКУ при будущей беременности.

Как я могу помочь моему ребенку выжить с ФКУ?

Дети, рожденные с ФКУ, должны всю жизнь соблюдать низкобелковую диету и избегать употребления аспартама. В противном случае у них могут быть расстройства настроения, плохая память и навыки решения проблем, депрессия и неконтролируемая дрожь (тремор).

Если ваш ребенок родился с фенилкетонурией, вы можете предпринять определенные меры, чтобы позаботиться о нем или о ней:

  • Приходите на все встречи с лечащим врачом вашего ребенка.
  • Чтобы помочь с диетическими ограничениями и планированием, ваш лечащий врач может направить вас к зарегистрированному диетологу:
    • Натуральные источники белка содержат слишком много фенилаланина для детей с фенилкетонурией. Таким образом, вашему ребенку нельзя есть мясо, молоко или другие распространенные продукты, содержащие белок. Вместо этого он или она должны есть разнообразные обработанные пищевые продукты, не содержащие фенилаланин.
    • Ваш ребенок может есть фрукты, овощи и ограниченное количество некоторых злаков.
    • Ваш ребенок может получать специальные продукты питания, в том числе детские смеси без фенилаланина.
  • Рассмотрите генетическое тестирование и консультацию, чтобы понять риск передачи гена, вызывающего фенилкетонурию.
  • Расскажите другим о состоянии вашего ребенка. Вместе с лечащим врачом вашего ребенка разработайте план лечения.
  • Обратитесь за поддержкой в ​​местные общественные службы.Общение с другими родителями, у которых есть ребенок с фенилкетонурией, также может быть полезным.

Когда мне следует позвонить лечащему врачу моего ребенка?

Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:

  • Симптомы, которые не улучшаются или ухудшаются
  • Новые симптомы, которые вас беспокоят

Основные положения о ФКУ у детей

  • Фенилкетонурия (ФКУ) — редкое нарушение обмена веществ.Дети с фенилкетонурией не могут перерабатывать аминокислоту под названием фенилаланин.
  • Фенилаланин содержится во многих распространенных продуктах питания. Но он может накапливаться в кровотоке детей с ФКУ. Это может вызвать проблемы с ростом, настроением, поведением и мышлением, а также другие проблемы, от легких до серьезных.
  • Если ФКУ не лечить, фенилаланин будет накапливаться в кровотоке до уровня, который может вызвать повреждение головного мозга и другие серьезные проблемы.
  • При лечении и диетических ограничениях ребенок с фенилкетонурией может нормально расти и развиваться.
  • Все новорожденные в США проходят скрининг на фенилкетонурию с помощью анализа крови. Если вы усыновляете ребенка из другой страны, ему или ей может потребоваться обследование на фенилкетонурию и другие генетические заболевания.
  • ФКУ лечат специальной диетой. Новорожденных с положительным результатом теста на ФКУ сразу же переводят на смесь без фенилаланина.
  • Если вы женщина с фенилкетонурией, ваш поставщик медицинских услуг может порекомендовать генетическое консультирование. Вы можете обсудить с консультантом риск ФКУ при будущей беременности.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно поможет вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не примет лекарство или не пройдет анализ или процедуру.
  • Если у вашего ребенка запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.
  • Знайте, как вы можете связаться с врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Не то, что вы ищете? .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.