Фенилаланин что такое: Фенилаланин (Phenylalanine) – одна из незаменимых аминокислот?

Фенилаланин (Phenylalanine) – одна из незаменимых аминокислот?

Довольно опасное заболевание, проявляющиеся еще в детском возрасте, фенилкетонурия. Это переизбыток аминокислоты фенилаланина, который ведет к резкому ухудшению интеллектуальных способностей и торможению процессов умственного развития. Люди с нарушением метаболизма аминокислот не могут усваиваться и перерабатывать в своем теле фенилаланин, поэтому он склонен накапливаться в их клетках. Из-за этого концентрация фенилаланина у них в крови может быть примерно в 400 раз выше, чем у обычных людей. Эти опасно высокие концентрации данного вещества могут вызвать существенные нарушения в работе головного мозга и, как следствие, умственную отсталость. Расстройство крайне опасно для детей, так что они, как правило, обследуются на ФКУ незадолго после рождения. Люди с диагнозом ФКУ помещаются на специальную низкобелковую диету, которую вынуждены соблюдать всю свою жизнь.

Несмотря на это страшное заболевание фенилаланин активно исследуется учеными, для определения дальнейшей области его применения. Некоторые исследования экспериментальным путем вывели следующие результаты воздействия фенилаланина на:

✅Болевой синдром. Медикаментозная D-форма фенилаланина возможно поможет избавить нас от настойчивой пульсирующей боли разной тяжести. Он помог справиться с некоторыми видами головной и спинной боли, хотя результаты данных исследований неоднозначны.

✅Интоксикация алкоголем. Некоторые эксперименты смогли указать на то, что эта аминокислота, способна облегчить симптомы алкогольной абстиненции.

✅Болезнь Паркинсона. Благодаря способностью улучшать проводимости нервных импульсов и участию в формировании нейромедиаторов в мозгу, фенилаланин может участвовать в программах профилактики болезни Паркинсона. Необходимы дополнительные исследования, чтобы доказать действенность данного метода лечения. 

✅СДВГ. Есть некоторые подвижки в исследовании влияния фенилаланина на группы, страдающие синдромом дефицита внимания и гиперреактивности (СДВГ). Ученые продолжают изучать эту область и пока не могут предоставить достоверные результаты об эффективности данного метода.

Химические свойства фенилаланина в основном сосредоточены на формировании структуры белка в нашем теле. Последние исследования выявили взаимосвязь между употреблением большого количества белковой пищи и массой тела человека. Фенилаланин может быть использован в будущем для похудения за счет своей способности производить «гормон сытости». Его употребление быстро снижает ощущение голода и позволяет уменьшить аппетит. Польза от данного метода лечения ожирения пока сомнительна, но есть все предпосылки, чтобы использовать эту аминокислоту в будущем.

Так как синтез phenylalanine в нашем теле невозможен, мы вынуждены употреблять его в виде пищевой добавки или ежедневно получать достаточно продуктов, богатых этой аминокислотой. Употребление в пищу разнообразных белковых продуктов в течение дня обеспечит вас всеми необходимыми вашему организму аминокислотами. Вред от приема диетических добавок возможен только при их индивидуальной непереносимости или в случае, когда организм, итак, перенасыщен ими.

Фенилаланин — это… Что такое Фенилаланин?

Фенилалани́н (α-амино-β-фенилпропионовая кислота, сокр.: Фен, Phe, F) — ароматическая альфа-аминокислота. Существует в двух оптически изомерных формах — L и D и в виде рацемата (DL). По химическому строению соединение можно представить как аминокислоту аланин, в которой один из атомов водорода замещён фенильной группой.

L-фенилаланин является протеиногенной аминокислотой и входит в состав белков всех известных живых организмов. Участвуя в гидрофобных и стэкинг-взаимодействиях, фенилаланин играет значительную роль в фолдинге и стабилизации белковых структур, является составной частью функциональных центров.

Биосинтез

В процессе биосинтеза фенилаланина промежуточными соединениями являются шикимат, хоризмат, префенат. Фенилаланин в природе синтезируется микроорганизмами, грибами и растениями. Более подробно биосинтез фенилаланина рассмотрен в статье шикиматный путь.

Для человека, как и для всех Metazoa, фенилаланин является незаменимой аминокислотой, потому должен поступать в организм в достаточном количестве с белками пищи.

Катаболизм

В природе известно несколько путей биодеградации фенилаланина. Основными промежуточными продуктами катаболизма фенилаланина и метаболически связанного с ним тирозина у различных организмов выступают фумарат, пируват, сукцинат, ацетоацетат, ацетальдегид и др. У животных и человека фенилаланин и тирозин распадаются до фумарата (превращается в оксалоацетат, являющийся субстратом глюконеогенеза) и ацетоацетата (повышает уровень кетоновых тел в крови), поэтому эти аминокислоты по характеру катаболизма у животных относят к глюко-кетогенным (смешанным) (см. классификацию аминокислот). Основным метаболическим превращением фенилаланина у животных и человека является ферментативное гидроксилирование этой аминокислоты с образованием другой ароматической аминокислоты — тирозина. Превращение фенилаланина в тирозин в организме в большей степени необходимо для удаления избытка фенилаланина, а не для восстановления запасов тирозина, так как тирозин обычно в достаточном количестве поступает с белками пищи, и его дефицита, как правило, не возникает. Дальнейшим катаболическим превращениям подвергается именно тирозин.

Фенилаланин является предшественником циннамата — одного из основных предшественников фенилпропаноидов. Фенилаланин может метаболизироваться в один из биогенных аминов — фенилэтиламин.

При наследственном заболевании фенилкетонурии превращение фенилаланина в тирозин нарушено, и в организме происходит накопление фенилаланина и его метаболитов (фенилпируват, фениллактат, фенилацетат,

орто-гидроксифенилацетат, фенилацетилглутамин), избыточное количество которых отрицательно сказывается на развитии нервной системы.

Применение

Фенилаланин в промышленных масштабах получают микробиологическим способом. Используют фенилаланин для сбалансирования кормов для животных, как компонент спортивного питания. Значительная часть фенилаланина идёт на производство дипептида аспартама — синтетического сахарозаменителя, активно использующегося в пищевой промышленности, чаще в производстве жевательной резинки и газированных напитков. Употребление таких продуктов противопоказано лицам, страдающим фенилкетонурией.

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 4 июля 2012.

аминокислота против боли и депрессии

Фенилаланин — это содержащаяся во многих продуктах аминокислота, которую наше тело использует для выработки белков и других важных веществ.

Ученые активно изучают воздействие данной аминокислоты на депрессию, боль и кожные заболевания.

В данной статье содержится все, что вам необходимо знать о фенилаланине, включая его преимущества, побочные эффекты и список продуктов, в которых он содержится.

Что такое фенилаланин?

Фенилаланин — это аминокислота, которая является строительными блоками белков в нашем организме.

Данное вещество существует в двух формах: L-фенилаланин и D-фенилаланин. Они практически идентичны, однако обладают различной молекулярной структурой. (1)

L-форма содержится в продуктах питания и используется организмом для создания белков, в то время как D-форма может быть синтезирована для использования в определенных лекарственных препаратах. (2, 3)

Обе формы сочетаются в добавки DLPA, которая используется для борьбы с депрессией.

Наш организм не способен самостоятельно производить достаточное количество L-фенилаланина, поэтому он считается незаменимой аминокислотой, которую нам необходимо получать вместе с пищей. (4)

L-фенилаланин содержится во многих продуктах как животного, так и растительного происхождения. (5)

Помимо участия в производстве белков, фенилаланин также используется для создания ряда других важных для организма веществ, ряд из которых отправляет различные сигналы между различными органами. (6)

Учеными активно изучается применение фенилаланина при лечении ряда состояний, включая кожные заболевания, депрессию и боль. (3)

Однако данное лечение может быть опасным для людей с генетическим заболеванием фенилкетонурией. (7)

Вывод:

Фенилаланин — это незаменимая аминокислота, используемая организмом для производства белков и сигнальных молекул. Учеными активно изучается применение фенилаланина при лечении ряда состояний. Однако он может быть опасен для пациентов с определенными генетическими заболеваниями.

Полезные свойства

Важен для нормального функционирования организма

Для производства белков нашему организму необходим фенилаланин и другие аминокислоты.

Многие важные белки содержатся в мозге, крови, мышцах, внутренних органах и практически любой части тела.

Кроме того, фенилаланин важен для производства ряда других веществ, включая (3):

• Тирозин: Эта аминокислота производится непосредственно из фенилаланина. Она используется организмом для производства новых белков, либо может быть преобразована в другие вещества из данного списка. (8, 9)
• Эпинефрин и норэпинефрин: Когда вы сталкиваетесь со стрессом, именно эти вещества необходимы для адаптационной антистрессорной реакции переактивации. (10)
• Дофамин: Это вещество помогает мозгу ощущать удовольствие, а также формировать воспоминания и навыки обучения. (6)

Проблемы с нормальным функционированием данных молекул могут негативно отразиться на состоянии здоровья. (9, 11)

Поскольку фенилаланин способствует выработке в организме данных веществ, он изучается как потенциальное средство лечения определенных состояний, включая депрессию. (9)

Вывод:

Фенилаланин может быть преобразован в аминокислоту тирозин, которая используется для производства важных сигнальных молекул. Эти молекулы участвуют во многих аспектах нормального функционирования организма, включая изменение настроения и реакцию на стресс.

Может быть полезен при определенных заболеваниях

Ряд исследований был посвящен изучению потенциально благоприятного воздействия фенилаланина на некоторые медицинские состояния.

Некоторые исследования показали, что он эффективно проявляет себя при лечении витилиго — кожного заболевания, при котором кожа теряет свой цвет и покрывается пятнами. (12)

Другие исследования отмечают, что использование добавок фенилаланина совместно с воздействие ультрафиолетового (УФ) излучения способствует улучшению состояния кожи у людей с подобным заболеванием. (13, 14)

Фенилаланин может использоваться для выработки молекул дофамина. Дисфункция дофамина в мозге связана с некоторыми формами депрессии. (6, 15)

Небольшое исследование, включавшее всего 12 человек, показало возможную пользу смеси D- и L-форм данной аминокислоты при лечении депрессии, поскольку 2/3 испытуемых отметили улучшение состояния. (16)

Однако этих доказательств эффективности фенилаланина при лечении депрессии крайне мало, учитывая, что все остальные исследования не выявили явных преимуществ. (17, 18, 19)

Помимо витилиго и депрессии, изучалось потенциальное воздействие фенилаланина на следующие состояния:

• Боль: В некоторых случаях D-форма фенилаланина способствует снижению болезненных симптомов. Однако результаты исследований неоднозначны. (2, 20, 21, 22)
• Алкогольная абстиненция: Небольшое количество исследований свидетельствует о том, что данная аминокислота, наряду с другими аминокислотами, помогает облегчить симптомы алкогольной абстиненции. (23)
• Болезнь Паркинсона: Достаточно ограниченное количество исследований предполагает, что фенилаланин способствует облегчению симптомов болезни Паркинсона. Однако требуется более тщательное изучение данного вопроса. (24)
• СДВГ: На данный момент исследования не выявили пользы данной аминокислоты при лечении синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). (25, 26)

Вывод:

Фенилаланин может быть полезен при лечении кожного заболевания — витилиго. Имеющихся результатов исследования недостаточно для того, чтобы с уверенностью заявлять об эффективности данной аминокислоты при лечении других заболеваний.

Побочные эффекты

Фенилаланин содержится во многих богатых белком продуктах и рассматривается Управлением США по контролю за качеством пищевых продуктов (FDA) как «в целом безопасное вещество». (27)

Количество данной аминокислоты, содержащееся в продуктах, не должно представлять опасность для здорового человека.

Незначительные побочные эффекты или полное их отсутствие наблюдаются при приеме данной добавки в дозировке до 50-100 мг на килограмм веса. (9, 13)

Тем не менее, беременным женщинам все же стоит отказаться от приема добавок фенилаланина.

Кроме того, существует очень примечательное исключение из общей безопасности данной аминокислоты.

Лица с фенилкетонурией — заболеванием, характеризующимся нарушением метаболизма аминокислоты — не способны должным образом усваивать фенилаланин. Концентрация фенилаланина в организме таких пациентов может быть до 400 раз выше, по сравнению со здоровыми людьми. (3, 7)

Эта опасно высокая концентрация может привести к повреждениям головного мозга и умственной отсталости, а также стать причиной проблем с переносом к мозгу других аминокислот. (7, 28)

Из-за серьезности данного заболевания, вскоре после рождения все дети подвергаются обследованию на признаки фенилкетонурии.

Пациентам с фенилкетонурией прописывается специальная диета с низким содержанием белка, которой им необходимо придерживаться на протяжении всей жизни (7).

Вывод:

Фенилаланин считается безопасным в количествах, присутствующих в продуктах. Однако пациенты с фенилкетонурией не способны должным образом усваивать данную аминокислоту, поэтому, дабы избежать серьезных последствий, им надлежит минимизировать потребление таких продуктов.

Продукты с высоким содержанием фенилаланина

Фенилаланин содержат многие продукты как растительного, так и животного происхождения.

Наилучшим растительным источником данной аминокислоты являются соевые продукты, а также определенные семена и орехи, в том числе соевые бобы и тыквенные семечки. (5)

В одной порции (200 калорий) добавок соевого белка может содержаться около 2,5 граммов фенилаланина.

Что касается продуктов животного происхождения, то здесь на первом месте находятся яйца, морепродукты и определенные сорта мяса (до 2-3 граммов аминокислоты в одной порции на 200 калорий). (5, 29)

Как правило, нет необходимости целенаправленно выбирать продукты, основываясь на содержании в них фенилаланина.

Если ваш рацион содержит достаточно разнообразных богатых белком продуктов, значит вы получаете достаточное количество фенилаланина, а также других незаменимых аминокислот.

Вывод:

Многие продукты, включая соевые продукты, яйца, морепродукты и мясо, содержат фенилаланин. Если ваш рацион содержит достаточно разнообразных богатых белком продуктов, значит вы получаете достаточное количество фенилаланина.

Заключение

Фенилаланин — это незаменимая аминокислота, содержащаяся в продуктах как растительного, так и животного происхождения.

Он может быть полезен при лечении кожного заболевания витилиго, однако исследования, доказывающие его воздействие на депрессию, боль и другие заболевания, ограничены.

В целом, данная аминокислота считается безопасной, за исключением пациентов с фенилкетонурией, для который данное вещество может быть связано с опасными для жизни побочными эффектами.

Изучить отзывы, а также купить фенилаланин, можно в магазине iHerb.

• Этот абзац содержит рекламную ссылку. Вы получите от нас скидку при оформлении первого заказа, а магазин выплатит нам небольшой процент от прибыли с вашей покупки. Это позволяет вам сэкономить, а нам поддерживать работу сайта и редакции. Спасибо!

L-тирозин

L тирозин – это оптически изомерная форма ароматической аминокислоты – тирозина. Вещество участвует в липидном обмене, регулирует аппетит, улучшает синтез меланина, нормализует работу надпочечников, гипофиза, щитовидной железы.

Аминокислота L тирозин относится к заменимым, так как вырабатывается в организме. Недостаток частично компенсируется с белковой пищей. Впервые соединение было обнаружено в сыре немецким ученым Либихом. Тирозин нужен для построения молекул белка во всех тканях, входит в состав ферментов, может частично заменять молекулярные сшивки при недостатке других веществ в организме.

Синтез и роль в организме

Для образования тирозина необходим фенилаланин – незаменимая аминокислота, без которой синтез невозможен. Фенилаланин нужен для строения белковых соединений, а весь его неизрасходованный остаток превращается в тирозин. Таким образом, при дефиците вещества-предшественника наступает дефицит тирозина.

При участии L тирозина происходит выработка гормонов в надпочечниках и щитовидной железе. При ферментативном преобразовании происходит выработка пигмента кожи и волос – меланина.

Надпочечники под действием тирозина вырабатывают гормоны катехоламинной группы: адреналин, норадреналин, допамин. Это нейромедиаторы, управляющие работой нервной системы, стимулирующие работу мозга, улучшающие прохождение нервных импульсов. При увеличении физических нагрузок выработка катехоламинов усиливается, это дает возможность организму адаптироваться. Чем быстрее эндокринная система реагирует на нагрузки, выделяя в кровь нужные вещества, тем легче справляется сердечно-сосудистая система и мышцы:

• Адреналин – вырабатывается при сильном стрессе или резких физических порывах. При этом увеличивается проницаемость стенок клеток, ускоряется распад жиров и углеводов для получения большего количества энергии. Выносливость организма в этот период увеличивается.

• Норадреналин – секретируется в моменты агрессии, стресса, продолжительной тяжелой физической работе, ранениях. Усиливает мышечную выносливость, сужает сосуды.

• Допамин – улучшает усвоение глюкозы в тканях, стимулирует клеточное питание, сужает сосуды, вызывает ощущение удовольствия. Принимает участие в образовании гормона роста.

В щитовидной железе тирозин необходим для синтеза тиреоидных гормонов – тироксина и трийодотиронина. Это йодированные аминокислоты, необходимые для нормального роста и развития тканей, нормальной психической активности, регуляции метаболизма и поддержания нормальной температуры тела. Вещества этой группы повышают чувствительность организма к гормонам надпочечников.

Влияние на системы организма

Нормализация концентрации L тирозина влияет на работу всех систем организма:

• Сердечно-сосудистая. Соединение помогает регулировать артериальное давление, снижается риск гипертонии, улучшается тонус сосудов, питание на клеточном уровне. Снижается частота и интенсивность вегето-сосудистых спазмов, укрепляется сердечная мышца.

• Нервная. L тирозин усиливает адаптивность к психологическим и физическим нагрузкам, стимулирует работу мозга, повышает концентрацию, помогает бороться с депрессией и последствиями стрессов.

• Эндокринная. При участии тирозина происходит синтез гормонов в щитовидной железе, надпочечниках, гипофизе, половых железах у мужчин и женщин. Нормальная их работа поддерживает когнитивные, двигательные функции, регулирует обмен веществ, помогает формировать правильный иммунный ответ на разные виды возбудителей.

• Метаболизм. Под действием вещества усиливается распад жиров и нормализуется углеводный обмен. Это приводит к уменьшению аппетита и утилизации липидных отложений.

Избыток тирозина приводит к резкому похудению, бессоннице, рассеянному вниманию, повышенной возбудимости. Это состояние связано с повышенной концентрацией гормонов щитовидной железы и требует коррекции.

Ежедневная минимальная потребность взрослого человека составляет 60 мг, а при высоких нагрузках, выраженной декомпенсации или в стрессовой ситуации расход может увеличиться до 4 г.

Последствия дефицита

Недостаточная концентрация L тирозина может привести к снижению концентрации, потере выносливости, апатии, а при длительном дефиците возникают:

• Отечность, сонливость, сухость кожных покровов, бледность, набор лишнего веса. При этом повышается риск атеросклероза, гипертонии.

• Нарушение работы печени, почек. На первом этапе перестает усваиваться глюкоза, клетки испытывают недостаток питания, угнетается работа выводящей системы.

Пищевые источники

Несмотря на то, что L тирозин синтезируется нашим организмом при участии фенилаланина, чаще всего этого количества недостаточно для нормальной работы всех систем. Компенсировать недостаток частично помогает употребление в пищу таких продуктов, как:

• Свинина, говядина, баранина.

• Курица, индейка, утка.

• Рыба и морепродукты.

• Сыры, творог, йогурты, кефир.

• Орехи, семена подсолнечника, кунжут, бобовые.

Помимо пищевых источников компенсировать недостаток L тирозина можно при приеме добавок к пище в форме капсул, таблеток, пастилок.

БАД с тирозином

Это сбалансированные препараты, которые применяются при таких состояниях, как:

• ухудшение когнитивных функций, памяти, внимания;

• потеря работоспособности, выносливости, при постоянной усталости;

• резкие перепады настроения, депрессивные состояния, фобии.

В детском возрасте препараты назначаются при гиперактивности, повышенной возбудимости, трудности восприятия новой информации. Также L тирозин показан при возрастном нарушении работы мозга и нервной системы. Для усиления эффекта в добавках кроме тирозина присутствует фенилаланин.

Способ применения для каждой добавки указан в инструкции. В большинстве случаев БАД пьют в первой половине дня за час до еды. Запивают водой или соком комнатной температуры. Средняя длительность курса – 30-45 дней.

Побочные действия и противопоказания

Дозировки и длительность приема подбираются специалистами. У препаратов не выявлено побочных действий при соблюдении подобранной схемы.

Возможные противопоказания:

• Беременность и грудное вскармливание.

• Гипертиреоз.

• Гипертония.

• Прием антидепрессантов на основе ингибиторов моноаминоксидазы.

• Аллергические реакции на компоненты препарата.

• Шизофрения.

Если начало приема добавок с L тирозином совпало с появлением других симптомов, прием рекомендуется прекратить и обратиться за консультацией к врачу.

NOW L-Phenylalanine, L-Фенилаланин 500 мг — 120 капсул

L- Фенилаланин — БАД, который помогает восстановить нервы

L-Phenylalanine относится к категории незаменимых аминокислот, влияющих на процессы, происходящие в головном мозге, что является причиной купить фенилаланин для нормализации восприятия действительности. Он не имеет возрастных ограничений и помогает справиться с хронической усталостью или снижением иммунитета.

Показания к применению

Фенилаланин, превращаясь в тирозин, способствует образованию такого нейромедиатора, как допамин (дофамин). Он, в свою очередь, считается гормоном радости и удовлетворения. Достаточное его количество в организме — отличное средство для борьбы с различными негативными явлениями:

• стресс;
• болевой синдром;
• апатия;
• душевные расстройства;
• ухудшение памяти;
• тяга к еде, кофеину, спиртному, наркотикам.

Широкий спектр действия — причина того, что phenylalanine назначают в период лечения артрита, ожирения, болезни Паркинсона, шизофрении, депрессии, зависимости, снижения умственной активности и пр. Это важная аминокислота и для создания гармоничной семьи, поскольку влияет на влюблённость. Только из неё синтезируется фенилэтиламин, входящий в «формулу любви».

Проблемы с пигментацией кожи и работой щитовидной железы также решаются приёмом food-препарата NOW L-Phenylalanine, т. к. участвует в выработке меланина (пигмент, определяющий цвет кожи, волос, глаз) и тироксина (гормон щитовидки).

Форма выпуска и особенности применения

Американская компания NOW Foods выпускает «Фенилаланин» в виде capsule по 500mg, принимать которые необходимо по одной штуке трижды в день перед едой, желательно за 30 минут до приёма пищи, т. е. на голодный желудок. Необходимо запивать БАД большим количеством воды.

Противопоказаниями к приёму служат:

• беременность;
• кормление грудью;
• фенилкетонурия (категорически запрещено).

Возможна также индивидуальная непереносимость.

Назначение Phenylalanine

Фенилаланин — это прежде всего профилактика и элемент в комплексном лечении хронических состояний. Основное назначение — улучшение мозговой деятельности. Поскольку после употребления снижается чувствительность к боли, есть рекомендации для применения при артрите, невралгии, судорогах и мигрени. Доказана эффективность в профилактике витилиго. При болезни Паркинсона L-Phenylalanine стабилизирует речевую функцию и тонус мышц. Показана аминокислота спортсменам для укрепления мышц и сухожилий. Без неё не обойтись тем, кто избавляется от вредных привычек. Она поможет забыть о депрессии и навязчивых мыслях.

Приобретение и хранение

Интернет-магазин «Парадигма» предлагает купить БАД «Фенилаланин» с доставкой по России. На нашем сайте всегда указана актуальная цена. Обращайте внимание на акции — во время их проведения стоимость снижается.

Препарат не требует особых условий для хранения. Достаточно сухого, недоступного для детей места, где температура не превышает +25 °С.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ / КонсультантПлюс

Приложение В

Что такое фенилкетонурия?

Фенилкетонурия (ФКУ) — это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма фенилаланина (ФА, незаменимая аминокислота, которая не синтезируется в организме, поступает с пищей — продуктами животного происхождения, в том числе с грудным молоком и детскими молочными смесями). ФКУ — целая группа заболеваний различной тяжести. В России примерно 1 на 7 — 8 тысяч новорожденных детей, а всего более 200 детей в год, рождается с этим заболеванием.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения заболевание проявляется обычно в возрасте 2 — 6 месяцев жизни признаками поражения центральной нервной системы: родителей беспокоят вялость ребенка, отсутствие интереса к окружающему, иногда повышенная раздражительность, беспокойство, срыгивания, нарушение мышечного тонуса (чаще мышечная гипотония), признаки атопического дерматита, задержка психомоторного развития, иногда судороги. С возрастом дети имеют тяжелое поражение нервной системы вплоть до умственной отсталости и эпилепсии. При своевременно назначенном патогенетическом лечении жалобы имеют более легкий характер или отсутствуют.

Как врачи обнаруживают, что ребенок болен?

С целью ранней диагностики и профилактики развития указанных симптомов всем новорожденным проводится неонатальный скрининг в родильном доме на 3 — 7 день жизни.

Результаты данного обследования сообщаются родителям по телефону.

Родители обязаны внимательно отнестись к полученной из центра неонатального скрининга информации и немедленно явиться на прием к врачу и/или связаться с ним по телефону, даже если у ребенка отсутствуют клинические симптомы. Решение о назначении и характере диетотерапии принимает врач.

Какие проблемы вызывает фенилкетонурия?

Пища, которую мы едим, содержит белки, состоящие из отдельных аминокислот. При фенилкетонурии одна из этих аминокислот, которая называется фенилаланин, не усваивается организмом обычным образом. Из-за этого ФА накапливается в крови ребенка. Без лечения это приводит нарушению развития мозга. Но это можно предупредить, если уменьшить количество белка в пище. Таким образом, Ваш ребенок нуждается в специальной низкобелковой диете.

Диета, с одной стороны, должна содержать мало ФА, но, с другой стороны, быть сбалансированной для обеспечения роста и развития малыша. Ваш врач-генетик поможет лучше понять ситуацию, чтобы она была ясна Вам полностью.

Что делать родителям?

За исключением диеты, относитесь к ребенку как к здоровому, не старайтесь избыточно опекать его.

Диета поначалу кажется сложной, но врачи-генетики и диетологи окажут Вам максимальную поддержку и помощь, всегда, когда Вы будете в ней нуждаться.

Будет ли ребенок нормально расти и развиваться?

Для всех детей с ФКУ, которые своевременно начали лечение, ответ один — ДА! Если лечение Вашего ребенка проводится постоянно, ребенок растет и развивается нормально.

Но, если контроль за соблюдением диеты недостаточный, это может вызвать проблемы обучения и поведения ребенка. Ребенок не сможет добиться тех успехов, которых он бы достиг при тщательном соблюдении диеты.

Это пожизненная диета?

В настоящее время считается, что наиболее благоприятно пожизненное соблюдение диеты. Жесткое соблюдение диеты необходимо у женщин с ФКУ непосредственно перед и во время беременности для предупреждения развития пороков плода. Диетотерапия, основанная на резком ограничении ФА в рационе больных детей за счет исключения высокобелковых продуктов, должна быть начата не позднее первых недель жизни ребенка с целью достижения максимальной эффективности лечения. Недостающее количество белка восполняется за счет специализированных лечебных продуктов, частично или полностью лишенных ФА [23].

Назначение патогенетической диетотерапии с первых дней жизни ребенка определяет благоприятный прогноз течения фенилкетонурии.

Основные принципы диеты при ФКУ.

Обычное питание, рассчитанное на здорового ребенка, содержит гораздо больше фенилаланина, чем может усвоить ребенок с ФКУ. Таким образом, лечение состоит в диете, содержащей ровно столько фенилаланина, сколько необходимо для роста и развития ребенка.

Мясо, рыба, сыр, яйца, орехи, молоко, соя богаты белком и, таким образом, не могут использоваться в диете. Другие продукты, содержащие меньшее количество белка, такие как картофель и злаки, даются в таком количестве, чтобы уровень фенилаланина, который должен регулярно проверяться, оставался в безопасных пределах. Прием этих продуктов должен быть равномерно распределен в течение дня. Разрешенное количество каждого продукта со временем может меняться даже у одного ребенка.

Большинство фруктов, почти все овощи, в том числе листовые, сахар, варенья, сиропы и жиры, такие как сливочное масло, свиное сало, растительное масло, могут использоваться относительно свободно. Кроме того, существуют специально разработанные и производимые промышленным образом продукты питания для детей с ФКУ, содержащие мало белка. К ним относятся специальный хлеб, макаронные изделия, печенье и вафли, рис, молоко и другие изделия, которые можно использовать достаточно свободно для того, чтобы разнообразить питание малыша. Вы можете готовить их обычным способом (жарить, варить, печь и т.д.), добавляя травы и специи по вкусу.

Высокобелковые продукты, такие как мясо, рыба, сыр, яйца, которые не может есть Ваш ребенок, заменяются специальной аминокислотной смесью, в которой отсутствует фенилаланин. Эти заменители белка употребляются в виде напитков или паст, а у более старших детей могут быть в форме таблеток. Эти смеси выдаются по рецепту врача и обеспечивают ребенка «безопасным» белком для его роста и развития. Врач-генетик подробно расскажет Вам, как правильно готовить и принимать такую смесь.

Заменители белка — крайне важная часть диеты при ФКУ. Они даются в несколько приемов в течение дня. Это помогает удержать уровень фенилаланина крови в безопасных границах.

В диете ребенка также важны минералы и витамины. Если они уже не включены в заменитель белка, Ваш врач назначит необходимые количества этих веществ в виде дополнительных добавок к пище. Давайте ребенку только те препараты, которые назначит врач!

При каких формах ФКУ возможна медикаментозная терапия?

Для некоторых форм ФКУ разработана медикаментозная терапия. Эффективность лекарственного препарата определяется с помощью тестирования.

Тестирование проводит, контролирует и оценивает врач, который осуществляет лечение и наблюдение пациентов с ФКУ. Для более тщательного контроля тест целесообразно проводить в стационаре, возможно дневного пребывания, при строгом соблюдении пациентом рекомендаций врача по проведению теста — амбулаторно.

Перед проведением тестирования очень важно стабилизировать содержание фенилаланина в крови путем соблюдения неизменного пищевого рациона в течение 4 — 5 дней до начала теста и в период тестирования для исключения влияния диеты на колебания концентрации ФА в крови. После получения положительного результата тестирования необходимо подтвердить его в ходе более длительного наблюдения.

Повышение толерантности к пищевому ФА на фоне приема синтетических аналогов Bh5 является показанием для расширения диеты, при этом концентрация ФА не должна превышать 6 мг/дл. При комбинированном использовании гипофенилаланиновой диеты и синтетического аналога Bh5 контроль за химическим составом диеты, антропометрическими и биохимическими показателями нутритивного статуса пациента, ФА крови должны быть систематическим.

Пациенты, получающие синтетический аналог Bh5 требуют тщательного контроля за состоянием их нутритивного статуса и другими показателями здоровья.

Чтобы лечение было эффективным, родители и члены семей, где есть пациенты с ФКУ, сами пациенты должны быть в тесном контакте со своим лечащим врачом и выполнять все его назначения!

Как это коснется других детей в нашей семье?

Учитывая аутосомно-рецессивный тип наследования, мать и отец больного ребенка являются носителями болезни, хотя они совершенно здоровы. При каждой беременности риск родить больного ребенка составляет 1 шанс из 4, то есть достаточно высокий риск повторного рождения в семье больного ребенка. Поэтому показано медико-генетическое консультирование, чтобы помочь семье родить здорового ребенка. Также медико-генетическое консультирование необходимо всем пациентам с ФКУ репродуктивного возраста.

Взрослым пациентам с ФКУ (независимо от пола) следует знать, что если у их партнера нет мутаций в гене ФАГ, то в данном браке все дети будут только носителями, и болезнь не повлияет на их здоровье. С другой стороны, если партнер пациента с ФКУ имеет мутацию в гене ФАГ, то 50% их детей могут страдать фенилкетонурией. Если оба родителя являются пациентами с ФКУ, то все их дети также будут иметь данное заболевание и должны будут получать одинаковое с родителями лечение. Женщинам репродуктивного возраста с установленным ранее диагнозом ФКУ рекомендуется заранее планировать беременность, предварительно проконсультироваться у гинеколога и генетика и строго выполнять их назначения. Эти меры необходимы для снижения риска рождения у женщин с ФКУ младенцев с различными врожденными пороками развития (синдромом «материнской ФКУ»).

Памятка будущим мамам с диагнозом «фенилкетонурия» а также родителям девочек с фенилкетонурией.

Это важно знать!

Нужно помнить, что после окончания специализированного лечения у Вас в крови остается высокое содержание фенилаланина и его производных. На Ваш организм это не оказывает вредного воздействия. Но если вы собираетесь стать матерью, то высокий уровень фенилаланина у вас в крови остановится «грозным врагом» Вашего будущего ребенка. Повышенный уровень фенилаланина в крови беременной женщины, страдающей ФКУ, вызывает у плода тяжелые пороки развития сердечно-сосудистой системы, головного мозга, задержку физического развития, интеллектуального развития, эпилепсию. Высокая концентрация фенилаланина и его производных в крови во время беременности является «ядом» для развивающего организма малыша.

Что нужно сделать, чтобы предотвратить рождение больного ребенка:

1. Посетить медико-генетическую консультацию при планировании беременности. Если Вам не выполняли ДНК-диагностику, следует провести ДНК-диагностику Вам и Вашему партнеру.

2. Встать на учет в медико-генетической консультации и начать лечение за 2 — 3 месяца до планируемой беременности. В этот период перейти на строгую гипофенилаланиновую диету с применением специализированного продукта лечебного питания (аминокислотная смесь с низким значением ФА). Уровень фенилаланина в крови на этом этапе не должен превышать 360 мкмоль/л (6 мг/дл).

3. После наступления беременности уровень фенилаланина в крови должен оставаться в пределах 120 — 240 мкмоль/л (2 — 4 мг/дл). До 12 недель беременности контроль уровня фенилаланина должен проводится не реже один раз в неделю. После 12 недель — не реже 1 раз в 2 недели. Врач медико-генетической консультации составит оптимальный расчет специализированной диеты и дозы специализированного продукта лечебного питания.

Только соблюдение вышеуказанных действий, постоянное наблюдение врача медико-генетической консультации, плановый контроль уровня фенилаланина в крови позволит избежать серьезных осложнений развития Вашего ребенка.

Диагностика фенилкетонурии — сдать анализ в СЗЦДМ

Фенилкетонурия (ФКУ) ― наследственное нарушение метаболизма аминокислот, в первую очередь фенилаланина (ФА), входящего в состав белков. Вещество участвует в укладке белка и стабилизации белковых структур. 

Первые симптомы: частое срыгивание, рвота, экземы, судороги, исходящий от мочи и кожи запах плесени. Ребенок может был вялым либо, наоборот, гиперактивным. Отстает в психомоторном развитии, наблюдаются признаки олигофрении. Диагноз может быть поставлен в родильном доме. Все дети с фенилкетонурией безусловно получают статус «ребенок-инвалид». 

Лечение заболевания заключено в соблюдении специальной низкобелковой диете, не содержащей продукты с ФА.

Определение заболевания

Фенилкетонурия ― это врожденная, генетическая патология, подразумевающая нарушения гидроксилирования фенилаланина. Характеризуется накоплением в организме аминокислоты и продуктов ее метаболизма, что ведет к тяжелым поражениям центральной нервной системы. Впервые заболевание было описано норвежским врачом И. А. Феллингом в 1934 году. 

Изучая болезнь специалисты установили, что за наличие болезни отвечает единственный ген фенилаланингидроксилазы. Первое успешное лечение было разработано и проведено в 1950 году в Англии.

В неонатальном периоде клиника отсутствует. Патология проявляется в первые полгода жизни ребенка. В дальнейшем накопление вещества приводит к тяжелым нарушениям развития. Поэтому крайне важно сразу после рождения выявить дефект и не допустить употребление продуктов, содержащих фенилаланин. Более позднее соблюдение диеты не устранит полученные нарушения, но не допустит развития новых. 

Патология одинаково часто встречается среди лиц обоих полов. Расовых особенностей не выявлено. Большое количество больных в таких странах как Китай, Турция, Ирландия. В среднем по России с фенилкетонурией рождается каждый 7-ми тысячный ребенок. 

Причины фенилкетонурии

Существует три типа генетического отклонения, первый считается классическим, поскольку диагностируется в более чем 90% случаев. Второй и третий ― более редкая форма патологии. Симптоматика схожа во всех типах, заболевание приводит к умственной отсталости. При классической форме фенилкетонурии избежать этого можно диетотерапией, но атипичные варианты, к сожалению, коррекции не подлежат. 

• Классическая фенилкетонурия (I тип) ― это низкая выработка фенилаланингидроксилазы (ФАГ), что приводит к собиранию в естественных жидкостях организма фенилаланина и продуктов его расщепления. Патология вызвана мутированным геном РАН.

• Фенилкетонурия II типа ― недостаток дигидроптеридинредуктазы, что препятствует преобразованию фенилаланина в тирозин. Патология из-за мутации гена QDPR.

• Фенилкетонурия III типа ― недостаток 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы, нужной для синтеза тетрагидробиоптерина. Патология вызвана мутированным PTS-геном.

Все формы заболевания наследуются по аутосомно-рецессивной форме. Это означает, что генетический дефект может быть унаследован у одного из родителей. Половая принадлежность родителя и ребенка не играет роли.

Классификация

Фенилкетонурия в настоящее время не имеет общепризнанной мировой классификации. Над этим вопросом ведутся дебаты, наравне с изучением заболевания. Чуть ранее, до расшифровки генов, считалось, что степень поражения интеллектуальных способностей зависит от степени активности фермента. Поэтому текущая квалификация признана устаревшей. Не учитывает она и другие симптоматические факторы.

При диагностировании ставят:

• I тип (дефицит ФАГ) ― концентрация ФА больше 20 мг/дл.

• Средняя форма ФКУ ― ФА от 8,1 до 20 мг/дл.

• Легкая форма ГФА-уровень ― ФА от 2,1 до 8,0 мг/дл.

При уровне до 8,0 мг/дл фенилкетонурию считают доброкачественной. Она не требует специального лечения, но необходимо наблюдение первый год жизни ребенка. Контролирует состояние врач-педиатр, невролог, генетик. 

Выделяют также еще одну форму фенилкетонурии, не требующую коррекции. Это транзиторная форма ГФА в период новорожденности. Возникает, как правило, при недоношенности, что обусловлено функциональной незрелостью организма. Транзиторная фенилкетонурия ― это временное повышение ФА-уровня, способное подняться до критических значений. При этом клиника отсутствует либо проявления весьма незначительны. Через несколько месяцев биохимические показатели приходя в норму.

Патогенез

Механизм зарождения и развития фенилкетонурии связан с нарушением обмена органического соединения ― аминокислоты фенилаланина. Метаболический блок препятствует преобразованию фенилаланина в тирозин. Аминокислота не только не преобразуется, а накапливается в виде токсичных метаболитов:

• фенилмолочная кислота;

• фенилпировиноградная кислота;

• фенилуксусная кислота;

• фенилэтиламин и прочее.

Скопление фенил-веществ оказывает токсическое действие на ЦНС. В настоящий момент механизм еще до конца не изучен, врачам не известен патогенез дисфункции головного мозга.

Существуют предположения, что поражение нервной системы является результатом ряда факторов. Среди них как прямое токсического воздействие фенилаланина, так и нарушение обмена белков, липопротеидов и гликопротеидов, сбой гомонального метаболизмеа и мембранного транспорта аминокислот. Все это в комплексе имеет важное значение для созревания и правильного функционирования ЦНС.

Симптомы

I тип. Первые признаки у ребенка проявляются в возрасте от 2 месяцев до полугода. 

• Апатичность либо, наоборот, повышенная раздражительность.

• Отсутствие интереса к окружению, людям, предметам, обстановке.

• Частое срыгивание.

• Аллергический дерматит.

• Нарушение мышечного тонуса.

• Пониженное давление.

• Судороги.

• Иногда развивается микроцефалия (малый размер черепа относительно других частей тела) и гидроцефалия (избыточная жидкость, омывающая головной мозг).

К характерным симптомам относятся гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз. Моча имеет специфический запах плесени или его еще называют «мышиным» запахом. Эпилептические припадки наблюдаются у половины больных, часто является первым выраженным клиническим симптомом. Приступ характеризуется «салаамовыми» судорогами, напоминающими кивки. Они случаются часто, плохо поддаются антиконвульсантному лечению.

Если не корректировать концентрацию ФА, болезнь прогрессирует. Как правило, уровень IQ у таких детей не превышает 20, при норме от 85. Умственная отсталость настолько сильная, что отсутствуют эмоциональные реакции, наблюдаются психопатии и шизофреноподобные расстройства.

II тип. Первая симптоматика проявляется на первом году жизни.

• Повышенная возбудимость.

• Задержка развития.

• Обильное слюнотечение.

• Сниженное артериальное давление.

• Частое повышение температуры тела.

• Сухожильная гиперрефлексия (повышение рефлексов) или спастический тетрапарез (обессиливание всех четырех конечностей).

• Миоклоническая эпилепсия (генерализованные приступы, преимущественно возникающие после пробуждения).

• Микроцефалия.

Отличительная особенность второго типа ― гибель нейронов, нарушение метаболизма фолатов, а также кальцификация в различных отделах головного мозга. Болезнь быстро прогрессирует, может привести к смерти ребенка в течение 2 — 3 лет.

III тип. Симптомы дефицита пирувоилтетрагидроптеринсинтетазы схож с проявлениями болезни Паркинсона:

• Постуральная нестабильность и трудности походки. Сложно либо невозможно поддерживать определенное положение всего тела или конечностей.

• Гипокинезия (низкая двигательная активность, ограниченный темп и объем движений).

• Гиперсаливация (повышенное слюноотделение).

• Нарушения глотания.

• Окулогирные кризы (симметричное отклонение обоих глаз, обычно направленное вверх).

В 80% случаев этот тип заболевания сопровождается снижением количества биогенных аминов в ликворе. Лечение затруднено тем, что раннее снижение концентрации ФА может вызвать серьезные патологические изменения. Несоблюдение диетотерапии приведет к замедлению развития речи, низкому интеллекту, проблемам с памятью.

Диагностика

Выявить фенилкетонурию можно в первые дни после рождения до появления какой-либо симптоматики. Для определение концентрации фениламина в крови проводят:

• микробиологический тест;

• хроматографию;

• флюориметрию;

• масс-спектрометрию.

Во всех случаях биологическим материалом выступают сухие пятна капиллярной крови младенца.

С недавнего времени анализ на фенилкетонурию входит в программу неонатального скрининга. Его проводят всем новорожденным, особенно важно исследование для недоношенных детей. Критерий диагностирования ― повышенная концентрация фенилаланина при норме 0 — 2 мг/дл. Повышенный уровень требует проведения уточняющей диагностики. Потребуется установить сам факт наличия фенилкетонурии и выявить ее причину. 

• Если скрининг-тест показал высокие результаты уровня ФА, дополнительно может быть назначено:

• Фенилаланин-нагрузочная диагностика для выявления нозологической формы заболевания.

• Молекулярно-генетический анализ для установления формы: классическая, II или III тип.

• Секвенирование гена РАН, если молекулярно-генетическая диагностика дала отрицательный результат по гену ФАГ.

• Анализ на птерины в урине для исключения птерин-зависимых форм.

Дифференциальное диагностирование фенилкетонурии проводят с такими патологиями, как нарушение функции печени, галактоземия и с другими заболеваниями.

Лечение

Симптоматическая терапия при любой формой фенилкетонурии неэффективна. Существует только один способ предотвратить негативные последствия заболевания ― диетотерапия. Из рациона исключают высокобелковые и содержащие фенилаланин продукты. Недостающее количество белка восполняют специализированным лечебным питанием, с максимально низким содержанием аминокислоты ФА или полностью ее лишенным. Следует учитывать, что эффективность терапии напрямую зависит от времени начала коррекции и уже произошедших патологических изменений. 

Цель лечебного питания при классической форме заболевания ― это предотвращение развития нарушений ЦНС, физического и умственного развития. Легкая форма ГФА допускает расширение диеты под строгим наблюдением врача за состоянием ребенка и биохимическими показателями. Под запретом: мясо, рыба, орехи, шоколад и бобовые, все виды яиц, творог и сыры. Также следует исключить продукты, содержащие искусственный подсластитель аспартам.

Критерий эффективности лечения ― уровень ФА в крови.

Прогноз и профилактика

Проведения массового скрининга в родильных домах позволяет своевременно выявить генетическое отклонение. Вовремя начать соблюдение диетотерапии и, как следствие, предотвратить тяжелые последствия. В противном случае прогноз в отношении умственного развития неблагоприятный.

Классическая ФКУ имеет благоприятный прогноз если диагностирована в первые недели жизни ребенка и соблюдаются все требования врачей. Такие дети ходят в обычные школы, способны получить высшее образовании и вести нормальный образ жизни. 

Во время подготовки к беременности пара должна пройти предварительное генетическое тестирование на наличие мутаций в гене РАН. Если у одного из родителей есть дефектный ген, шанс родить ребенка с ФКУ 1:4 и 100% если оба родителя больны.

Женщины с установленной фенилкетонурией при беременности и грудном вскармливании должны соблюдать строгую диету. Высокая концентрация аминокислоты в крови и околоплодных водах оказывает серьезное тератогенное воздействие на плод. 

Преимущества АО «СЗЦДМ»

Сдать анализ на уровень ФА можно в подразделениях АО «СЗЦДМ»  Здесь вас ждет:

• квалифицированных и доброжелательный персонал;

• новейшее оборудование, отправка результатов исследований по эл. почте;

• несколько вариантов получения данных анализов;

• удобное расположение терминалов;

• отсутствие очередей, условия конфиденциальности.

Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге и других города Ленинградской области, а также в Великом Новгороде, Новгородской обл., Пскове, Калининграде. 

 

перейти к анализам

Фенилаланин в диетической газировке: вредно ли это?

Фенилаланин не представляет опасности для здоровья большинства людей. Однако для людей с генетическим заболеванием фенилкетонурией (ФКУ) или некоторыми другими заболеваниями фенилаланин может быть серьезной проблемой для здоровья.

Фенилаланин может вызывать умственную отсталость, повреждение головного мозга, судороги и другие проблемы у людей с PKU . Фенилаланин естественным образом содержится во многих продуктах, богатых белком, таких как молоко, яйца и мясо.Фенилаланин также продается как пищевая добавка.

Искусственный подсластитель аспартам (Equal, NutraSweet), который добавляют во многие лекарства, диетические продукты и газированные напитки, содержит фенилаланин.

Федеральные правила требуют, чтобы любые напитки или продукты питания, содержащие аспартам, имели следующее предупреждение: «Фенилкетонурические средства: содержит фенилаланин». Это предупреждение помогает людям с PKU избегать продуктов, являющихся источником фенилаланина.

Если у вас нет PKU , вам, вероятно, не нужно беспокоиться о вредном воздействии фенилаланина на здоровье — за некоторыми важными исключениями.Аспартам в больших дозах может вызвать быстрое повышение уровня фенилаланина в мозге. По этой причине осторожно используйте продукты с аспартамом, если вы:

• Принимайте определенные лекарства, такие как ингибиторы моноаминоксидазы, нейролептики или лекарства, содержащие леводопу (Синемет, Ритари и другие).
• Поздняя дискинезия с расстройством движения мышц
• У вас есть нарушение сна, тревожное расстройство или другое психическое заболевание; фенилаланин может усилить чувство тревоги и нервозности

Если вы не уверены, беспокоит ли вас фенилаланин или аспартам, поговорите со своим врачом.Доступен анализ крови для определения наличия PKU , который в настоящее время обычно проводится в рамках скрининга новорожденных.

Получите самые свежие советы по здоровью от клиники Мэйо. в ваш почтовый ящик.

Зарегистрируйтесь бесплатно и будьте в курсе новостей достижения, советы по здоровью и актуальные темы о здоровье, например, COVID-19, плюс советы экспертов по поддержанию здоровья.

Узнайте больше о нашем использовании данных

Чтобы предоставить вам наиболее актуальную и полезную информацию и понять, какие Информация выгодно, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другими информация, которая у нас есть о вас.Если вы пациент клиники Мэйо, это может включать в себя защищенную медицинскую информацию (PHI). Если мы объединим эту информацию с вашей PHI, мы будем рассматривать всю эту информацию как PHI, и будет использовать или раскрывать эту информацию только в соответствии с нашим уведомлением о конфиденциальности практики. Вы можете отказаться от рассылки по электронной почте. в любое время, нажав ссылку «Отказаться от подписки» в электронном письме.

Подписывайся!

Спасибо за подписку

Наша электронная рассылка Housecall будет держать вас в курсе на последней информации о здоровье.

Сожалеем! Наша система не работает. Пожалуйста, попробуйте еще раз.

Что-то пошло не так на нашей стороне, попробуйте еще раз.

Пожалуйста, попробуйте еще раз

• Процент дневной нормы
• Будьте осторожны, принося еду любимому человеку в больнице

23 декабря 2020 г. Показать ссылки

1. Bodamer OA, et al. Обзор фенилкетонурии. https: // www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 14 ноября 2018 г.
2. Информация о фенилкетонурии (ФКУ). Национальный институт исследования генома человека. https://www.genome.gov/25020037/learning-about-phenylketonuria/. По состоянию на 14 ноября 2018 г.
3. Высокоинтенсивные подсластители. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. https://www.fda.gov/food/ingredientspackaginglabeling/foodadditivesingredients/ucm397716.htm. По состоянию на 14 ноября 2018 г.
4. Аспартам. Электронный свод федеральных правил. https: // www.ecfr.gov. Доступ 3 июля 2018 г.
5. Зерацкий К.А. (заключение эксперта). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 15 ноября 2018 г.
6. Фенилаланин. Натуральные лекарства. https://naturalmedicines.therapeutresearch.com. По состоянию на 14 ноября 2018 г.
7. Фенилкетонурия. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7383/phenylketonuria. По состоянию на 3 июля 2018 г.
8. Дополнительная информация об высокоинтенсивных подсластителях, разрешенных для использования в пищевых продуктах в США.Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. https://www.fda.gov/Food/IngredientsPackagingLabeling/FoodAdditivesIngredients/ucm397725.htm#Aspartame. По состоянию на 3 июля 2018 г.

Посмотреть больше ответов экспертов

.

Фенилаланин: применение и риски

Фенилаланин выпускается в нескольких формах в качестве добавки:

• L-фенилаланин является незаменимой аминокислотой. Он также содержится в белке в продуктах, которые мы едим.
• D-фенилаланин
• DL-фенилаланин, содержащий как D-, так и L-формы

Почему люди принимают фенилаланин?

Фенилаланин не является широко распространенным средством лечения каких-либо заболеваний. Но люди пытались лечить ряд состояний с помощью фенилаланина, в том числе:

Некоторые исследования, в основном из 1970-х и 1980-х годов, предлагают некоторую поддержку его использования при депрессии. Несколько исследований также показали, что L-фенилаланин плюс ультрафиолетовый свет A могут быть полезны людям с витилиго.

Имеется меньше свидетельств в поддержку его использования при других состояниях.

Оптимальные дозы фенилаланина не установлены ни при каких условиях. Качество и активные ингредиенты в добавках могут сильно различаться от производителя к производителю. Это затрудняет установку стандартной дозы. Однако обычно используемые дозировки, в зависимости от состояния, составляют от 150 до 5000 мг в день.

Можно ли получить фенилаланин естественным путем из продуктов?

Фенилаланин содержится в большинстве продуктов, содержащих белок, в том числе:

• Мясо
• Яйца
• Рыба
• Сыр
• Продукты, содержащие аспартам

Каковы риски приема фенилаланина?

Фенилаланин может вызывать аллергические реакции с такими симптомами, как:

Побочные эффекты могут включать:

Дозы более 5000 миллиграммов в день могут вызвать повреждение нервов.

Риски. Людям с определенными состояниями следует избегать использования этой добавки, в том числе с шизофренией (может развиться поздняя дискинезия, двигательное расстройство). Вам также следует избегать приема добавки, если у вас есть чувствительность к фенилаланину или состояние, при котором ваше тело не может расщепляют фенилаланин, такой как фенилкетонурия (ФКУ).

И будьте осторожны при приеме фенилаланина, если у вас есть:

Кроме того, неизвестно, безопасна ли эта добавка для беременных или кормящих женщин.

Взаимодействия. Фенилаланин может вызывать позднюю дискинезию у людей, принимающих антипсихотические препараты.

При приеме с некоторыми антидепрессантами эта добавка может привести к:

Фенилаланин также может:

Это также может повлиять на то, как ваше тело расщепляет другие лекарства и добавки. И используйте с осторожностью, если вы принимаете ингибитор моноаминоксидазы (MAOI) и некоторые другие классы лекарств; поговорите об этом со своим врачом или фармацевтом.

Сообщите своему врачу о любых добавках, которые вы принимаете, даже если они натуральные. Таким образом, ваш врач может проверить любые возможные побочные эффекты или взаимодействия с любыми лекарствами.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) регулирует пищевые добавки; однако он обращается с ними как с едой, а не с лекарствами. В отличие от производителей лекарств, производителям добавок не нужно доказывать, что их продукты безопасны или эффективны, прежде чем продавать их на рынке.

Польза для здоровья, побочные эффекты, применение, дозы и меры предосторожности

Бекманн, Х.и Ludolph, E. [DL-фенилаланин как антидепрессант. Открытое исследование (авторский перевод). Arzneimittelforschung. 1978; 28 (8): 1283-1284. Просмотреть аннотацию.

Бекманн, Х., Штраус, М.А. и Лудольф, Э. Dl-фенилаланин у пациентов с депрессией: открытое исследование. J.Neural Transm. 1977; 41 (2-3): 123-134. Просмотреть аннотацию.

Beelen, M., Tieland, M., Gijsen, AP, Vandereyt, H., Kies, AK, Kuipers, H., Saris, WH, Koopman, R., and van Loon, LJ Совместное употребление углеводов и белкового гидролизата стимулирует синтез мышечного белка во время упражнений у молодых мужчин без дальнейшего увеличения во время последующего восстановления в течение ночи.J Nutr 2008; 138 (11): 2198-2204. Просмотреть аннотацию.

Бергер, М.М., Биннерт, К., Чиолеро, Р.Л., Тейлор, В., Раффул, В., Кайе, М.К., Бенатан, М., Шенкин, А., и Таппи, Л. Прием микроэлементов после серьезных ожогов увеличивает концентрацию микроэлементов сожженной кожи и модулирует местный метаболизм белков, но не метаболизм субстратов в организме. Am J Clin Nutr 2007; 85 (5): 1301-1306. Просмотреть аннотацию.

Boirie, Y., Albright, R., Bigelow, M., and Nair, K. S. Нарушение преобразования фенилаланина в тирозин при терминальной стадии почечной недостаточности, вызывающей дефицит тирозина.Kidney Int 2004; 66 (2): 591-596. Просмотреть аннотацию.

Бурд, Н.А., Янг, Ю., Мур, Д.Р., Танг, Дж. Э., Тарнопольски, М.А., и Филлипс, С.М. Большая стимуляция синтеза миофибриллярного белка при приеме внутрь изолята сывороточного белка по сравнению с мицеллярным казеином в состоянии покоя и после силовых упражнений. пожилые мужчины. Br.J Nutr 9-28-2012; 108 (6): 958-962. Просмотреть аннотацию.

Камачо, Ф. и Мазуэкос, Дж. Пероральный и местный L-фенилаланин, клобетазол пропионат и УФА / солнечный свет — новое исследование для лечения витилиго.J Drugs Dermatol 2002; 1 (2): 127-131. Просмотреть аннотацию.

Камачо Ф. и Мазуэкос Дж. Лечение витилиго пероральным и местным фенилаланином: 6-летний опыт. Arch Dermatol 1999; 135 (2): 216-217. Просмотреть аннотацию.

Котзиас, Г. К., Ван Верт, М. Х. и Шиффер, Л. М. Ароматические аминокислоты и модификация паркинсонизма. N Engl.J Med 2-16-1967; 276 (7): 374-379. Просмотреть аннотацию.

Дарлинг, П. Б., Данн, М., Гилани, Г. С., Болл, Р. О. и Пенчарз, П. Б. Кинетика фенилаланина различается у недоношенных детей, вскармливаемых смесью и грудным молоком.J Nutr 2004; 134 (10): 2540-2545. Просмотреть аннотацию.

Deutz, NE, Safar, A., Schutzler, S., Memelink, R., Ferrando, A., Spencer, H., van, Helvoort A., and Wolfe, RR Можно стимулировать синтез мышечного белка у онкологических больных со специально разработанным лечебным питанием. Clin Nutr 2011; 30 (6): 759-768. Просмотреть аннотацию.

Дарем, В. Дж., Миллер, С. Л., Йекель, К. В., Чинкс, Д. Л., Типтон, К. Д., Расмуссен, Б. Б., и Вулф, Р. Р. Метаболизм глюкозы и белка в ногах во время острого приступа упражнений с отягощениями у людей.J Appl Physiol 2004; 97 (4): 1379-1386. Просмотреть аннотацию.

Фейе, Ф. и Агостони, С. Проблемы питания при лечении фенилкетонурии. J Inherit.Metab Dis. 2010; 33 (6): 659-664. Просмотреть аннотацию.

Festi, D., Capodicasa, S., Sandri, L., Colaiocco-Ferrante, L., Staniscia, T., Vitacolonna, E., Vestito, A., Simoni, P., Mazzella, G., Portincasa , П., Рода, Э. и Колеккиа, А. Измерение функциональной массы печени с помощью дыхательных тестов с 13C-метацетином и 13C-фенилаланином при хроническом заболевании печени: сравнение с оценкой по шкале Чайлд-Пью и уровнями желчных кислот в сыворотке.Ворлд Дж. Гастроэнтерол 1-7-2005; 11 (1): 142-148. Просмотреть аннотацию.

Фишер, Э., Хеллер, Б., Начон, М., и Спатц, Х. Терапия депрессии фенилаланином. Предварительное замечание. Arzneimittelforschung. 1975; 25 (1): 132. Просмотреть аннотацию.

Hjiej, Х., Дойен, C., Couprie, C., Kaye, K., and Contejean, Y. [Заместительные и диетические подходы при детском аутическом расстройстве: интересы и ограничения]. Энцефала 2008; 34 (5): 496-503. Просмотреть аннотацию.

Хоскин Р. Диетическое лечение нелеченой фенилкетонурии у взрослых.Соединенное Королевство: Национальное общество фенилкетонурии; 2009.

Хуанг, Л., Хогевинд-Шуненбум, Дж. Э., ван Донген, М. Дж., Де, Груф Ф., Воортман, Г. Дж., Ширбек, Х., Твиск, Дж. У., Вермес, А., Чен, К., Хуанг, Ю. ., и van Goudoever, JB. Потребность доношенного ребенка в метионине на энтеральном вскармливании в первый месяц жизни в присутствии цистеина. Am J Clin Nutr 2012; 95 (5): 1048-1054. Просмотреть аннотацию.

Катсанос, К. С., Чинкес, Д. Л., Паддон-Джонс, Д., Чжан, X. Дж., Аарсланд, А.и Вулф, Р. Р. Прием сывороточного протеина пожилыми людьми приводит к большему накоплению мышечного протеина, чем прием его составляющих незаменимых аминокислот. Nutr Res 2008; 28 (10): 651-658. Просмотреть аннотацию.

Кох, Р., Хэнли, В., Леви, Х., Маталон, К., Маталон, Р., Роуз, Б., Трефз, Ф., Гаттлер, Ф., Азен, К., Платт, Л. ., Вайсбрен, С., Видаман, К., Нинг, Дж., Фридман, Э. Г., и де ла, Круз Ф. Международное исследование материнской фенилкетонурии: 1984-2002 гг. Педиатрия 2003; 112 (6 Pt 2): 1523-1529.Просмотреть аннотацию.

Koopman, R., Verdijk, LB, Beelen, M., Gorselink, M., Kruseman, AN, Wagenmakers, AJ, Kuipers, H., and van Loon, LJ Совместное употребление лейцина с белком не увеличивает скорость синтеза мышечного протеина после тренировки у пожилых мужчин. Br.J Nutr 2008; 99 (3): 571-580. Просмотреть аннотацию.

Кравиц, Х. М., Сабелли, Х. С. и Фосетт, Дж. Пищевые добавки фенилаланина и других аминокислотных предшественников нейроаминов головного мозга при лечении депрессивных расстройств.J Am Osteopath, Assoc 1984; 84 (1 Suppl): 119-123. Просмотреть аннотацию.

Леви, Х.Л., Вайсбрен, С.Е., Гаттлер, Ф., Хэнли, В.Б., Маталон, Р., Роуз, Б., Трефз, Ф.К., де ла, Круз Ф., Азен, К.Г., и Кох, Р. Беременность переживания у женщины с легкой гиперфенилаланинемией. Педиатрия 2003; 112 (6 Pt 2): 1548-1552. Просмотреть аннотацию.

MacDonald, A., Evans, S., Cochrane, B., and Wildgoose, J. Отлучение от груди младенцев с фенилкетонурией: обзор. J Hum.Nutr Diet. 2012; 25 (2): 103-110. Просмотреть аннотацию.

Manders, RJ, Koopman, R., Beelen, M., Gijsen, AP, Wodzig, WK, Saris, WH, и van Loon, LJ Синтетический ответ мышечного белка на прием углеводов и белков не нарушен у мужчин с давним возрастом. сахарный диабет 2 типа. J Nutr 2008; 138 (6): 1079-1085. Просмотреть аннотацию.

Манн, Дж., Пезелоу, Э. Д., Снайдерман, С., и Гершон, С. D-фенилаланин при эндогенной депрессии. Ам Дж. Психиатрия 1980; 137 (12): 1611-1612. Просмотреть аннотацию.

Моутс, Р. А., Мозли, К.Д., Кох, Р., Нельсон, М., мл. Концентрации фенилаланина в мозге при фенилкетонурии: исследование и лечение взрослых. Педиатрия 2003; 112 (6 Pt 2): 1575-1579. Просмотреть аннотацию.

Окано, Ю., Хасе, Ю., Кавадзири, М., Ниси, Ю., Инуи, К., Сакаи, Н., Танака, Ю., Такатори, К., Кадзивара, М., и Ямано, T. Исследования in vivo фенилаланингидроксилазы с помощью фенилаланинового дыхательного теста: диагностика дефицита фенилаланингидроксилазы, чувствительной к тетрагидробиоптерину. Педиатр Res 2004; 56 (5): 714-719.Просмотреть аннотацию.

Pasiakos, SM, McClung, HL, McClung, JP, Margolis, LM, Andersen, NE, Cloutier, GJ, Pikosky, MA, Rood, JC, Fielding, RA, and Young, AJ, добавление незаменимых аминокислот, обогащенных лейцином, во время умеренные упражнения в устойчивом состоянии усиливают синтез мышечного протеина после тренировки. Am J Clin Nutr 2011; 94 (3): 809-818. Просмотреть аннотацию.

Пунтис, Дж. У., Болл, П. А., Прис, М. А., Грин, А., Браун, Г. А., и Бут, И. В. Сравнение источников азота на основе яйца и грудного молока.Arch Dis Child 1989; 64 (10): 1472-1477. Просмотреть аннотацию.

Роша, Дж. К. и Мартель, Ф. Добавление больших нейтральных аминокислот у пациентов с фенилкетонурией. J Inherit.Metab Dis. 2009; 32 (4): 472-480. Просмотреть аннотацию.

Раклидж, Дж. Дж., Джонстон, Дж. И Каплан, Б. Дж. Подходы к добавлению питательных веществ в лечении СДВГ. Expert.Rev.Neurother. 2009; 9 (4): 461-476. Просмотреть аннотацию.

Сабелли, Х.С., Фосетт, Дж., Гусовски, Ф., Джавид, Дж. И., Винн, П., Эдвардс, Дж., Джеффрисс, Х., и Кравиц, Х. Клинические исследования гипотезы фенилэтиламина аффективного расстройства: фенилуксусная кислота и фенилаланин, пищевые добавки в моче и крови. J Clin Psychiatry 1986; 47 (2): 66-70. Просмотреть аннотацию.

Schallreuter, KU, Wood, JM, Pittelkow, MR, Gutlich, M., Lemke, KR, Rodl, W., Swanson, NN, Hitzemann, K., and Ziegler, I. Регулирование биосинтеза меланина в эпидермисе человека тетрагидробиоптерином. Наука 3-11-1994; 263 (5152): 1444-1446. Просмотреть аннотацию.

Тан, Дж. Э., Лисецки, П. Дж., Манолакос, Дж. Дж., Макдональд, М. Дж., Тарнопольски, М. А. и Филлипс, С. М. Добавка болюса аргинина не влияет ни на кровоток в мышцах, ни на синтез мышечного белка у молодых мужчин в состоянии покоя или после упражнений с отягощениями. J Nutr 2011; 141 (2): 195-200. Просмотреть аннотацию.

ten Hoedt, AE, de Sonneville, LM, Francois, B., ter Horst, NM, Janssen, MC, Rubio-Gozalbo, ME, Wijburg, FA, Hollak, CE, и Bosch, AM Высокие уровни фенилаланина напрямую влияют на настроение и постоянное внимание взрослых с фенилкетонурией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование.J Inherit.Metab Dis. 2011; 34 (1): 165-171. Просмотреть аннотацию.

Томпсон, П., Балис, Ф., Серабе, Б.М., Берг, С., Адамсон, П., Кленке, Р., Эйкен, А., Пакер, Р., Мерри, Д.Д., Джакаки, ​​Р., и Blaney, SM. Фармакокинетика фенилацетата, вводимого в виде 30-минутной инфузии у детей с рефрактерным раком. Cancer Chemother. Pharmacol 2003; 52 (5): 417-423. Просмотреть аннотацию.

ван Спронсен, Ф. Дж., Де Гроот, М. Дж., Хуксма, М., Рейнгуд, Д. Дж., И ван, Рейн М. Большие нейтральные аминокислоты в лечении ФКУ: от теории к практике.J Inherit.Metab Dis. 2010; 33 (6): 671-676. Просмотреть аннотацию.

Уэйд, Д.Т., Янг, Калифорния, Чаудхури, KR, и Дэвидсон, Д.Л. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследовательское исследование витамина B-12, лофепрамина и L-фенилаланина («режим Кари Лодера») в лечении рассеянного склероза. . Журнал Neurol. Neurosurg.Psychiatry 2002; 73 (3): 246-249. Просмотреть аннотацию.

Webster, D. и Wildgoose, J. Добавка тирозина при фенилкетонурии. Cochrane.Database.Syst.Rev. 2010; (8): CD001507.Просмотреть аннотацию.

Видаман, К. Ф. и Азен, К. Связь пренатального воздействия фенилаланина с когнитивными результатами младенцев и детей: результаты Международного совместного исследования материнской фенилкетонурии. Педиатрия 2003; 112 (6 Pt 2): 1537-1543. Просмотреть аннотацию.

Zhao, G., P6u H, and Fan, M. [Улучшение предгипертензивных наследственных нарушений сердечной деятельности с помощью фенилаланина при эссенциальной гипертензии]. Чжунхуа Йи.Сюэ.За Чжи. 1997; 77 (1): 58-61. Просмотреть аннотацию.

Антониу С., Шулпис Х., Михас Т. и др.Терапия витилиго пероральным и местным фенилаланином с воздействием УФА. Int J Dermatol 1989; 28: 545-7. Просмотреть аннотацию.

Baker GB, Bornstein RA, Rouget AC, et al. Фенилэтиламинергические механизмы при синдроме дефицита внимания. Biol Psychiatry 1991; 29: 15-22 .. Просмотреть аннотацию.

Baruzzi A, Contin M, Riva R и др. Влияние времени приема пищи на фармакокинетику перорального леводопы у пациентов с паркинсонизмом. Clin Neuropharmacol 1987; 10: 527-37. Просмотреть аннотацию.

Beckmann H, Athen D, Olteanu M, Zimmer R.DL-фенилаланин против имипрамина: двойное слепое контролируемое исследование. Arch Psychiatr Nervenkr 1979; 227: 49-58. Просмотреть аннотацию.

Биркмайер В., Ридерер П., Линауэр В., Нолл Дж. L-депренил плюс L-фенилаланин в лечении депрессии. J. Neural Transm 1984; 59: 81-7. Просмотреть аннотацию.

Борнштейн Р.А., Бейкер ГБ, Кэрролл А. и др. Аминокислоты плазмы при синдроме дефицита внимания. Psychiatry Res 1990; 33: 301-6 .. Просмотреть аннотацию.

Седербаум С. Фенилкетонурия: обновленная информация. Curr Opin Pediatr 2002; 14: 702-6.Просмотреть аннотацию.

Cejudo-Ferragud, E., Nacher, A., Polache, A., Cercos-Fortea, T., Merino, M. и Casabo, V.G. Доказательства конкурентного ингибирования кишечной абсорбции баклофена фенилаланином. Int J of Pharm (Амстердам) 1996; 132: 63-69.

Cormane RH, Siddiqui AH, Westerhof W, Schutgens RB. Фенилаланин и УФА-свет для лечения витилиго. Arch Dermatol Res 1985; 277: 126-30. Просмотреть аннотацию.

Cotzias GC, Van Woert MH, Schiffer LM. Ароматические аминокислоты и модификация паркинсонизма.N Engl J Med 1967; 276: 374-9.

Эрикссон Т., Гранерус А.К., Линде А. и др. Феномен включения-выключения при болезни Паркинсона: взаимосвязь между допа и другими крупными нейтральными аминокислотами в плазме. Неврология 1988; 38: 1245-8. Просмотреть аннотацию.

Совет по пищевым продуктам и питанию, Институт медицины. Нормы потребления энергии, углеводов, клетчатки, жиров, жирных кислот, холестерина, белков и аминокислот (макроэлементов) с пищей. Вашингтон, округ Колумбия: National Academy Press, 2002. Доступно по адресу: http: // www.nap.edu/books/0309085373/html/.

Гардос Дж., Коул Дж. О., Мэтьюз Дж. Д. и др. Острые эффекты ударной дозы фенилаланина у пациентов с униполярной депрессией с поздней дискинезией и без нее. Нейропсихофармакология 1992; 6: 241-7. Просмотреть аннотацию.

Heller B, Fischer BE, Martin R. Терапевтическое действие D-фенилаланина при болезни Паркинсона. Arzneimittelforschung 1976; 26: 577-9. Просмотреть аннотацию.

Jardim LB, Palma-Dias R, Silva LC, et al. Гиперфенилаланинемия у матери как причина микроцефалии и умственной отсталости.Acta Paediatr 1996; 85: 943-6. Просмотреть аннотацию.

Юкич Т., Ройк Б., Бобен-Бардуцки Д., Хафнер М., Ихан А. Использование пищевых добавок с D-фенилаланином, L-глутамином и L-5-гидрокситриптофаном для облегчения симптомов отмены алкоголя. Coll Antropol 2011; 35: 1225-30. Просмотреть аннотацию.

Juncos JL, Fabbrini G, Mouradian MM, et al. Влияние диеты на противопаркинсонический ответ на леводопу. Arch Neurol 1987; 44: 1003-5. Просмотреть аннотацию.

Kasa RM. Витамин С: от цинги до насморка.Am J Med Technol 1983; 49: 23-6. Просмотреть аннотацию.

Kitade T, Odahara Y, Shinohara S, et al. Исследования усиленного эффекта акупунктурной анестезии и акупунктурной анестезии с помощью D-фенилаланина (2-й отчет) — график введения и клинические эффекты при болях в пояснице и удалении зубов. Acupunct Electrother Res 1990; 15: 121-35. Просмотреть аннотацию.

Kuiters GR, et al. Пероральная нагрузка фенилаланином и солнечный свет как источник УФА-излучения при витилиго на Карибском острове Кюрасао, штат Северная Каролина.J Trop Med Hyg 1986; 89: 149-55. Просмотреть аннотацию.

Леманн В.Д., Теобальд Н., Фишер Р., Генрих ХК. Стереоспецифичность кинетики фенилаланина в плазме и гидроксилирования у человека после перорального применения меченой стабильным изотопом псевдорацемической смеси L- и D-фенилаланина. Clin Chim Acta 1983; 128: 181-98. Просмотреть аннотацию.

Митчелл MJ, Daines GE, Thomas BL. Влияние L-триптофана и фенилаланина на порог жгучей боли. Phys Ther 1987; 67: 203-5. Просмотреть аннотацию.

Mosnik DM, Spring B, Rogers K, Baruah S.Поздняя дискинезия обостряется после приема фенилаланина больными шизофренией. Нейропсихофармакология 1997; 16: 136-46. Просмотреть аннотацию.

Заявление конференции по развитию консенсуса национальных институтов здравоохранения. Фенилкетонурия: скрининг и лечение https://consensus.nih.gov/2000/2000phenylketonuria113html.htm (по состоянию на 30 октября 2015 г.).

Заявление о консенсусе NIH. Фенилкетонурия: скрининг и лечение. 16-18 октября 2000 г. Педиатрия 2001; 108: 972-82. Просмотреть аннотацию.

Nutt JG, Woodward WR, Hammerstad JP, et al. Феномен «включения-выключения» при болезни Паркинсона. Связь с абсорбцией и транспортом леводопы. N Engl J Med 1984; 310: 483-8. Просмотреть аннотацию.

ФКУ — Диетическое лечение нелеченой ФКУ взрослых. Национальное общество фенилкетонурии (NSPKU). 1996-2001 гг. Доступно по адресу: web.ukonline.co.uk/nspku/untreatd.htm

Rouse B, Azen C, Koch R, et al. Совместное исследование материнской фенилкетонурии (MPKUCS) у потомков: лицевые аномалии, пороки развития и ранние неврологические последствия.Am J Med Genet 1997; 69: 89-95. Просмотреть аннотацию.

Schulpis CH, Antoniou C, Michas T., Strarigos J. Фенилаланин плюс ультрафиолет: предварительный отчет о многообещающем лечении детского витилиго. Pediatr Dermatol 1989; 6: 332-5. Просмотреть аннотацию.

Сиддики А.Х., Столк Л.М., Бхагго Р. и др. L-фенилаланин и УФА-излучение в лечении витилиго. Дерматология 1994; 88: 215-8. Просмотреть аннотацию.

Силкайтис Р.П., Моснаим AD. Пути, связывающие L-фенилаланин и 2-фенилэтиламин с п-тирамином в мозге кролика.Brain Res 1976; 114: 105-15. Просмотреть аннотацию.

Sturtevant FM. Использование аспартама при беременности. Int J Fertil 1985; 30: 85-7. Просмотреть аннотацию.

Thiele B, Steigleder GK. [Репигментационное лечение витилиго L-фенилаланином и УФА-излучением]. Z Hautkr 1987; 62: 519-23. Просмотреть аннотацию.

Вилтер РВ. Пищевые аспекты аскорбиновой кислоты: использование и злоупотребления. Вест Ж. Мед 1980; 133: 485-92. Просмотреть аннотацию.

Walsh NE, Ramamurthy S, Schoenfeld L, Hoffman J. Анальгетическая эффективность D-фенилаланина у пациентов с хронической болью.Arch Phys Med Rehabil 1986; 67: 436-9. Просмотреть аннотацию.

Уилсон С.Дж., Ван Вик К.Г., Леонард СП, Клейтон П.Т. Добавка фенилаланина улучшает профиль фенилаланина при тирозинемии. J Inherit Metab Dis. 2000; 23: 677-83. Просмотреть аннотацию.

Wood DR, Reimherr FW, Wender PH. Лечение синдрома дефицита внимания DL-фенилаланином. Psychiatry Res 1985; 16: 21-6 .. Просмотреть аннотацию.

Заметкин А.Ю., Карум Ф, Рапопорт Ж.Л. Лечение гиперактивных детей D-фенилаланином.Am J Psychiatry 1987; 144: 792-4 .. Просмотреть аннотацию.

Чжао Г. [Унаследованная метаболическая аберрация фенилаланина у членов семей пациентов с гипертонической болезнью и инсультом]. Чунг Хуа И Сюэ Ца Чжи (Тайбэй) 1991; 71: 28, 388-90. Просмотреть аннотацию.

Phenylketonurics — содержит фенилаланин!

Вы когда-нибудь смотрели на этикетку банки с диетической газировкой и видели предупреждение: фенилкетонурические препараты — содержат фенилаланин? Я лично знаю нескольких людей, которые отказываются пить диетическую газировку, потому что слово «фенилкетонурия» звучит слишком страшно! Что означает «фенилкетонурия»? Это то, что вы можете поймать из диетической газировки?

Что ж, позвольте мне воспользоваться возможностью, чтобы ответить на эти вопросы.«Фенилкетонурия» — это НЕ то, что можно поймать из диетической газировки! Это длинное, пугающее слово включено в предупреждение в конце списка ингредиентов некоторых продуктов, но оно НЕ является ингредиентом этих продуктов. «Фенилкетонурия» — это термин, используемый для обозначения людей, страдающих нарушением обмена веществ. Фенилкетонурия, или сокращенно ФКУ. Таким образом, слово «диабетики» относится к людям, у которых есть «диабет», «фенилкетонурия» относится к людям, у которых есть «фенилкетонурия».Я сам являюсь одним из этих фенилкетонурических препаратов, и предупреждение на банках с диетической газировкой включено просто для того, чтобы информировать таких людей, как я, о том, что продукт содержит синтетическое химическое вещество АСПАРТАМ. Люди, страдающие фенилкетонурией, не могут употреблять продукты, содержащие аспартам, по причинам, о которых я расскажу ниже.

Два дополнительных вопроса, которые люди часто задают, когда узнают об истинном значении предупреждающей надписи на диетической газировке, — это ли у меня фенилкетонурия? Как я узнаю, что у меня нет фенилкетонурии? Что ж, если вы достигли возраста, когда у вас есть желание пить диетическую газировку, но у вас все еще есть умственные способности сомневаться, есть ли у вас фенилкетонурия, велика вероятность, что у вас нет расстройства.

Фенилкетонурия — это генетическое нарушение обмена веществ, которое возникает, когда ген PKU унаследован от обоих родителей. Когда в Соединенных Штатах рождаются дети, проводится анализ крови на пятки, чтобы проверить наличие различных заболеваний. Это очень редко, в США в среднем 1 из 15 000 детей рождается с этим заболеванием (это число варьируется от региона к региону). Если при рождении у ребенка обнаружен положительный результат на фенилкетонурию, через несколько дней проводится контрольный тест.Из 500 детей с положительным результатом первого теста на фенилкетонуриоз в среднем только у одного действительно есть заболевание.

Итак, что такое ФКУ? Что происходит с людьми, у которых это есть?

Люди с фенилкетонурией имеют дефицит фермента, который необходим для правильного метаболизма аминокислоты, называемой фенилаланином (то есть компонента диетической соды, указанного в предупреждении). Фенилаланин является незаменимой аминокислотой и содержится почти во всех продуктах, содержащих белок: в мясе (всех видов), молочных продуктах, орехах, бобах, тофу… У этого списка нет конца. Кроме того, фенилаланин содержится в аспартаме, подсластителе, который содержится в большинстве диетических безалкогольных напитков и леденцах / жевательной резинке без сахара — отсюда необходимость предупреждения на этикетках этих продуктов. Те из нас, у кого фенилкетонурия, должны соблюдать строгую диету с низким содержанием белка, чтобы избегать всех источников пищи с высоким содержанием фенилаланина. Чтобы получить достаточное количество других аминокислот, содержащихся в белке (без вредного фенилаланина), люди с фенилкетонурией также должны принимать специальную формулу, которая обычно находится в форме жидкого напитка.

Если те из нас, кто страдает фенилкетонурией, не соблюдают строгую диету с низким содержанием белка, фенилаланин не переваривается в нашем организме должным образом и накапливается в нашей крови в виде кислоты, называемой фенилпировиноградной кислотой. Высокий уровень фенилпировиноградной кислоты повреждает мозг и может вызвать ряд побочных эффектов — умственную отсталость, потерю пигментации кожи / волос / глаз (у людей с нелеченой ФКУ часто светлая кожа, светлые волосы и голубые глаза), a «мышечный» или затхлый запах, боли в мышцах и, в крайних случаях, даже судороги.В зависимости от степени тяжести фенилкетонурии младенцы, которые не получали лечение от заболевания и сидели на специальной диете при рождении, рискуют получить необратимую умственную отсталость в течение первого года жизни.

Фенилкетонурия, безусловно, является пагубным заболеванием, если не лечить должным образом, но прогноз далеко не такой мрачный, как предполагает предыдущий абзац. Если младенцев переводят на низкобелковую диету в молодом возрасте и они соблюдают эту диету на протяжении всей жизни, нет никаких доказательств того, что их фенилкетонурия будет серьезным препятствием для их достижений.Фактически, в некоторых случаях (включая меня) люди с фенилкетонурией рассматривают свое расстройство как положительную черту, которая научила их быть более дисциплинированными.

В прошлом детей отстраняли от диеты с низким содержанием белка, фенилкетонурии в возрасте 5 или 6 лет, потому что считалось, что в этом возрасте мозг развился до такой степени, что повышенный уровень фенилпировиноградной кислоты в крови не вызовет серьезных проблем со здоровьем. Эти дети теперь взрослые; многие из них заметили проблемы со здоровьем и по собственной инициативе решили вернуться к диете для лечения фенилкетонурии.В наши дни большинство врачей, оказывающих помощь пациентам с фенилкетонурией, проповедуют, что диета с низким содержанием белка, фенилкетонурия должна быть образом жизни, и, если мы ценим свое здоровье и благополучие, те из нас, кто страдает этим заболеванием, никогда не должны отказываться от нее.

Один вопрос, который мне часто задают люди, читающие эту веб-страницу, — «Вреден ли фенилаланин для людей, у которых нет фенилкетонурии?». Если фенилаланин находится в своей естественной форме, то ответ на этот вопрос — большое, громкое НЕТ. Фенилаланин — незаменимая аминокислота, которая содержится почти во всех белках — мясе, молочных продуктах, яйцах, орехах, бобовых…. и т. д. Некоторые исследователи утверждают, что фенилаланин аминокислоты является естественным мышечным расслаблением и снотворным. До меня дошли слухи, что, возможно, именно поэтому индейка, которая является продуктом с высоким содержанием фенилаланина, всегда вызывает у людей сонливость (помимо аминокислоты триптофана, которая также является естественным средством для сна). Для людей без фенилкетонурии или других метаболических нарушений очень важно придерживаться сбалансированной диеты, которая, безусловно, включает продукты с высоким содержанием белка (с высоким содержанием фенилаланина).

Синтезированное химическое вещество под названием АСПАРТАМ представляет собой искусственный подсластитель, который используется во многих видах диетических газированных напитков, конфетах и ​​жевательных резинках без сахара, а также во многих других продуктах без сахара.Аспартам содержит фенилаланин в качестве ингредиента, но сам по себе является совершенно другим химическим веществом. Считается, что аспартам может вызывать широкий спектр побочных эффектов, и многие люди (включая медицинских работников) считают его небезопасным. Некоторые люди особенно чувствительны к аспартаму, хотя частота и диапазон вредных эффектов в настоящее время неизвестны. Побочные реакции, которые, по-видимому, вызваны чувствительностью к аспертаму, включают головные боли, мышечные боли, кожную сыпь, гипертонию, летаргию и учащенное сердцебиение.Я видел эффекты отравления аспартамом и обсуждал симптомы отравления аспартамом буквально с сотнями людей, которые нашли этот сайт. Основываясь на количестве писем, которые я получил от таких же людей, как вы, я считаю, что эффекты отравления аспартамом более распространены, чем люди думают. Однако из-за множества сообщений о побочных реакциях аспартам является одной из наиболее тщательно исследованных химических пищевых добавок. Американское онкологическое общество исследовало использование этого химического вещества и не обнаружило прямой связи между потреблением аспартама и раком.

Хочу отметить, что я НЕ являюсь медицинским специалистом (моя докторская степень — в области астрономии, а не медицины), и вам никогда не следует принимать важные решения о своем здоровье без руководства врача-специалиста. Однако, если вы думаете, что можете испытывать последствия отравления аспартамом, я рекомендую простой тест — избегайте всех продуктов, содержащих аспартам, в течение 1 месяца. Если ваши симптомы вызваны отравлением аспартамом, вы должны почувствовать себя лучше в течение этого месяца. Однако, если ваши симптомы сохраняются и не исчезают в это время, вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью, чтобы определить истинный характер ваших проблем.

Надеюсь, это поможет! Я надеюсь, что эта веб-страница ответила на некоторые из вопросов, которые вы изначально искали относительно пугающего предупреждения: Phenylketonurics — Contains Phenylalanine! Не стесняйтесь, присылайте мне электронное письмо: [email protected] с комментариями / предложениями по вашему делу или по улучшению этого веб-сайта. Спасибо за визит!

Фенилаланин в диетической газировке: вредно ли это?

1. Часто задаваемые вопросы о клинике Мэйо
2. Фенилаланин в диетической газировке: вреден ли он?

Медицинский осмотр компании Drugs.com. Последнее обновление: 23 декабря 2020 г.

Фенилаланин не представляет опасности для здоровья большинства людей. Однако для людей с генетическим заболеванием фенилкетонурией (ФКУ) или некоторыми другими заболеваниями фенилаланин может быть серьезной проблемой для здоровья.

Фенилаланин может вызывать умственную отсталость, повреждение головного мозга, судороги и другие проблемы у людей с PKU . Фенилаланин естественным образом содержится во многих продуктах, богатых белком, таких как молоко, яйца и мясо. Фенилаланин также продается как пищевая добавка.

Искусственный подсластитель аспартам (Equal, NutraSweet), который добавляют во многие лекарства, диетические продукты и газированные напитки, содержит фенилаланин.

Федеральные правила требуют, чтобы любые напитки или продукты питания, содержащие аспартам, имели следующее предупреждение: «Фенилкетонурические средства: содержит фенилаланин». Это предупреждение помогает людям с PKU избегать продуктов, являющихся источником фенилаланина.

Если у вас нет PKU , вам, вероятно, не нужно беспокоиться о вредном воздействии фенилаланина на здоровье — за некоторыми важными исключениями.Аспартам в больших дозах может вызвать быстрое повышение уровня фенилаланина в мозге. По этой причине осторожно используйте продукты с аспартамом, если вы:

• Принимайте определенные лекарства, такие как ингибиторы моноаминоксидазы, нейролептики или лекарства, содержащие леводопу (Синемет, Ритари и другие).
• Поздняя дискинезия с расстройством движения мышц
• У вас есть нарушение сна, тревожное расстройство или другое психическое заболевание; фенилаланин может усилить чувство тревоги и нервозности

Если вы не уверены, беспокоит ли вас фенилаланин или аспартам, поговорите со своим врачом.Доступен анализ крови для определения наличия PKU , который в настоящее время обычно проводится в рамках скрининга новорожденных.

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Майо (MFMER). Все права защищены. Условия эксплуатации.

На этикетке некоторых напитков в бутылках указано «Содержит источник фенилаланина». Это хорошо или плохо? | Примечания и запросы

THE BODY BEAUTIFUL На этикетке некоторых напитков в бутылках указано «Содержит источник фенилаланина».Это хорошо или плохо? Фенилаланин — это аминокислота, которую организм не может производить сам. Его необходимо получать из продуктов питания, особенно из сыра и мяса. Наряду с другими веществами фенилаланин способствует образованию важного нейромедиатора (химического вещества мозга, передающего нервные импульсы). Этот нейромедиатор повышает умственную активность и память, а также улучшает настроение. Он также подавляет аппетит, что, вероятно, является причиной упоминания фенилаланина на этикетках пищевых продуктов — указание на то, что его можно использовать в качестве «диетической добавки».Чрезмерное употребление добавок фенилаланина может вызвать беспокойство, головные боли и гипертонию. Они также не рекомендуются беременным женщинам, людям, склонным к высокому кровяному давлению или приступам паники, а также тем, кто принимает препараты с ингибиторами МАО (многие распространенные антидепрессанты относятся к этому типу). Стив Дентон, Лондон Ну и неплохо. Фенилаланин является обычным, естественным образом входящим в состав большинства пищевых продуктов, и материнское молоко богато им. Однако аспартам, также содержащийся во многих безалкогольных напитках (это подсластитель), вполне возможно, очень плохая вещь.Просто введите слово в поисковик в сети и посмотрите, что появится … Нил Перри, Лондон Предупреждение о напитках и других пищевых продуктах связано с тем, что они опасны для больных фенилкетонурией. Однако, вопреки приведенному выше ответу, не только пациенты с фенилкетонурией должны беспокоиться об аспартаме (продукты, помеченные предупреждением, содержат аспартам). Особенно этого следует избегать людям, страдающим эпилепсией, поскольку она вызывает судороги у многих больных. Тем не менее, причина того, что Агентство продовольственных киосков в Великобритании не имеет никаких доказательств этого, заключается в том, что они не принимают никаких доказательств, а после того, как доказательства представлены, они прекращают все контакты.Кроме того, другие люди, которым следует избегать аспартама, — это ВСЕ, то есть ВЫ. Неустойчив при высоких температурах. Банки с аспартамом взрываются, если они становятся слишком горячими. Его безопасность НИКОГДА не была доказана ни в одном законном исследовании, но БЕЗОПАСНОСТЬ БЫЛА доказана. Такие сайты, как Snopes, разжигают ложь, утверждая, что разоблачают правду. Дэвид К., Манчестер Великобритания Добавьте ответ

Фенилаланин — обзор | ScienceDirect Topics

Фенилаланин и фенилэтиламин

Фенилаланин — это аминокислота, содержащаяся в материнском молоке и ряде пищевых продуктов, включая мясо, птицу, рыбу, творог, чечевицу, арахис и семена кунжута.Фенилаланин является важным питательным веществом, но некоторые люди рождаются с генетическим заболеванием, фенилкетонурией (ФКУ), которая не позволяет им метаболизировать фенилаланин, и, если не лечить, фенилаланин накапливается в организме, превращается в фенилпируват, и у человека обычно развиваются судороги. , повреждение головного мозга и умственная отсталость. Для лечения фенилкетонурии обычно следует придерживаться диеты, исключающей продукты с высоким содержанием фенилаланина. Структурно фенилаланин тесно связан с дофамином, адреналином (адреналином) и тирозином.Фенилаланин превращается в тирозин, который затем превращается в нейромедиаторы катехоламинов. Следовательно, добавление фенилаланина считается антидепрессивным.

Фенилэтиламин (PEA) метаболизируется из фенилаланина. Это нейромедиатор и гормон, который может действовать как нейромодулятор катехоламинов. ПЭА увеличивает внеклеточные уровни дофамина и модулирует норадренергическую передачу. PEA также противодействует рецепторам GABA (B), подавляя их ингибирующие эффекты.Таким образом, наряду с фенилаланином, добавки с ПЭА, как предполагается, обладают антидепрессивным действием.

Добавки с фенилаланином рекомендуются на протяжении десятилетий (Growdon et al ., 1977), хотя существует несколько контролируемых исследований для проверки утверждений об эффективности. Считается также, что он полезен для педиатрической популяции (Zeisel, 1986). Изучив ряд исследований, Sabelli (2002) пришел к выводу, что антидепрессивный эффект фенилаланина был слабым, но потенциально полезным, особенно в качестве дополнения к антидепрессантам, отпускаемым по рецепту.

ПЭА исследована несколько более широко. Например, Fisher et al . (1972) обнаружили, что пациенты с депрессией выделяют более низкие уровни PEA с мочой, и с тех пор эти результаты многократно воспроизводились как в моче, так и в плазме крови (Sabelli, 2002). Добавки с ПЭА также показали свою эффективность в нескольких небольших исследованиях, и было показано, что ПЭА эффективен даже у пациентов, которые не ответили на рецептурные антидепрессанты (Sabelli).Однако было проведено несколько контролируемых исследований, а использование ПЭА не изучалось в педиатрической популяции.

При использовании для лечения депрессии у взрослых фенилаланин обычно дозировался в дозе 1–10 г / день. Это соответствует диапазону 11,6–116 мг / кг / день.