Спина согнутая: Сильная спина. Как избежать боли в спине?

Нарушение осанки

Осанка – привычное положение тела непринужденно стоящего человека.

Правильная осанка характеризуется:

1. Симметричным расположением частей тела относительно позвоночника.
2. Одинаковым уровнем надплечий, лопаток.
3. Равной длинной шейно-плечевых линий (от уха до плечевого сустава).
4. Глубина треугольников талии (углубление образуемое выемкой талии и свободно опущенной рукой).
5. Лоб и подбородок на одной вертикальной линии.
6. Одинаковый рельеф грудной клетки и поясничной области.

Тест:

Стать спиной к стене без плинтуса так, чтобы голова, лопатки, ягодицы, икры, пятки касались стены. Расстояние от шейного и поясничного отдела до стены должно отклоняться на 2-3 пальца.

Нарушение осанки не является заболеванием. Оно связано с функциональным изменением опорно-двигательного аппарата, при котором образуются условно-рефлекторные связи, закрепляющее неправильное положение тела, в результате аналог правильной осанки утрачивается.

Причины формирования дефектов осанки:

1. 1. Неправильная организация рабочего места.
2. 2. Гигиенические условия (мягкая кровать, высокая подушка)
3. 3. Условия внешней среды (постоянно стоим за станком, сидим за партой)
4. 4. Перенесенные заболевания (рахит, туберкулез)
5. 5. Занятия спортом (вело, хоккей, катание на самокате, игра в теннис, прыжки на одной ноге)
6. 6. Занятия музыкой (скрипка, флейта)
7. 7. Недостаточное развитие мышц спины, живота.

Нарушение осанки бывает 2 типов:

В сагиттальной плоскости (шейный и поясничный лордоз, грудной и крестцовый кифоз)

а) с увеличением изгибов

б) с уменьшением изгибов

С увеличением изгибов: (круглая или сутулая спина) характеризуется увеличением грудного кифоза на фоне сглаженного шейного и особенно поясничного лордоза. Кругловогнутая спина характеризуется увеличением всех изгибов. Увеличивается угол наклона таза, в результате чего поясничная область вогнута вперед, колени максимально разогнуты, мышцы живота ратянуты.

При уменьшении изгибов: (плоская спина) уменьшение всех физиологических изгибов. Грудная клетка смещена вперед, узкая, лопатки чаще крыловидные, мышцы спины расслаблены, утончены.

Плосковогнутая спина характеризуется уменьшением грудного кифоза.

Во фронтальной плоскости нарушение характеризуется боковым искривлением позвоночника (сколиотической осанкой). Ассиметричное расположение тела и конечностей относительно позвоночного столба. Лопатки на разных уровнях: на стороне вогнутости – ниже.

Большое внимание в профилактике нарушения осанки уделяется средствам закаливания, таким как обтирание и обливание холодной водой, пребывание летом на воздухе с обнаженным корпусом, умеренное облучение солнцем, купание в реке, прогулки. Так же нужно бороться с вредными привычками детей: посадка при письме и чтении, ходьба сутулясь, с опущенной головой, ношение портфеля в одной руке, стояние на одной ноге, ходьба на слегка согнутых ногах.

Начальные формы нарушения осанки и деформации позвоночника требуют особого внимания. Чем раньше они выявляются, тем успешнее результат лечения.

Большое значение в борьбе с нарушением осанки имеет воспитание у детей привычки держать свое туловище не только когда они стоят, ходят, но и когда сидят за партой, за столом. Это становится возможным только при условии создания естественного мышечного корсета. Наиболее эффективным средством для общего укрепления организма и предупреждения дефектов осанки являются физические упражнения. Корректирующая гимнастика занимает одно из ведущих мест в общем комплексе консервативного лечения пороков осанки и сколиоза у детей.

Очень полезны для профилактики дефектов осанки в школьном возрасте систематические занятия плаванием, лыжами, бальными танцами. Обязательна утренняя гимнастика (зарядка).

Не следует забывать так же и о правильном питании, так как сбалансированная по содержанию кальция, фосфора, магния, белка и витаминная диета имеет важное значение для создания прочности скелета и связочно-мышечного аппарата. Достоверно установлено, что прием кальция с пищей или ежедневное потребление достаточного количества молочных продуктов способствует формированию и сохранению костной минеральной плотности.

Научитесь правильно стоять, сидеть, двигаться и переносить тяжести. Всегда выбирайте правильное положение тела.

Поднимая и перенося тяжести

Тяжелые предметы следует поднимать из положения на корточках с прямой спиной, держа руки как можно ближе к туловищу. Старайтесь не наклоняться в сторону, поднимая тяжести. Распределите вес переносимого груза на обе руки.

Сидя

Выбирайте стул или кресло с высокой спинкой. За рулем автомобиля старайтесь сидеть прямо и дальше от руля, удерживая его вытянутыми руками. Выбирайте автомобиль с жестким сиденьем, соответствующим физиологическим изгибам спины. Если Вам приходится долго стоять или сидеть, через каждый час устраивайте перерыв, делайте разминку. Это необходимо для того чтобы мышцы расслабились и пришли в нормальный тонус.

Выполняя работу

Позвоночник должен оставаться в прямом положении. Не нагибайтесь, станьте на колени или на корточки. При нарушении указанных правил развивается мышечный спазм, ограничивающий движения и вызывающий боль.

Стоя

Правильная осанка – когда живот втянут и грудная клетка выдается вперед. Стоять и ходить следует с прямой спиной, опираясь на обе стопы, равномерно распределяя вес тела между двумя ногами. Если Вам приходится долго стоять, используйте опору или время от времени перемещайте вес тела с одной ноги на другую. Избегайте ношения обуви на каблуках выше 4-5 см.

Лежа

Лежать и спать следует на достаточно жестком матраце. Позвоночник должен находиться в прямом положении. Положите небольшую подушку под шею, а при болях в поясничной области – и под колени. Во время сна в положении лежа на боку, старайтесь держать бедра и колени в согнутом положении.

Нарушения осанки у детей — Стержень

Нарушение осанки — очень частая проблема современных детей.

В зависимости от причин возникновения и симптомов выделяют несколько заболеваний, которые, к счастью, можно вылечить регулярными занятиями лечебной физкультурой!

 

Кифотическая осанка

Этот вид осанки представляет деформированный позвоночник в грудном отделе с выпуклостью кзади в сагиттальной плоскости. По иному его называют синдромом круглой спины.

Признаки и симптомы:

• Сужение грудной клетки

• Наклон головы вперед

• Рефлекторное выпячивание живота

• Плечи сведены кпереди и вниз

• Согнутые колени

• Боль в нижних конечностях

• Чувство ползающих мурашек

• Частое мочеиспускание

• Затрудненное дыхание

• Проблемы с репродуктивной сферой

Со временем подвижность ребер снижается, нарушаются движения межреберных мышц, ограничивается дыхательная функция легких.

Видимые невооруженным глазом деформации грудной клетки (от груди к спине) позволяют установить диагноз кифоза. Подтверждается он рентгеном.

 

Кифосколиотическая осанка

Сочетание сколиоза (изгиба позвоночника) и сутулости (кифоза) бывает при кифосколиотической осанке. Развивается нарушение в подростковом возрасте (13 – 15 лет) без видимых причин. В начале появляется сколиоз, а затем кифоз. У юношей патология встречается чаще, чем у девушек.

Симптомы:

• Быстрая утомляемость.

• Сутулость.

• Одышка при физических нагрузках.

• В поздних стадиях – нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

• Нарушения чувствительности в ногах.

• Недержание мочи.

Виды нарушения осанки диагностируют невролог и ортопед, проверяя сухожильные рефлексы, деформацию позвоночника, мышечную силу рук, шеи, спины.

Угол деформации определяют с помощью рентгена. Для уточнения диагноза назначают томографии: компьютерную и магнитно-резонансную.

Основные причины возникновения:

Врожденный кифосколиоз дает о себе знать после шестимесячного возраста ребенка. Вначале малозаметная, деформация позвоночника увеличивается со временем. Болезнь может быстро прогрессировать.

В 20% случаев при кифосколиозе бывают аномалии развития мочеполовой системы.

 

Сутулость

Деформация спины, которая возникает вследствие слабости мышц. Обычно она наблюдается в период усиленного роста скелета и, если отсутствует лечение, может приобрести устойчивую форму с формированием сколиоза.

Основным симптомом сутулости является чувство тяжести и усталости в спине. При прогрессировании болезни присоединяются болевые ощущения.

Внешние признаки патологии такие:

• Полусогнутые колени.

• Неконтролируемое выпячивание живота.

• Округление спины из-за направленных вперед плеч.

• Наклон головы вперед.

• Суженная грудная клетка.

Нарушения осанки видны на рентгене, который делается в положении стоя или лежа, в нескольких проекциях позвоночника.

 

Круглая спина

При круглой спине значительно выражен грудной кифоз и отсутствует поясничный лордоз. Центр тяжести тела смещен. Для сохранения равновесия человек вынужден передвигаться на полусогнутых ногах.

Присутствуют и такие симптомы:

• Руки свисают немного впереди туловища.

• Плечи приподняты.

• Живот выпячивается.

• Ягодицы плоские.

• Впалая грудная клетка.

Круглая спина сочетается с крыловидными лопатками. Диагноз ставится при проведении осмотра ортопедом и подтверждается на рентгене.

 

Кругловогнутая спина

Виды нарушения осанки включают и такую деформацию, как кругловогнутая спина. При ней увеличиваются все изгибы позвоночника, а центр тяжести тела смещается. В результате коленные суставы деформируются, изменяется стереотип походки.

Симптомы

• Живот выступает.

• Голова, шея, плечи наклонены вперед.

• Плечи приподняты и сведены вперед.

• Увеличен угол наклона таза.

• Впалая грудная клетка.

• Отвисают ягодицы.

• Крыловидные лопатки.

Нарушение осанки определяется врачом на медицинском осмотре и подтверждается рентгенологически.

 

Плоская спина

Деформация, при которой физиологические изгибы позвоночника уменьшены, а по форме он приближается к прямой линии называется плоской спиной. Дефект часто встречается у ослабленных и отстающих в развитии детей.

Может он встречаться и у быстро растущих детишек, когда мышцы не успевают развиваться вслед за суставами скелета. При такой осанке амортизационная функция позвоночника снижена, из-за чего происходят постоянные микротравмы спинного и головного мозга, что вызывает головные боли и постоянную усталость.

Признаки и симптомы:

• Лопатки крыловидные (нижние углы отстают от спины).

• Едва намечается смещенный кверху поясничный лордоз.

• Уменьшен наклон таза.

• Грудной кифоз плохо выражен, кпереди смещена и грудная клетка.

• Живот выдается вперед.

• С обеих сторон разные треугольники талии (между локтевым суставом опущенной руки и талией).

Прогрессирование сколиоза при плоской спине бывает интенсивным, поэтому начинать лечиться нужно без задержек.

Важным критерием диагностики является рентген, особенно снимок сбоку. Информацию о позвонках и спинном канале можно получить из миелограммы, МРТ, КТ.

 

Плосковогнутая спина

Позвоночный столб искривляется по такому принципу: поясничный лордоз (вогнутость вперед) ослабляется и снижается физиологический кифоз (выпуклость назад) в грудном отделе позвоночника. Это приводит к ущемлению нервных корешков и боли.

Признаки и симптомы:

Такой тип осанки является вариантом плоской спины и редко встречается: при сравнительно плоской спине ягодицы выступают резко назад. Сильно наклонен вперед таз. Грудной кифоз и шейный лордоз плоские, поясничная область позвоночника втянута, а линия общего центра тяжести туловища проходит впереди тазобедренных суставов.

При возникновении такого вида осанки у детей снижаются функции дыхательной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем, нарушается рессорная функция позвоночника.

Лечение требует регулярности и старательности. В среднем за 60 – 90 дней позвоночную ось можно вернуть в нормальное положение. В нашем центре ЛФК, коррекция проходит по индивидуально составленным программам, программы занятий составляют врачи по ЛФК, специалисты с многолетним стажем работы. Занятия проходят под чутким руководством инструкторов по ЛФК и адаптивной физической культуре.

Болезни позвоночника, или Что делать, чтобы жизнь не согнула пополам?

Часто на улицах нашего города можно видеть бабушек, которые идут, согнувшись пополам, видя перед собой только землю. Что это за болезнь, скрючивающая человека пополам, и как не дожиться до такого состояния? Врач-ортопед бердской ЦГБ Степан Каюков считает, что множества болезней позвоночника можно избежать, заботясь о своем здоровье смолоду.

— Заболеваний, при которых человека может скрючить, множество, и в каждом случае нужно разбираться сугубо индивидуально, — говорит Степан Николаевич. – Чаще всего это происходит при стенозе.

Стеноз — сужение спинномозгового канала, главным образом вызывается комбинацией процессов старения и дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночнике. Износ и микротравматизация различных частей позвоночного столба приводит к выпиранию межпозвонковых дисков, утолщению связок и расширению межпозвонковых суставов.

Обычно стеноз развивается у людей старше 60 лет. В младших возрастных группах встречается реже и обусловлен узким от рождения спинномозговым каналом. Стеноз вызывает боль в пояснице, появляется тяжесть в ногах, слабость и боли при ходьбе, либо просто при длительном стоянии. В некоторых случаях простой незначительный наклон уменьшает болевой синдром, поэтому бабушки вынужденно сгибаются пополам, ходить им так значительно легче.

— Какие профилактические меры нужно соблюдать, чтобы не «заработать» стеноз?

— Серьезно лечить остеохондроз при первых его проявлениях. Как можно меньше подвергаться статическим нагрузкам. Очень часто приходится наблюдать, как молодые мужчины рывком поднимают тяжелые предметы, делать этого категорически нельзя. Всем людям советую делать элементарные упражнения на увеличение подвижности позвоночного столба, укреплять мышцы спины ежедневно делая гимнастику в течение пяти минут. Советы нехитрые, но, выполняя их, вы сможете укрепить мышцы спины и сохранить позвоночник здоровым.

Также не стоит забывать, что согнуть человека пополам может не только болезнь, но привычка неправильно держать спину, что тоже приводит к ослаблению мышц. Сидя за компьютером при ходьбе старайтесь держать спину прямо.

 — Чтобы сохранить осанку некоторые они покупают корсеты и всем, кстати, советуют. Говорят, что усталости, которая обычно наваливается к концу рабочего дня, проведенного за компьютером, они не ощущают, а в спине, да и во всем организме чувствуется легкость. Ваше мнение на этот счёт?

— Здоровым людям, не перенесшим травм, без рекомендации врача этого делать ни в коем случае нельзя. Мышцы спины совсем перестанут работать, в итоге вся нагрузка уйдет на позвоночник. Лучше придерживаться простых советов — 40 минут за компьютером, 20 минут походите по кабинету. За это время мышцы спины придут в тонус.

 — Помимо процессов старения, неправильной осанки многие болезни позвоночника развиваются вследствие ненадлежащего лечения сколиоза у подростков…

— Вторая, третья степень сколиоза, может привести к серьезным заболеваниям позвоночника. На сегодня подростков со второй и третьей степенью сколиоза в Бердске примерно 25 процентов от всех ребятишек страдающих этим недугом. На приемах подолгу беседую и с ними, и с родителями, стараюсь объяснить, чем чревато неисполнение рекомендаций врача…

Если первое время большинство молодых людей (особенно парни) никак не реагировали на мои наставления, то сейчас ситуация улучшается: молодежь стала серьезнее относиться к своему здоровью. Хотелось бы, чтобы люди поняли и еще одну вещь: ваше здоровье – это, прежде всего, ваша работа над своим организмом.

Вопрос–ответ

— Дочь занимается художественной гимнастикой, упала, в итоге трещина в тазобедренном суставе. Нам прописали только покой и постельный режим. Нужно ли дополнительное лечение?

Екатерина ГУБИНА 

Отвечает врач-ортопед Степан Каюков:

— Такого понятия, как «трещина тазобедренного сустава» в травматологии нет. Это в любом случае перелом. Принципиального лечения здесь, в самом деле, нет: покой и никаких физических нагрузок. В дальнейшем девочке может потребоваться физиолечение, а пока советую включить в рацион ребенка больше продуктов, содержащих кальций.

 

— В одной из статьей «Свидетеля» на странице «Здоровье» прочитала интервью с врачами, которые утверждают, что во всех отделениях ЦГБ круглогодично живет ротовирус от которого нельзя избавиться. Информация очень озадачила. И без того больной человек может заразиться этим вирусом. Неужели от него никак нельзя избавиться?

Светлана МИХАЙЛЕЦ 

Отвечает врач-инфекционист Наталья Быкова:

— На самом деле циркуляция этого вируса очень высока, но утверждать, что он круглогодично живет в стационарах ЦГБ, я бы не стала. Скорее всего, он может быть у находящихся в отделениях людей, которые пребывают в состоянии реконвалесценции(выздоровления). С бактериями все гораздо проще – проколол пациенту антибиотики два-три дня и даже при таком заболевании, как, к примеру «рожа» он уже безопасен, несмотря на то, то на то, что нога по-прежнему опухшая и выглядит ужасающе.

Что касается вирусов, то даже после выздоровления они у нас выделяются, это факт. Без человека тот же ротовирус жить не может, поэтому бесспорно в отделениях, офисах, торговых центрах, слом везде, где бывает массовое скопление народа, он присутствует, но не нужно сильно паниковать.

У меня есть знакомая, которая, чуть её малыша вырвет, сразу пишет на детсад жалобу в Роспотребнадзор, но это совершенно неправильно.

Не забывайте, что ведущий путь передачи ротовируса контактно-бытовой. Поэтому, в первую очередь и взрослым, и детям нужно соблюдать элементарные гигиенические процедуры, что существенно сократит риск заболевания ротовирусом.

 

Читайте также:

Люмбаго (прострел в пояснице) – причины и симптомы, методы лечения

Симптомы люмбаго (прострелов в пояснице), методы лечения

Прострелы в пояснице (люмбаго) – это синдром, который связан с патологиями в позвоночном столбе и характеризуется появлением острой резкой боли в нижней части спины. Симптомы люмбаго очень ярко выражены – невозможно сидеть, стоять и тем более ходить. Квалифицированную помощь окажут в медицинском учреждении, но мероприятия по облегчению состояния будут эффективными и в домашних условиях.

Симптомы и причины болезни люмбаго

Развитие прострела в пояснице всегда протекает по одинаковой схеме: если произошло смещение или деформация позвонков и межпозвоночных дисков, при чрезмерных нагрузках нервные окончания начинают сильно возбуждаться. Результатом становится резкая боль и спазм мышечных тканей.

Выделяют следующие причины болезни люмбаго:

• повреждение межпозвоночных дисков, что может произойти при чрезмерной физической нагрузке;
• смещение позвонков – последствие прогрессирующего и запущенного остеохондроза;
• аномалии развития позвонков врожденного характера;
• доброкачественные или злокачественные опухоли с локализацией в тканях, окружающих позвоночный столб;
• ревматизм разных видов;
• воспалительный процесс, протекающий непосредственно в позвоночнике.

Боли при люмбаго в поясничном отделе настолько интенсивные, что признаны основным симптомом. Нередко больной жалуется на то, что дискомфортные ощущения не имеют точной локализации и «отдают» в ягодицу или бедро. В таком случае речь идет об ишиасе – это состояние, при котором спазмируется седалищный нерв. О том, как лечить люмбаго с ишиасом, вам расскажет врач во время консультации.

Существуют и другие признаки прострела в поясницу:

• сильнейший спазм мышечной ткани, рефлекторно возникающий на фоне боли. Чаще всего ему подвергаются ягодицы и бедра;
• отсутствует подвижность в области поясницы – человек в момент прострела замирает в одном положении и от сильной боли просто не в состоянии пошевелиться.

Примечательно, что больной во время прострела не может согнуть или разогнуть поясницу ни сам, ни с помощью посторонних людей. Если в момент люмбаго человек находится в положении лежа, то он рефлекторно подтягивает ноги к животу.

Диагностика и лечение люмбаго

Интенсивная симптоматика вынуждает больного немедленно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. А в медицинском учреждении сначала пациента отправят на диагностику, которая включает в себя:

• осмотр и пальпацию поясничной области врачом-неврологом;
• рентгенологическое обследование позвоночного столба;
• томографию костных и мягких тканей спины.

Лабораторные исследования крови и мочи помогут выявить воспалительный процесс в организме.

При простреле в поясницу необходимо принять положение лежа на спине с немного приподнятыми ногами – это даст возможность расслабить мышцы и снять спазм. В некоторых случаях больного укладывают на живот, под который обязательно подкладывают 2-3 высокие подушки. Постельный режим нужно будет соблюдать 2-3 дня, пациенту даже запрещают выходить в туалет.

В обязательном порядке врачами назначается и медикаментозное лечение прострелов в пояснице. Чаще всего используют следующие лекарственные препараты:

• Аспирин, Ибупрофен – противовоспалительные средства;
• Диклофенак – мощное обезболивающее;
• Димексид – оказывает местное действие, быстро проникает через кожные покровы.

Уколы при диагнозе люмбаго стараются не ставить, так как это внешнее раздражение может привести к повышению интенсивности спазма. Поэтому «в ход» идут таблетки, мази, гели и растворы для компрессов. Для того чтобы обеспечить спокойный сон больному, а значит и расслабление, в лечебную схему включают транквилизаторы и снотворные.

Как правило, люмбаго часто рецидивирует, поэтому лечащий врач должен ответить на вопрос пациента – чем лечить острый прострел в пояснице, в ногу? В домашних условиях для облегчения такого состояния нужно предпринять следующее:

• уложить больного в горизонтальное положение с приподнятыми и согнутыми в коленных суставах ногами;
• принять любое обезболивающее средство;
• сделать теплый компресс непосредственно на ту область нижней конечности, где локализована боль.

Восстановительный период

После основного лечения прострела, когда острая боль и мышечный спазм уже не беспокоят, можно приступать к восстановлению работоспособности больного. Упражнения и массаж при люмбаго, физиопроцедуры обеспечат быструю реабилитацию и долгую ремиссию. В рамках посттерапевтических манипуляций врачи могут назначить грязелечение, ношение корсета, санаторно-курортное лечение.

Всю информацию о люмбаго, а также о том, как лечить острый прострел в пояснице при беременности, можно узнать у специалистов. Записаться на прием или провести прием в режиме онлайн можно на нашем сайте https://www.dobrobut.com/.

Связанные услуги:
Лечебная физкультура (ЛФК)
Массаж

Сутулая спина — признак неуверенности: Инстинкт Солнца – Медицинский центр в городе Харьков

Неправильная осанка – это скорее не болезнь, а причина возникновения массы заболеваний.

 

Каждый отдел позвоночника связан с внутренними органами через нервные окончания, поэтому даже незначительная сутулость может отразиться на работе сердца, печени, желудочно-кишечного тракта, обмена веществ и дыхательной системы, не считая развития сколиоза, кифоза и остеохондроза.

В психологии неправильная осанка (опущенные плечи и втянутая голова) определяется, как следствие психологического груза.

 

Справедлива так же противоположная тенденция, когда выравниваются плечи и легкие получают возможность развернуться в полном объеме для вдоха и выдоха, возникает ощущение облегчения.

 

«Как будто груз с плеч упал», — принято говорить в таком случае.

 

Причин формирования неправильной осанки много. Здесь будут рассмотрены только психологические.

 

Осанка формируется с детства, и с возрастом имеющиеся погрешности только усугубляются, если их оставить без внимания.

 

 

! Даже у взрослых здоровых людей стресс вызывает специфическую реакцию тела: поникшая голова, опущенные плечи и согнутая спина !

 

Психологические причины формирования неправильной осанки условно можно разделить на две большие группы.

Родители взваливают на ребенка непосильную ношу:

1) если ребенку поручают заботу о младших братьях и сестрах, это воспитывает в нем не только чувство ответственности, но и страх перед ней;

2) если ребенок становится свидетелем регулярных скандалов или пьянства родителей, в его детских фантазиях возникает чувство вины за происходящее в семье;

3) если ребенок подвергается непомерным интеллектуальным (или физическим) нагрузкам, он чувствует, что не в силах оправдать надежды родителей и испытывает вину;

4) если ребенок подвергается частым или неадекватным наказаниям со стороны родителей, это приводит к неуверенности и возникновению страхов.
 

В любом из вышеперечисленных случаев глубинное чувство будет выглядеть как «я – плохой», поэтому результатом становится неуверенность в себе.
 

Неумение или невозможность выражать свои чувства:
 

Люди, не умеющие выражать свои чувства, удерживают их в подсознании при помощи невероятных усилий. Так возникает, в частности, мышечное напряжение в области шеи, плеч и спины. «Невротический панцирь» не только портит осанку, но и препятствует нормальному кровообращению со всеми вытекающими из этого последствиями: головные боли, рассеянность, ухудшение памяти, онемение рук.

 

Способность выражать свои чувства развивается (или не развивается) в семье в ходе воспитания и наблюдения за окружением. Поэтому иногда осанка может выглядеть как наследственная особенность.

Решать проблему всегда лучше изнутри, начиная с ее корней, используя психологические и физиологические методы воздействия. 
 

Психоаналитические техники позволяют воздействовать на осанку посредствам снятия внутренней тревоги, тогда как телесно ориентированная терапия решает внутренние проблемы при помощи снятия мышечного напряжения.

 

 

При этом, грамотно подобранная терапевтом схема лечения, включающая так же лечебный массаж и ЛФК, поможет побороть этот недуг и устранить неприятные последствия.

 

Правильная осанка — залог здоровья

Осанка — это комплексное понятие о привычном положении тела во время ходьбы, стояния, сиде­ния и работы. Правильная осанка — показатель правильного анатомического развития. Осанка считается нормальной, если человек держит голову прямо, его грудная клетка развёрнута, плечи находятся на одном уровне, живот подтянут, ноги в коленных и тазобедренных суставах разогнуты.

Нарушения осанки и сколиоз самые распространённые заболевания опорно-двигательного аппарата у детей и подростков. Осанка формируется еще в дошкольном возрасте, а на 6-м году жизни выявляются первые дефекты в осанке – сутулость, округлая или плоская спина, отстающие лопатки, выпяченный живот, слегка согнутые при стоянии ноги. В дальнейшем нарушения осанки могут привести к искривлению позвоночника, которое уже является патологическим состоянием. Искривления позвоночника бывают 3-х видов: вперед – патологический лордоз, назад – патологический кифоз и боковое – сколиоз. Дети, имеющие нарушения осанки, как правило, отличаются плохим зрением, страдают заболеваниями органов дыхания, нервной системы, пищеварения. У них отмечается повышенная утомляемость и плохое са­мочувствие.

Одним из наиболее эффективных средств сохранения и формирования правильной осанки является профилактика.

К профилактике нарушений осанки относятся:

• движение во всех видах — подвижные игры, утренняя гимнастика, закаливание, плавание и т.д.;
• подбор мебели соответствующий росту и пропорциям тела. Стол у ребёнка должен быть на уровне локтя его опущенной руки, а высота стула не должна превышать высоту голени до подколенной ямки.
• правильное положение тела во время сидения (за партой, рабочим столом, дома в кресле и т.д.). Тазобедренные и коленные суставы в положении сидя были согнуты под прямым углом. Спина должна вплотную касаться спинки стула, сохраняя поясничный изгиб. Расстояние между грудью и столом -1,5-2 см (ребром проходит ладонь), голова слегка наклонена вперёд;
• оптимальная освещённость рабочей поверхности;
• полноценное питание, с достаточным количеством кальция, фосфора, витаминов;
• при ношении различных тяжестей (рюкзаков, сумок, портфелей и др.) нагрузка на позвоночник должна распределяться равномерно. Также важно правильно подобрать школьный рюкзак (ранец). При выборе попросите ребенка примерить рюкзак (ранец) и обратите внимание на следующие моменты: ширина ранца должна примерно соответствовать ширине плеч; верхний край и плечи должны быть на одном уровне; нижний край должен располагаться на уровне пояса; рюкзак (ранец) должен плотно прилегать к спине; прилегающая к спине поверхность рюкзака (ранца) должна быть формоустойчивой.
• постель должна иметь жесткий матрац, не рекомендуется использовать пуховую подушку, подушка должна быть плоская;
• родители и педагоги должны контролировать позу детей, когда они сидят, стоят и ходят.

Врач-гигиенист Полина Грищенко

ПРОСТРЕЛ В ПОЯСНИЦЕ

Прострел в пояснице является состоянием острым, появляющимся внезапно в виде резкой, жгучей, режущей болезненности в поясничном отделе позвоночного столба. Второе название такого состояния — «люмбаго».

Существует и формулировка данного состояния, в которомпрострел в пояснице рассматривается как проявление острого пояснично-крестцового радикулита (поясничного радикулита), который был вызван каким-либо видом раздражения корешка спинного мозга на уровне поясничного отдела.

Есть схожий с люмбаго (прострел в пояснице) термин «люмбалгия». Люмбалгия — это болезненность в пояснице, отличающаяся от люмбаго меньшей интенсивностью и хроническим проявлением.

 

СИМПТОМЫ ПРОСТРЕЛА В ПОЯСНИЦЕ 

Прострел в пояснице и появление приступа боли в пояснице может спровоцировать любое неосторожное, резкое движение, после чего у человека мгновенно возникает чувство вхождения пули или острия ножа в поясничной области спины. Такое состояние может оставаться несколько секунд, минут, часов и даже дней или недель. Усиливают болезненность резкие движения и колебания, такие как чихание или кашель.

Прострел в пояснице заставляет человека согнуться и принять позу, в которой болезненность наименьшая (анталгическую, обезболивающую), при этом уплощаются физиологические кифоз и лордоз, напрягаются мышцы корсета спины, они становятся словно каменными. Не смотря на это чувствительность и рефлексы сухожилий не изменяются.

Поясничная часть позвоночного столба особенна тем, что именно она испытывает наибольшую нагрузку, поэтому и не удивителен тот факт, что чаще всего человек сталкивается с различными болезненными состояниями именно на уровне поясницы. Так среди всех острейших болей, поражающих позвоночник, главный удар на себя принимает поясница. Термин «прострел в пояснице» идеально описывает состояние больного в момент приступа, ведь ощущение настолько сильное, болезненное и внезапное, что человек просто не способен быстро сориентироваться в дальнейших действиях. Единственное, что можно первым делом предпринять в таком случае, так это принять анталгическую (обезболивающую) позу, наиболее возможную, и попытаться добраться до кровати для облегчения страданий.

Внешний вид такого больного довольно специфичен: корпус согнут кпереди, одна рука хватается за поясницу, другая, особенно если боль распространилась на ногу или ягодицу, находится в одной из двух этих зон, а на лице — страдальческое выражение. Любое движение усиливает боль, волокна мышечного каркаса напряжены, человек практически обездвижен.

К огромному сожалению, многие заболевания сейчас «молодеют» и те, что ранее встречались только у стариков, могут в некоторых случаях появляться даже у детей. Поэтому говорить, чтопрострел в пояснице — это удел лишь людей старших возрастов, на сегодняшний день ошибочно.

Следует сделать вывод, что прострел в пояснице может возникнуть у каждого, особенно при наличии провоцирующих факторов, о которых будет указано ниже.

Очень важно своевременное обращение за помощью во избежание неправильного лечения и не перехода острого процесса в хронический, ведь последний хуже поддается лечению.

Можно попробовать самостоятельно убрать или, хотя бы, уменьшить болезненность. Основной принцип — расслабление напряженных поясничных мышц. Со способами утоления болей в домашних условиях будет упоминаться в разделе «Скорая помощь при простреле в пояснице», расположенном ниже.

 

ПРИЧИНЫ ПРОСТРЕЛА В ПОЯСНИЦЕ 

Основной причиной, из-за которой возникает прострел в пояснице является раздражающее воздействие на корешок спинномозгового нерва (или несколько корешков одновременно) в поясничном отделе позвоночного столба под воздействием ряда причин, будь то сдавливание, травмирование или воспаление корешка спинномозгового нерва под воздействием инфекционных агентов. В результате такого патологического процесса корешок раздражается (компрессируется, растягивается, либо ущемляется) и больной испытывает боль в поясничной области и другие симптомы.

Прострел в пояснице имеет следующие основные причины:

• Смещение позвонков и возникновение блока в позвоночно-двигательных сегментах (ПДС) после неаккуратного, даже не резкого движения.
• Травмирование поясничной части позвоночника.
• Поясничный остеохондроз, прогрессирующий.
• Наличие протрузии межпозвонкового диска, либо позвоночной грыжи в поясничном отделе.
• Опухолевые образования в близких от корешка областях.
• Переохлаждение.
• Нелеченные инфекционные заболевания.
• Ряд других причин.

Наш позвоночник — это основа нашего тела и высокоорганизованная структура, которая, к сожалению, под воздействием ряда факторов, может давать серьезные сбои. Если страдает позвоночник, страдает и весь человеческий организм. Прострел в пояснице может быть не только последствием повреждения корешка, ведь вовлечены и другие структуры в процесс: диски межпозвонковые, суставные образования, связки, мышцы.

 

СКОРАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ПРОСТРЕЛЕ В ПОЯСНИЦЕ 

Прострел в пояснице всегда застает человека врасплох и характеризуется острой болевой симптоматикой, которую следует также быстро снимать. Для этого существует несколько рекомендаций.

1 рекомендация. При отсутствии противопоказаний, например, таких как непереносимость препаратов, почечная недостаточность и так далее, следует принять анальгетик (например, Кетанов), либо НПВС (нестероидное противовоспалительное средство) (например, Аркосия, Аэртал).

2 рекомендация. Следующим этапом, также учитывая возможное наличие противопоказаний, можно применить на область поясницы обезболивающий гель, (к примеру «Фастум-гель», «Диклак-гель»), поможет также приложение к пораженному месту пластыря (можно использовать пластырь «Олфен») и прием мочегонных средств (к примеру, Фуросемид).

3 рекомендация. Возможно снизить болезненность, приняв определенную позу, вот только поверхность должна быть ровной и твердой.

Существует два способа по укладыванию больного, которые помогут снять болезненность:

Первый способ (на рисунке):

• Пострадавшего следует уложить на поверхность плоскую, желательно твердую. Положив больного, согните в коленных суставах его ноги.
• Далее следует из одного-двух пледов или одеял сложить валик, который кладется под уже подготовленные (согнутые) ноги. Достичь эффекта можно быстрей: следует возвысить голени так, чтобы они находились параллельно по отношению к корпусу, желательное расположение бедер по отношению к корпусу под углом 90 градусов.
• Дополнительный обезболивающий эффект даст подложенный под поясницу валик.

Второй способ (на рисунке):

• В отличие от предидущей, данная поза подразумевает лежание на боку.
• Важным является правильное положение ног, которое заключается в следующем: ногу, которая сверху, следует согнуть, а ту, что снизу, нужно оставить ровной.

Немаловажный способ, с помощью которого можно снизить боли является фиксация поясницы. Фиксируя поясничную область, мы тем самым снимаем болевой синдром. Будет прекрасно, если у вас дома окажется пояс типа утягивающего корсета или тот, что используют штангисты. Принцип снижения болевого синдрома заключается в уменьшении нагрузки на область поясницы и ущемление корешка уменьшается.

ВАЖНО ПОМНИТЬ!

Выполнив все вышеуказанные рекомендации и сняв болевой синдром, не забудьте обратиться к врачу, ведь вы устранили только проявление заболевания, а причина осталась!

 

ГРУППА РИСКА ПО ПРОСТРЕЛУ В ПОЯСНИЦЕ 

К данной категории относятся люди, имеющие следующие факторы риска:

• частое обращение с тяжелыми предметами;
• отсутствие активных физических нагрузок;
• наличие лишнего веса;
• наличие в анамнезе болезней позвоночника и суставов;
• давнее или свежее травмирование поясницы;
• неправильная осанка.

 

ПРОФИЛАКТИКА ПРОСТРЕЛА В ПОЯСНИЦЕ 

Болезни позвоночника «очень любят» неактивных людей, ведущих «сидячий» образ жизни. Главным в профилактике не только такого состояния как, прострел в пояснице, но и других болезней позвоночного столба является постоянное наличие легких физических нагрузок, которые не доставят пациенту усилий, займут от 10 до 30 минут вдень, но зато сохранят его здоровье на долгие-долгие годы. Заниматься можно как простой гимнастикой дома, так и посещать различные секции танцев, спортзал, бассейн. Очень полезен для опорно-двигательной системы велоспорт или обычное катание на велосипеде, пешие прогулки по свежему воздуху.

Существует несколько простых правил, которые помогут предотвратить проблемы позвоночного столба:

• Не зря с детского сада нас приучают к ежедневным простым упражнениям по утрам, ведь они помогут нам держать в тонусе организм и проводить профилактику болезней нашего опорно-двигательного аппарата. 10 — 30 минут ежедневно достаточно.
• Не забывайте, что позвоночник также питается тем, что вы ему предлагаете, а значит, необходимы витамины и минералы в вашем рационе. Следите также за тем, чтобы не набирать лишний вес, ведь это не только нарушает обменные процессы, но и нагружает суставы и позвоночник.
• Никогда не сидите на сквозняке, это очень вредно!
• Что касается закаливания. Закаливание полезно, если вы к нему подготавливаетесь постепенно, не пытайтесь сразу почувствовать себя моржом, ведь холод на неприспособленный организм действует пагубно.
• Позвоночнику важно чувствовать себя комфортно во время отдыха, особенно в ночное время. Самое рациональное и лучшее решение — приобретение ортопедического матраца и ортопедической подушки. Благодаря им ваш позвоночник отдохнет и восстановится.
• Мы часто проводим время сидя за рабочим столом, будь то письменная работа, либо работа за компьютером. При этом важно, чтобы были удобные и стол, и стулья. Стол должен быть определенной формы и высоты, а в кресле особо важными являются спинка и подлокотники. Правильно подобранные элементы рабочего стола будут помогать в сохранении здоровья вашего здоровья.
• Ровная и правильная осанка во время работы за столом, во время поездок в автомобиле — это очень важно! И важно здесь также иметь правильный стул и сидение.
• Если вы поднимаете тяжелые предметы, то делайте это правильно, только так вы не травмируете позвоночник.

 

ДИАГНОСТИКА ПРОСТРЕЛА В ПОЯСНИЦЕ 

Это очень простая процедура, ведь пациент ни за что не перепутает прострел в пояснице с каким-либо другим состоянием. Главное — обратиться к врачу для постановки верного диагноза, поиска причины и решения проблемы.

Поза пострадавшего: корпус согнут кпереди, одна рука хватается за поясницу, другая, особенно если боль распространилась на ногу или ягодицу, находится в одной из двух этих зон, лицо выражает страдание. Любое движение усиливает боль, волокна мышечного каркаса напряжены, человек практически обездвижен. если болезненность сильная, то сначала ее стоит устранить, а уж затем продолжать диагностику.

В более спокойном состоянии пациент уже способен общаться, поэтому врач проводит беседу, узнавая наимельчайшие подробности, касаемые возникновения подобного состояния, начиная от причины ее появления и заканчивая тем, как пациент мог его устранить. Далее врач обследует человека при помощи рук, находя болезненные и «измененные» участки тела.

Для достоверности постановки диагноза может потребоваться применение дополнительных диагностических методик, среди которых наиболее информативными в диагностике заболеваний позвоночника и суставов являются рентгенография, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

синдром искривления позвоночника, обновление

Eur Spine J. 2010 Aug; 19 (8): 1229–1237.

, ¹ , ² , ³ , ¹ и ⁴

Thibaut Lenoir

¹ Отделение ортопедической хирургии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Gujon

, Франция Отделение патологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Philippe Boulu

³ Отделение неврологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Pierre Guigui

¹ Отделение ортопедической хирургии, Франция, Honôyj

Мишель Бенуа

⁴ Отделение ревматологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

¹ Отделение ортопедической хирургии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

² Отделение патологии Клиши

³ Отделение неврологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

⁴ Отделение Ревматология, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Автор, ответственный за переписку.

Поступило 20 октября 2009 г .; Пересмотрено 15 февраля 2010 г .; Принято 4 марта 2010 г.

Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

Камптокормия, также называемая синдромом согнутого позвоночника (BSS), определяется как аномальное сгибание туловища, проявляющееся в положении стоя, усиливающееся при ходьбе и уменьшающееся в положении лежа на спине. Первоначально BSS рассматривался, особенно в военное время, как психогенное расстройство. В настоящее время признано, что помимо психиатрических синдромов, многие случаи редуцируемого BSS имеют соматическое происхождение, связанное с рядом скелетно-мышечных или неврологических расстройств.Большая часть BSS мышечного происхождения связана с первичной идиопатической осевой миопатией с поздним началом, прогрессирующей у пожилых пациентов. Диагностика аксиальной миопатии впервые описана Laroche et al. основан на исследовании КТ / МРТ, демонстрирующем массивную жировую инфильтрацию паравертебральных мышц. Неспецифический гистологический аспект включает обширный эндомизиальный фиброз и жировую ткань с нерегулярными дегенерированными волокнами. Слабость паравертебральных мышц может быть вторичной по отношению к целому ряду заболеваний, вызывающих диффузные патологические изменения в мышечной ткани.BSS может быть преобладающим и иногда обнаруживающим симптомом более генерализованного мышечного расстройства. Причины вторичного BSS многочисленны. Их необходимо тщательно оценить и исключить, прежде чем рассматривать диагноз первичной аксиальной миопатии. Основные этиологии включают, с одной стороны, воспалительные миопатии, мышечные дистрофии с поздним началом, миотонические миопатии, эндокринные и метаболические миопатии, а с другой стороны, неврологические расстройства, в основном болезнь Паркинсона. Camptocormia при паркинсонизме вызывается осевой дистонией, которая является отличительным признаком болезни Паркинсона.Специфического фармакологического лечения первичной аксиальной миопатии не существует. Следует поощрять общую активность, ходьбу с тростью, физиотерапию и упражнения. Лечение вторичных форм BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию. Фармакологическое и общее лечение камптокормии при болезни Паркинсона сочетается с лечением паркинсонизма. Лечение леводопой, обычно активным в отношении ригидности опухоли и акинезии, оказывает слабое или отрицательное влияние на BSS.

Ключевые слова: Камптокормия, синдром искривления позвоночника, аксиальная миопатия, мышечные дистрофии, болезнь Паркинсона

Введение

В течение многих лет камптокормия, обозначающая вынужденную позу с наклоненным вперед туловищем, считалась связанной с психиатрическими проявлениями.Времена изменились, и теперь хорошо известно, что соматические факторы могут вызывать это хроническое аномальное искривление поясничного отдела позвоночника в положении стоя. Со времени появления литературы раннего военного времени [16, 40, 41] произошло много изменений, и теперь можно установить более точный этиологический диагноз. Однако многие аспекты нозологии, классификации, патогенеза и терапии этого синдрома остаются неясными. Поэтому мы решили обновить текущие знания об этом редком, но недействительном симптоме.

Методы

Мы провели обзор английской и французской литературы по «камптокормии» и «синдрому искривления позвоночника» с 1991 по 2009 г. с использованием базы данных PubMed. В результате поиска была обнаружена 121 статья, в том числе 12 обзоров. Не найдено ни метанализа, ни систематического обзора. 46 статей касались болезни Паркинсона, связанной с камптокормией. Остальные статьи касались мышечной патологии. Мы критически проанализировали опубликованные материалы. Среди них мы отобрали наиболее подходящие статьи, также принимая во внимание личные сообщения и наш собственный опыт с болезнью, чтобы произвести всесторонний обзор плохо распознанной сущности.

Определение

Camptocormia характеризуется аномальным сгибанием туловища, которое проявляется в положении стоя, увеличивается при ходьбе и уменьшается в положении лежа на спине. Термин камптокормия иногда называют «синдромом изогнутого позвоночника» (BSS). Аномальное искривление должно быть поясничным кифозом. Переднее сгибание на 45 ° или более необходимо для дифференциации BSS от кифоза, начинающегося от спинного отдела позвоночника, что часто наблюдается у пожилых людей (рис.).

Клиническая фотография, показывающая согнутую позу ( a ), уменьшающуюся в положении лежа ( b )

История и терминология

История синдрома подробно рассмотрена Карковски [18].Слово камптокормия впервые было использовано Сукесом и Розановым в 1915 году на собрании Парижского общества неврологии. Предлагая это название, происходящее от греческих слов camptos (изогнутый) и kormos (ствол), эти авторы намеревались объединить в единое целое аномальное искривление ствола, которое ранее обозначалось различными терминами. В последовательной серии статей Сук и соавторы [40, 41] прекрасно описали синдром в том виде, в каком он теперь признан и определен.В своем отчете о 16 пациентах они обратили внимание на тот факт, что психогенное происхождение в целом можно идентифицировать. Большинство их пациентов составляли раненые солдаты, которые не могли справиться с большим боевым стрессом. Их лечили с помощью психотерапии и электротерапии, причем некоторые из них добились успеха.

До недавнего времени камптокормию обычно считали реакцией конверсии, которая наблюдалась в основном у солдат во время Первой и Второй мировых войн. Например, Сандлер [34] в 1947 году сообщил о серии пациентов, в основном солдат, с острым наклоном вперед, который был диагностирован как истерическая контрактура.Как подчеркивал Карковский [18], после Второй мировой войны было опубликовано очень мало статей. В тот период камптокормия все еще считалась психогенной. Постепенно в отчетах, опубликованных в 1990-х годах и позже, стало очевидно, что помимо психических синдромов, которые в основном наблюдались в военное время, с этим аномальным сгибанием туловища были связаны многие другие скелетно-мышечные или неврологические расстройства. Поскольку различные механизмы могут способствовать развитию этого синдрома, был предложен термин «синдром искривления позвоночника» [36] вместо камптокормии, которая имела сильный психиатрический оттенок в медицинском сообществе.Авторы согласны с тем, что термин «синдром искривления позвоночника» (BSS) является предпочтительным.

Этиологическая классификация

Этиология BSS может быть разделена на два основных раздела: с одной стороны, мышечное происхождение; с другой стороны, связь с различными неврологическими расстройствами. Как подчеркивают Ажер и др. [2] Распределение этиологии варьируется в зависимости от направления к специалисту. Большинство пациентов с мышечными нарушениями, вероятно, будут обследованы в ортопедической или ревматологической клинике.И наоборот, пациенты, у которых наблюдается связь с неврологическим заболеванием, будут лечиться в центре неврологических и двигательных расстройств. Мы обсудим по очереди эти две основные этиологии.

Искривление позвоночника мышечного происхождения

У этой категории пациентов BSS вызывается слабостью паравертебральных мышц, связанной с деградацией мышечных тканей, независимо от их иннервации. В положении стоя на двигательные сегменты действует изгибающий вперед момент, который должен уравновешиваться выпрямляющими спинными мышцами.Недостаточность этих мышц приводит к нарушению равновесия между постуральными спинными мышцами и мышцами живота, что приводит к сгибанию туловища вперед. Гипотонус этих мышц объясняет полное устранение искривления при пассивном движении и в положении лежа на спине.

Слабость мышц-разгибателей позвоночника может быть вторичной по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические изменения в антигравитационных мышцах, участвующих в разгибании туловища, или первичной идиопатической.

Вторичный BSS

Вторичный BSS был зарегистрирован при большом количестве генерализованных мышечных расстройств (таблица).Он действительно может встречаться при полимиозите и дерматомиозите, где в некоторых случаях BSS был показательным симптомом [8]. Диагноз ставится на основании ассоциации характерной картины ЭМГ, повышения уровня креатинкиназы в сыворотке, кожных повреждений, воспалительного синдрома и некроза мышечных волокон с массивными периваскулярными и эндомизиальными воспалительными инфильтратами при биопсии.

Таблица 1

Вторичный синдром искривления позвоночника, ассоциированный с мышечными нарушениями

21 сцикулярная дистрофия 9012 9012 9012 9011 9011 Миозит полифокальный Эндокринно-метаболический

Причины миопатии
Дистрофия
Конечностно-поясная мышечная дистрофия
Нервно-мышечные расстройства
Миотоническая мышечная дистрофия
Болезнь Штейнерта
Воспалительный
Фокальный миозит
Гипотиреоз
Остеомаляция
Стероид-индуцированный
Амилоидоз
Митохондриальные миопатии		Дефицит карнитин-пальмитил-трансферазы
Дефицит комплексов дыхательной цепи

BSS также был зарегистрирован при «миозите с тельцами включения», другом воспалительном заболевании мышц.Биопсия мышц может выявить несколько общих признаков, включая эндомизиальные воспалительные клетки, цитоплазматическую вакуолярную дегенерацию, включения или бляшки аномальных белков [15].

BSS может быть частью симптоматики мышечных дистрофий с поздним началом, включая конечности-поясные и фасцио-лопаточно-плечевые типы, которые в дальнейшем идентифицируются по способу наследования, ответственному гену и дефицитному белку [12]. Аналогичным образом сообщалось о BSS при миотонических миопатиях, включая болезнь Штейнерта [32] и проксимальную миотоническую миопатию.Это последнее нарушение было недавно идентифицировано как новая причина вторичного BSS Serratrice et al. [37]. Впервые описано Ricker et al. [30], проксимальная миотоническая миопатия передается по аутосомно-доминантному наследству. Диагностика этого состояния основана на диффузной боли и миалгии, нарушениях походки, слабости проксимальных мышц, катаракте и электрической миотонии.

Приобретенная миопатия классической этиологии может вызывать аномальные позы и вторичные BSS. Это случай миопатий, обнаруженных при метаболических или эндокринных нарушениях, таких как гипотиреоз, остеомаляция или мышечная дистрофия, вызванная стероидной терапией [8, 14, 38].Следовательно, когда вы сталкиваетесь с позицией сгибаемого согнутого позвоночника, изучение метаболизма костей и визуализация скелета, а также оценка уровней гормонов щитовидной железы являются обязательными. Наконец, сообщалось о двух исключительных случаях вторичного BSS [8]. Первый касался амилоидной миопатии, распознаваемой путем идентификации при биопсии амилоидных отложений, содержащих легкие цепи лямбда-иммуноглобулина, аналогичные тем, которые обнаруживаются при иммуноэлектрофорезе крови. Второй случай — митохондриальная миопатия, обнаруженная по наличию «красных рваных волокон» при биопсии мышц и по потере ферментативной активности дыхательных цепей митохондрий.

Эти различные причины вторичного BSS необходимо систематически искать, когда вы сталкиваетесь с аксиальной миопатией. Их специфические клинические и лабораторные особенности позволяют проводить дифференциальный диагноз. Точно так же фиксированные невправимые изогнутые позвоночники, связанные с переломами позвонков, последствиями спондилита и анкилозирующего спондилита, исключаются при клиническом обследовании и простой рентгенограмме спинного отдела поясничного отдела позвоночника. Поскольку некоторые из этих заболеваний имеют специфические гистологические особенности, биопсия иногда является обязательной для точного установления диагноза.

Первичный BSS

Анализ литературы и наших собственных случаев показывает, что идиопатические первичные BSS миопатического происхождения наиболее часто встречаются в клинической практике. Первичный BSS теперь, по-видимому, представляет собой отдельную клиническую сущность, наблюдаемую у пожилых людей, которые имеют поразительно идентичную клиническую картину с общим паттерном визуализации паравертебральных мышц и аналогичными гистологическими данными [20–22, 26, 36].

В 1991 году Laroche et al. [22] впервые описали миопатию с поздним началом, ограниченную спинными мышцами, у 14 пациентов со средним возрастом 66 лет.Все пациенты имели общее переднее сгибание туловища, которое можно было уменьшить в горизонтальном положении, жировую инфильтрацию паравертебральных мышц на КТ, общую картину при биопсии мышц и наличие семейного анамнеза. Эти авторы предположили, что этот приобретенный поясничный кифоз был первичной миопатией с поздним началом, локализованной в паравертебральных мышцах-разгибателях. После этой первой публикации первоначальная гипотеза была поддержана другими исследователями [11, 14, 26, 28, 36] и дальнейшими исследованиями той же группы [19, 23].

Действительно, прогрессивно подтверждалось, что идиопатический первичный BSS характеризуется прогрессирующей слабостью паравертебральных мышц у пожилых пациентов с преобладанием женщин. Также был подтвержден частый семейный анамнез. Например, в одном отчете было 2 наследственных случая из 8 [36] и 12 из 23 случаев в другом [31]. Пятеро из шести пациентов вспомнили аналогичные семейные случаи из серии работ Махджне [26]. Никаких связанных признаков не обнаружено. Неврологический осмотр в норме, особенно тонус, рефлексы и сенсорные функции.Мышечная слабость строго локализуется в мышцах-разгибателях позвоночника, и никакой другой мышечный дефицит клинически не обнаруживается. BSS вызывает серьезные функциональные нарушения и боли, которые со временем ухудшаются [31] и плохо поддаются медикаментозной терапии и реабилитации.

Изокинетическая оценка была выполнена Laroche et al. [23] с использованием устройства cibex у 23 пациентов с BSS и 15 контрольных пациентов, соответствующих возрасту, полу и телосложению. В позвоночнике пиковые значения крутящего момента и мощности у пациентов были намного ниже, чем в контрольной группе.Интересно, что работа во время повторяющихся движений с низким сопротивлением и высокой скоростью больше всего пострадала в группе пациентов, что указывает на утомляемость в дополнение к потере силы и мощности выпрямляющих мышц. Это согласуется с клиническими наблюдениями за пациентами, у которых невозможность стоять в вертикальном положении проявляется прогрессивно из-за утомляемости в течение дня или после определенного расстояния ходьбы. Также оценивались вращатели плеча и отводящие мышцы бедра. Работа, выполненная после серии из 20 быстрых движений, показала уменьшение силы в средней ягодичной мышце и в мышцах лопатки.Значение этих последних результатов будет рассмотрено при обсуждении нозологии BSS.

Компьютерная томография, включая спинной и поясничный отделы паравертебральных мышц, является наиболее полезным диагностическим инструментом [5, 19, 24, 26, 28]. Подобные и характерные отклонения наблюдаются у пациентов с первичным BSS [23, 36]. Типичные, хотя и неспецифические изображения включают нормальный параспинальный контур и нормальный объем мышц, которые выглядят гиподенсированными, с потерей вещества, связанной с массивной жировой инфильтрацией (рис.). Это контрастирует с нейрогенной атрофией, при которой объем мышц уменьшается, но плотность ткани остается нормальной [5, 24]. Laroche et al. [23] сравнили КТ пациентов с BSS с КТ контрольных субъектов без BSS и с болью в пояснице, вызванной фасеточным остеоартритом или поясничным стенозом. У 43 пациентов компьютерная томография выявила жировую инфильтрацию паравертебральной мышцы, преобладающую в дистальных отделах мышц и простирающуюся от T4 до L5, тогда как в контрольной группе атрофия и жировая инфильтрация были центробежными, преобладающими сзади вокруг задней дуги, а не такими обширными. как пациенты с BSS.КТ была повторена у 23 пациентов через 3,5 года наблюдения [31]. Средняя потеря мышечной плотности у пациентов составила 6,9 ± 16 HU. В контрольной группе разницы в плотности мышц не наблюдалось. Плотность мышц также была измерена у 43 пациентов и контрольной группы, на надостной и средней ягодичной мышцах. Внешний вид КТ надостной мышцы у пациентов был аналогичен таковому у пациентов контрольной группы, но со значительно меньшей плотностью. У трех из 43 пациентов наблюдались миопатические изменения средней ягодичной мышцы, аналогичные наблюдаемым в спинных мышцах.Более того, у 40% этих пациентов отмечалось легкое жировое поражение задних мышц бедер и голеней. Эти изменения не сопровождались клиническими симптомами или физическими признаками. Эти данные подчеркивают прогрессирующее обострение осевого мышечного расстройства. Они также указывают на наличие мышечных изменений изображения в других мышцах без мышечной слабости при клиническом обследовании. МРТ-исследование, использованное другими исследователями [26, 36], выявило подобное избирательное и выраженное жировое поражение паравертебральных мышц.МРТ представляет интерес для получения коронарных срезов, показывающих совокупность мышц-разгибателей и разрежение пучков мышц [36].

КТ идиопатического искривления позвоночника (уровень L5): жировая инфильтрация спинных мышц с постоянным объемом мышц

Лабораторные исследования обычно нормальные. Концентрация креатинкиназы в сыворотке крови в некоторых случаях увеличивается: от 2 до 5 раз по сравнению с верхним пределом нормы в одном исследовании [26] и в 1,5–2 раза по сравнению с аномальными уровнями в 42% в другом исследовании [31].Никаких иммунологических отклонений не обнаружено. Электромиография спинных мышц иногда бывает затруднена, поскольку добиться полного расслабления спинных мышц непросто. Преобладающие результаты, состоящие в паттерне низкой амплитуды при произвольном усилии, были обнаружены у 80% пациентов в одном исследовании [19]. В других отчетах результаты не были однородными: в большинстве случаев миопатические, в других — невропатические или нормальные [26, 36]. ЭМГ нижних конечностей, а также скорости проводимости обычно в норме. Однако в одном исследовании миопатические паттерны наблюдались в средней ягодичной мышце и дельтовидной мышце у шести пациентов без каких-либо клинических симптомов [21].

Во всех исследованиях биопсия мышц выявляет миопатический паттерн [20, 26, 36]. Наиболее яркими особенностями являются дезорганизация нормальной архитектуры с заменой различной интенсивности мышечной ткани фиброзом и жировой инфильтрацией. Наблюдается заметное уменьшение количества волокон при изменении их размера (рис.). Laroche и Delisle [21] сравнили биопсию параспинальных мышц BSS с образцами мышц пациентов с другими известными заболеваниями позвоночника (поясничный стеноз, грыжа межпозвоночного диска).Они наблюдали значительное увеличение эндомизиального фиброза и жировой инфильтрации у пациентов с BSS по сравнению с контрольной группой. Другие аномалии, такие как митохондриальные изменения, обнаруженные в обеих группах, считаются связанными со старостью.

Биопсия спинной мышцы показывает интенсивное эндомизиальное отложение фиброза ( зеленый ) и жировую инфильтрацию. Мы также можем наблюдать неравномерное распределение инволютивных мышечных волокон. (Трихром, исходное увеличение × 100)

Нозологию первичного BSS можно обсуждать двояко: во-первых, можно ли рассматривать первичный BSS как прогрессирующую мышечную дистрофию? Во-вторых, может ли первичный BSS быть связан с одним из признанных типов гетерогенной группы мышечных дистрофий? По определению Эмери [12], «мышечные дистрофии представляют собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим мышечным истощением и слабостью.Объединяющей особенностью является гистологический анализ образцов мышц, который в конечном итоге показывает повышенное количество жира и соединительной ткани с заметными вариациями размера волокон и участками некроза. Классификация различных разновидностей мышечной дистрофии зависит от топографии мышечной слабости, от способа наследования, а также от генов и белковых продуктов, идентифицированных для различных клинических типов дистрофий.

Следуя этому определению и проанализировав несколько статей, посвященных первичному BSS и включающих гистологический анализ, кажется уместным сделать вывод, что первичный идиопатический BSS может быть включен в группу прогрессирующих мышечных дистрофий с поздним началом.Действительно, при первичном идиопатическом BSS электромиографические исследования преимущественно выявляют миопатический паттерн. Что еще более важно, наследственные случаи обнаруживаются во всех исследованиях, но генетические и молекулярные исследования все еще отсутствуют, чтобы оценить способ наследования и возможный ответственный дефицит белка.

К какой группе из признанных типов прогрессирующих мышечных дистрофий по праву можно отнести BSS? Поздние формы врожденной миопатии не являются исключением [36], но обычно они не затрагивают осевую мускулатуру.Однако недавно было сообщено о таком случае [8]. У 66-летней женщины развился BSS, связанный с болью и слабостью мышц тазового пояса. Биопсия паравертебральных мышц выявила помимо жировой инволюции аномалии волокон типа 1, которые при электронной микроскопии убедительно свидетельствовали о врожденной миопатии. О подобном случае также сообщили Serratrice et al. [36]. У их пациента биопсия мышцы показала параспинальный отпечаток пальца с преобладанием волокон типа 1.С другой стороны, как уже упоминалось, 40% из 49 пациентов, проанализированных в наиболее важной серии литературы [19], имели умеренную жировую инфильтрацию задних мышц бедер при КТ-сканировании мышц конечностей. У трех из них были поражены обе средние ягодичные мышцы. В семи из восьми случаев, описанных Serratrice et al. [36] была проведена биопсия мышц конечностей (четырехглавой или дельтовидной мышцы) и выявлен миопатический паттерн без каких-либо соответствующих клинических симптомов.Взятые вместе, эти данные показывают, что в некоторых случаях преобладающие осевые миопатические поражения простираются за пределы мышц-разгибателей позвоночника, особенно в мышцах конечностей и пояса. Тогда можно было бы предположить, что эта ограниченная аксиальная миопатия с поздним началом может быть связана с одним из основных типов мышечных дистрофий, возможно, с группой мышечной дистрофии конечностей и поясов. Однако необходимы дальнейшие исследования для уточнения нозологии, а также патогенеза этого синдрома, которые в настоящее время остаются неизвестными.

Синдром искривления позвоночника и неврологические расстройства

Сообщается, что BSS является ассоциированным признаком некоторых неврологических заболеваний. В основном они включают расстройства двигательных нейронов, а также нарушения движения и центральной нервной системы. Несколько случаев BSS наблюдались при ранних проксимальных формах бокового амиотрофического склероза [36]. Нейрогенное происхождение недостаточности мышц-разгибателей позвоночника демонстрируется соответствующими периферическими мышечными атрофиями и другими классическими признаками дисфункции переднего отдела позвоночника. роговые клетки.

Недавние сообщения показали, что большая часть BSS соматического неврологического происхождения является результатом поражений и дисфункции базальных ганглиев, совокупности ядер в коре головного мозга, включая хвостатое, скорлупу, бледное и черное вещество. Эта сложная система выполняет, среди прочего, функцию координации постуральных рефлексов при сгибании и разгибании, что позволяет приобретать и поддерживать прямое положение [9]. Эта функция обеспечивается нейромедиатором, дофамином, вырабатываемым частью черной субстанции.Роль дофамина имеет решающее значение для всех функций нарушений базальных ганглиев, которые включают классическую форму болезни Паркинсона (БП) и «синдромы Паркинсона-плюс», такие как множественная системная атрофия и надъядерный паралич [1]. Ключевая роль системы базальных ганглиев в поддержании осевой позы убедительно подтверждается ассоциацией БП и камптокормии с чечевицеобразными и скорлупными поражениями [27].

Склонность сгибать туловище вперед — признанная характеристика болезни Паркинсона.Постуральный тонус глубоко изменен при БП с общей позой при сгибании. При стоянии или ходьбе голова и туловище пациента слегка наклонены вперед. Камптокормию при БП определяют как большое переднее сгибание туловища на 45 ° и более [2, 3]. В некотором смысле BSS при БП — это карикатурное преувеличение обычного изгиба спины, связанного с осевой дистонией, которая является отличительной чертой паркинсонизма [10, 17, 29, 39].

В исследованиях была предпринята попытка описать клинические характеристики пациентов с БП и BSS, а также характеристики BSS при БП [2, 3, 25].Некоторые особенности являются общепризнанными: пожилой возраст, длительная продолжительность паркинсонизма, развитие искривленной осанки всегда после первых симптомов паркинсонизма. Камптокормия обычно проявляется прогрессивно в течение года и более, но иногда и в течение нескольких недель [2, 3, 25]. Сгибание туловища тяжелое и у значительной части пациентов связано со сколиозом [42]. Следует отметить, что BSS при БП также может быть обнаружен в ограниченной группе пациентов с диссоциированной формой БП, у которых аксиальная дистония является преобладающим выявляющим симптомом.Авторы настоящей статьи сталкивались с такими пациентами с нормальной паравертебральной МРТ и очень тонкими признаками паркинсонизма. В единственном исследовании литературы типа «случай-контроль» Bloch et al. [3] сравнили выбранную выборку пациентов с PD и BSS с подобранными пациентами PD без BSS. Основные характеристики, выявленные у пациентов с PD и BSS, включали осевую ригидность, постуральную нестабильность и нарушения походки — все признаки соответствовали осевой дистонии туловища с чрезмерной активацией мышц брюшной стенки.Лечение леводопой не влияет на камптокормию. Однако ригидность, тремор и акинезия, также присутствующие у пациентов с БП с BSS, по крайней мере частично реагируют на терапию дофамином [2, 3, 25]. Это дихотомическое действие дофамина предполагает, что БП с BSS представляет собой специфическую форму паркинсонизма, при которой возникает дополнительная недофаминергическая нейрональная дисфункция в базальных ганглиях и системе ствола мозга [3].

Точная распространенность BSS при БП не известна. В разных исследованиях оценивались разные показатели.Lepoutre et al. [25] набрали 23 последовательных случая BSS из 700 пациентов, что дает гипотетическую распространенность около 3%. Azher et al. [2] обнаружили 21 случай BSS из 164 PD, что составляет 12%. В более позднем исследовании Tiple et al. обнаружили, что распространенность составляет около 6,9%. В этом последнем исследовании 275 последовательных пациентов прошли скрининг на BSS путем клинической оценки, а пациенты с положительным результатом скрининга на камптокормию были впоследствии проверены с помощью гониометрического анализа. Достоверность клинического обследования для оценки камптокормии (переднее сгибание> 45 °) оценивалась в выборке с использованием гониометрических измерений в качестве стандарта.Клиническое обследование показало 100% чувствительность и 90% специфичность диагностики камптокормии [42].

Осевая дистония считается причиной камптокормии при БП большинством исследователей [3, 17, 25, 29]. BSS и сколиоз могут представлять собой один конец спектра аномальных поз при БП, а другой — полосатые деформации кисти и стопы [1, 2]. Однако совсем недавно очаговая миопатия была продемонстрирована у некоторых пациентов с БП с помощью ЭМГ, КТ и МРТ, а также биопсии параспинальных мышц [6, 25, 35, 44].В 2002 году Wunderlich et al. [44] описали случай камптокормии у пациента с БП, клинические признаки которого включали боль и воспаление паравертебральных мышц, сопровождающееся значительным повышением уровня креатинкиназы. Результаты МРТ и биопсии были характерны для очагового миозита. Очаговый миозит, впервые описанный в 1977 году двумя независимыми исследователями, Каммингом и Хеффнером [7, 13], представляет собой редкое заболевание, характеризующееся гипертрофией и воспалением одной мышцы или одной группы мышц. Патогенез неизвестен; эволюция обычно самоограничивается, оставаясь локализованной.Сообщалось также о распространении полимиозита. Характерные гистологические находки очагового миозита включают важный перимизиальный и эндомизиальный воспалительный инфильтрат, связанный с некрозом, заметными вариациями размеров волокон и фиброзом [4]. После публикации Вундерлиха несколько исследователей выполнили биопсию спинных мышц, когда на МРТ грудо-поясничной области пациентов с БП наблюдались аномалии сигналов. За возможным исключением случая, описанного Charpentier et al.[6], рассматриваемый авторами как истинно очаговый миозит, случаи, описанные Шабицем, а затем Лепутром, не соответствовали диагнозу очагового миозита [25, 35]. Нарушения, описанные Шабицем, включали хроническую воспалительную миопатию, неспецифические миопатические изменения или митохондриальную миопатию. Гистологические данные, о которых сообщил Лепутр, в основном показали фиброз и жировую инфильтрацию. В настоящее время неизвестна распространенность миопатических поражений при камптокормии при БП; документов мало, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить точную роль мышечных изменений в развитии камптокормии при БП, а также их патогенез.

Лечение

Просвещение пациента относительно развития и терапевтических возможностей его заболевания является первоочередной задачей.

Специфической фармакологической терапии первичной аксиальной миопатии не существует. Использование анальгетиков зависит от интенсивности боли в спине. Лечение остеопороза, часто связанного с BSS у этих пожилых пациентов, является обязательным для предотвращения остеопоротических переломов позвонков. Важно соблюдать общие принципы управления. Рекомендуется сбалансированная диета и снижение веса при необходимости.Следует избегать длительного постельного режима. Следует поощрять активность и ходьбу с тростью или ходунками. Физиотерапия, массаж, упражнения и пассивное движение являются важной частью общего лечения. Соответствующие легкие ортезы могут помочь в передвижении. Они не всегда хорошо переносятся. Как уже упоминалось, реакция на лечение обычно плохая, и обычно прогрессирующее ухудшение функциональной инвалидности. Лечение вторичного BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию.Например, воспалительные миопатии реагируют на стероиды, иногда связанные с терапией циклоспорином или иммуноглобулином [8]. Точно так же миопатия истинного гипотиреоза корректируется адекватным введением тиреоактивных веществ. Другим примером является проксимальная миопатия остеомаляции, при которой, помимо терапии кальцитриолом, лечение должно быть адаптировано к различным причинам остеомаляции.

Фармакологическое и общее лечение камптокормии при БП сочетается с лечением болезни Паркинсона.К сожалению, лечение леводопой обычно эффективно при треморе, ригидности и акинезии, имеет слабый или отрицательный эффект на камптокормию. Поскольку чрезмерная активация мышц брюшной стенки явно наблюдается у некоторых пациентов с БП с BSS, в одном исследовании [2] сообщается об эффектах инъекции ботулинического токсина (BTI) в прямую мышцу живота в попытке снизить гиперактивность брюшных мышц. У четырех из девяти пациентов, получавших BTI, наблюдалось заметное улучшение согнутой позы, которое длилось около 3 месяцев после каждой инъекции.Поскольку подвздошно-поясничная мышца традиционно считается сгибателем поясничного отдела позвоночника, нескольким пациентам с БПД с BSS вводили BTI под ультразвуковым контролем в подвздошно-поясничную мышцу с отрицательными результатами в двух исследованиях [33, 43]. В литературе очень мало данных о хирургическом лечении. В нашем учреждении была выполнена грудопояснично-крестцовая фиксация для BSS, связанного с осевой миопатией. Пациент, который умолял нас прооперироваться, наконец, добился успешного клинического результата с адекватной коррекцией и костным сращением через 1 год наблюдения, но за счет трудного, сложного и длительного периода реабилитации.Этот случай свидетельствует о том, что данная процедура может быть альтернативой консервативному лечению. Однако большинство пациентов с BSS — пожилые люди с сопутствующими заболеваниями, что исключает возможность хирургического лечения для большинства из них. По нашему мнению, если обсуждается операция, ее следует ограничивать пациентами, которые сильно мотивированы хорошим общим здоровьем и проинформированы о том, что это основной тип операции с длительным послеоперационным периодом и риском местных и общих осложнений. Эти рекомендации могут также применяться к BSS, связанным с PD.О двусторонней стимуляции субталамического ядра сообщалось при БП с пациентами с BSS [2, 25, 45] с разными результатами, иногда со значительным улучшением [45].

Выводы

В настоящее время принято, что аксиальная миопатия является отдельной клинической картиной и является наиболее частой причиной камптокормии у пожилых пациентов [19]. Когда пациент сталкивается с прогрессирующим искривлением позвоночника, следует применить алгоритм клинических, визуализирующих, лабораторных и электрофизиологических исследований, чтобы исключить другие возможные этиологии камптокормии.Клиническое обследование и сбор анамнеза подтверждают отсутствие сопутствующих признаков, особенно неврологических симптомов и признаков. Визуализирующие исследования включают в себя простую рентгенографию первой линии для исключения поражений костей или системных заболеваний, таких как анкилозирующий спондилит, ответственный за невправимый искривленный позвоночник. КТ и предпочтительно МРТ паравертебральных мышц являются наиболее полезными диагностическими инструментами, демонстрирующими характерные аномалии первичной аксиальной миопатии, в отличие от мышечной атрофии, наблюдаемой у пожилых пациентов с остеоартритом или стенозом позвоночника.КТ или МРТ также должны исследовать мышцы плеча и тазового пояса, а также мышцы конечностей, чтобы оценить возможное распространение миопатии. ЭМГ параспинальных мышц и конечностей является частью мышечной и неврологической оценки. Лабораторные исследования включают сывороточную креатинкиназу, уровни седиментации и реакции с протеином C, антитела к рецепторам ацетилхолина, исследования функции щитовидной железы, а также другие более специфические исследования для исключения миопатий, вторичных по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические мышечные изменения.В сомнительных случаях, чтобы исключить любое другое мышечное заболевание, биопсию паравертебральных мышц следует проводить в месте, обозначенном КТ или МРТ, где аномальная мышца не полностью покрыта жировой тканью.

Благодарности

Мы хотели бы поблагодарить Мариз Лесаж за ее отличную секретарскую работу.

Ссылки

1. Ашур Р., Янкович Дж. Деформации суставов и скелета при болезни Паркинсона, множественная системная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич.Mov Disord. 2006; 21: 1856–1863. DOI: 10.1002 / mds.21058. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 2. Ажер С.Н., Янкович Дж. Камптокормии: патогенез, классификация и ответ на терапию. Неврология. 2005. 65: 355–359. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000171857.09079.9f. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Bloch F, Houeto JL, Tezena du Montcel S и др. Болезнь Паркинсона с камптокормией. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1223–1228. DOI: 10.1136 / jnnp.2006.087908. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4.Bouchaud-Chabot A, Sicre J, Bardin Th, Kahn MF (1996). Очаги миозитов. В: Kahn MF, Kuntz et al (eds) L’actualité rhumatologique. Expansion scientifique Française. pp 55–64

5. Балке Дж. А., Кролла Д., Термоте Дж. Л. и др. Компьютерная томография мышц. Мышечный нерв. 1981; 4: 67–72. DOI: 10.1002 / mus.880040112. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6. Шарпантье П., Дофин А., Стойкович Т. и др. Болезнь Паркинсона, камптокорми и параспинальный миозит. Rev. Neurol. 2005. 161: 459–463. DOI: 10.1016 / S0035-3787 (05) 85077-5. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Камминг В., Вайзер Р., Теох Р. и др. Локализованный узловой миозит: клинико-патологический вариант полимиозита. Q J Med. 1977; 46: 531–546. [PubMed] [Google Scholar] 8. Delcey V, Hachulla E, Michon-Pasturel U, et al. La camptocormie: un signe de myopathie axiale. По поводу некоторых наблюдений. Rev Med Interne. 2002. 23: 144–154. DOI: 10.1016 / S0248-8663 (01) 00530-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9. Дитц В., Зилстра В., Ассайанте С. и др.Контроль баланса при болезни Паркинсона. Поза походки. 1993; 1: 77–84. DOI: 10.1016 / 0966-6362 (93)

-V. [CrossRef] [Google Scholar] 10. Джалдетти Р., Мосбер Г., Галили Р., Срока Х. и др. Камптокормии у пациентов с болезнью Паркинсона: характеристика и возможный патогенез необычного явления. Mov Disord. 1999; 14: 443–447. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (199905) 14: 3 <443 :: AID-MDS1009> 3.0.CO; 2-G. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. Хеффнер Р., Армбрастмахер В., Эанле К. Фокальный миозит. Рак.1977; 40: 301–306. DOI: 10.1002 / 1097-0142 (197707) 40: 1 <301 :: AID-CNCR2820400142> 3.0.CO; 2-N. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14. Hilliquin P, Menkes CJ, Laoussadi S и др. Camptocormie du sujet âgé: Une nouvelle entity par atteinte des Muscle Paravertébraux. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1992; 59: 169–175. [PubMed] [Google Scholar] 15. Hund E, Heckl R, Goebel H и др. Миозит с включенными тельцами, проявляющийся изолированным парезом эрегированного позвоночника. Неврология. 1995; 45: 993–994. [PubMed] [Google Scholar] 17.Jankovic J, Tintner R. Дистония и паркинсонизм. Болезнь Паркинсона. 2001. 8: 109–121. DOI: 10.1016 / S1353-8020 (01) 00025-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Карковский К. Старая и новая камптокормии. Позвоночник. 1999; 24: 1494–1498. DOI: 10.1097 / 00007632-1990-00017. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

19. Ларош М., Куртас П. (2008) Полезность компьютерной томографии при синдроме изогнутого позвоночника (личное общение)

20. Ларош М., Делиль МБ. La camptocormie primitive est une myopathie para-vertébrale.Rev Rhum Mal osteoartic. 1994; 61: 481–484. [PubMed] [Google Scholar] 21. Ларош М., Делисль МБ, Азиза Р. и др. Камптокормия — это первичное мышечное заболевание? Позвоночник. 1995; 20: 1011–1016. DOI: 10.1097 / 00007632-199505000-00007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Ларош М., Делиль М.Б., Мазьер Б. и др. Myopathic localisée aux muscle spinaux: une cause de cyphose lombaire acquise de l’adulte. Rev Rhum Mal osteoartic. 1991; 58: 829–838. [PubMed] [Google Scholar] 23. Ларош М., Рик Дж., Делиль МБ. Синдром искривления позвоночника: компьютерная томография и изокинетическая оценка.Мышечный нерв. 2002; 25: 189–193. DOI: 10.1002 / mus.10016. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24. Ларош М., Руссо Н., Мазьер Б. и др. Intérêt de la tomodensitométrie dans la patologie musculaire. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1989; 56: 433–439. [PubMed] [Google Scholar] 25. Lepoutre AC, Devos D, Blanchard-Dauphin A. Специфическая клиническая картина камптокормии при болезни Паркинсона. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1229–1234. DOI: 10.1136 / jnnp.2005.083998. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 26.Mahjneh I, Marconi G, Paetau A, et al. Осевая миопатия — нераспознанная сущность. J Neurol. 2002; 249: 730–734. DOI: 10.1007 / s00415-002-0701-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 27. Ньевес А.В., Миясаки Дж.М., Ланг А.Е. Острая дистоническая камптокормия, вызванная поражением хрусталика. Mov Disord. 2001; 16: 177–180. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (200101) 16: 1 <177 :: AID-MDS1035> 3.0.CO; 2-C. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 28. Poullin P, Daumen-Legre V, Serratrice G. Camptocormie du sujet âgé Rev Rhum Mal Osteoartic.1993; 60: 159–1661. [PubMed] [Google Scholar] 29. Reichel G, Kirchhofer U, Stenner A. Camptocormia-segmental dystonia. Предложение нового определения старой болезни. Nervenarzt. 2001. 72: 281–285. DOI: 10.1007 / s001150050751. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 30. Рикер К., Кох М.С., Леманн-Хорн Ф. и др. Проксимальная миотоническая миопатия. Клинические особенности мультисистемного расстройства, сходного с миотонической дистрофией. Arch Neurol. 1995; 52: 25–31. [PubMed] [Google Scholar] 31. Ricq G, Laroche M. Cyphose lombaire de l’adulte par myopathie primitive des Muscle Paravertébraux.Аспекты épidémiologiques tomodensitométriques et évolutifs. Предложение для 23 пациентов. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 2000. 67: 908–913. DOI: 10.1016 / S1169-8330 (00) 00034-X. [CrossRef] [Google Scholar]

32. Роллан И., Ларош М. (1997) Cyphoses lombaires приобретает révélatrices d’une maladie de Steinert. Рашис 9: 115–118

33. Salvatori FM. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу при камптокормии. Mov Disord. 2009; 24: 316. [PubMed] [Google Scholar] 34. Sandler SA. Камптокормия или функциональный загнутый назад.Psychosomat Med. 1947; 9: 197–204. [PubMed] [Google Scholar] 35. Schabitz WR, Glatz K, Schuhan C, et al. Сильное сгибание туловища вперед при болезни Паркинсона: очаговая миопатия параспинальных мышц, имитирующая камптокормию. Mov Disord. 2003. 18: 408–414. DOI: 10.1002 / mds.10385. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 37. Serratrice J, Weiler PJ, Pouget J, Serratrice G. Une cause méconnue de camptocormie: la myopathie myotonique Proximale. Presse Med. 2000. 29: 1121–1123. [PubMed] [Google Scholar] 38.Serratrice G, Pelissier JF, Cros J. Les atteintes musculaires des osteomalacies. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1978; 45: 621–630. [PubMed] [Google Scholar] 39. Slawek J, Derejko M, Lass P. Camptocormia как форма дистонии при болезни Паркинсона. Eur J Neurol. 2003. 10: 107–108. DOI: 10.1046 / j.1468-1331.2003.00503_1.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

40. Souques A (1914–1915) Контрактуры или псевдоконтрактуры истеро-травматические. Rev Neurol 28: 430–431

41. Souques A, Rosanoff-Saloff B (1914–1915).La camptocormie, incurvation du tronc, последовательные aux traumatismes du tronc et des lombes, рассмотрены морфологические. Rev Neurol 28: 937–939

42. Типл Д., Фаббрини Г., Оттавиани Д. и др. Camptocormia при болезни Паркинсона: эпидемиологическое и клиническое исследование. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009. 80: 145–148. DOI: 10.1136 / jnnp.2008.150011. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 43. Коэлин Р., Райбл А., Гассер Т. и др. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу под контролем ультразвука при камптокормии.Mov Disord. 2008. 23: 889–892. DOI: 10.1002 / mds.21967. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 44. Wunderlich S, Csoti I, Bliners K и др. Camptocormia при болезни Паркинсона, имитирующей очаговый миозит параспинальных мышц. Mov Disord. 2002; 17: 598–600. DOI: 10.1002 / mds.10110. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 45. Ямада К., Гото С., Мацузаки К. и др. Облегчение камптокормии путем двусторонней стимуляции субталамического ядра у пациента с болезнью Паркинсона. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2006. 12 (6): 372–375.DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2006.02.003. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

синдром искривления позвоночника, обновление

Eur Spine J. 2010 Aug; 19 (8): 1229–1237.

, ¹ , ² , ³ , ¹ и ⁴

Thibaut Lenoir

¹ Отделение ортопедической хирургии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Gujon

, Франция Отделение патологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Philippe Boulu

³ Отделение неврологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Pierre Guigui

¹ Отделение ортопедической хирургии, Франция, Honôyj

Мишель Бенуа

⁴ Отделение ревматологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

¹ Отделение ортопедической хирургии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

² Отделение патологии Клиши

³ Отделение неврологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

⁴ Отделение Ревматология, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Автор, ответственный за переписку.

Поступило 20 октября 2009 г .; Пересмотрено 15 февраля 2010 г .; Принято 4 марта 2010 г.

Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

Камптокормия, также называемая синдромом согнутого позвоночника (BSS), определяется как аномальное сгибание туловища, проявляющееся в положении стоя, усиливающееся при ходьбе и уменьшающееся в положении лежа на спине. Первоначально BSS рассматривался, особенно в военное время, как психогенное расстройство. В настоящее время признано, что помимо психиатрических синдромов, многие случаи редуцируемого BSS имеют соматическое происхождение, связанное с рядом скелетно-мышечных или неврологических расстройств.Большая часть BSS мышечного происхождения связана с первичной идиопатической осевой миопатией с поздним началом, прогрессирующей у пожилых пациентов. Диагностика аксиальной миопатии впервые описана Laroche et al. основан на исследовании КТ / МРТ, демонстрирующем массивную жировую инфильтрацию паравертебральных мышц. Неспецифический гистологический аспект включает обширный эндомизиальный фиброз и жировую ткань с нерегулярными дегенерированными волокнами. Слабость паравертебральных мышц может быть вторичной по отношению к целому ряду заболеваний, вызывающих диффузные патологические изменения в мышечной ткани.BSS может быть преобладающим и иногда обнаруживающим симптомом более генерализованного мышечного расстройства. Причины вторичного BSS многочисленны. Их необходимо тщательно оценить и исключить, прежде чем рассматривать диагноз первичной аксиальной миопатии. Основные этиологии включают, с одной стороны, воспалительные миопатии, мышечные дистрофии с поздним началом, миотонические миопатии, эндокринные и метаболические миопатии, а с другой стороны, неврологические расстройства, в основном болезнь Паркинсона. Camptocormia при паркинсонизме вызывается осевой дистонией, которая является отличительным признаком болезни Паркинсона.Специфического фармакологического лечения первичной аксиальной миопатии не существует. Следует поощрять общую активность, ходьбу с тростью, физиотерапию и упражнения. Лечение вторичных форм BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию. Фармакологическое и общее лечение камптокормии при болезни Паркинсона сочетается с лечением паркинсонизма. Лечение леводопой, обычно активным в отношении ригидности опухоли и акинезии, оказывает слабое или отрицательное влияние на BSS.

Ключевые слова: Камптокормия, синдром искривления позвоночника, аксиальная миопатия, мышечные дистрофии, болезнь Паркинсона

Введение

В течение многих лет камптокормия, обозначающая вынужденную позу с наклоненным вперед туловищем, считалась связанной с психиатрическими проявлениями.Времена изменились, и теперь хорошо известно, что соматические факторы могут вызывать это хроническое аномальное искривление поясничного отдела позвоночника в положении стоя. Со времени появления литературы раннего военного времени [16, 40, 41] произошло много изменений, и теперь можно установить более точный этиологический диагноз. Однако многие аспекты нозологии, классификации, патогенеза и терапии этого синдрома остаются неясными. Поэтому мы решили обновить текущие знания об этом редком, но недействительном симптоме.

Методы

Мы провели обзор английской и французской литературы по «камптокормии» и «синдрому искривления позвоночника» с 1991 по 2009 г. с использованием базы данных PubMed. В результате поиска была обнаружена 121 статья, в том числе 12 обзоров. Не найдено ни метанализа, ни систематического обзора. 46 статей касались болезни Паркинсона, связанной с камптокормией. Остальные статьи касались мышечной патологии. Мы критически проанализировали опубликованные материалы. Среди них мы отобрали наиболее подходящие статьи, также принимая во внимание личные сообщения и наш собственный опыт с болезнью, чтобы произвести всесторонний обзор плохо распознанной сущности.

Определение

Camptocormia характеризуется аномальным сгибанием туловища, которое проявляется в положении стоя, увеличивается при ходьбе и уменьшается в положении лежа на спине. Термин камптокормия иногда называют «синдромом изогнутого позвоночника» (BSS). Аномальное искривление должно быть поясничным кифозом. Переднее сгибание на 45 ° или более необходимо для дифференциации BSS от кифоза, начинающегося от спинного отдела позвоночника, что часто наблюдается у пожилых людей (рис.).

Клиническая фотография, показывающая согнутую позу ( a ), уменьшающуюся в положении лежа ( b )

История и терминология

История синдрома подробно рассмотрена Карковски [18].Слово камптокормия впервые было использовано Сукесом и Розановым в 1915 году на собрании Парижского общества неврологии. Предлагая это название, происходящее от греческих слов camptos (изогнутый) и kormos (ствол), эти авторы намеревались объединить в единое целое аномальное искривление ствола, которое ранее обозначалось различными терминами. В последовательной серии статей Сук и соавторы [40, 41] прекрасно описали синдром в том виде, в каком он теперь признан и определен.В своем отчете о 16 пациентах они обратили внимание на тот факт, что психогенное происхождение в целом можно идентифицировать. Большинство их пациентов составляли раненые солдаты, которые не могли справиться с большим боевым стрессом. Их лечили с помощью психотерапии и электротерапии, причем некоторые из них добились успеха.

До недавнего времени камптокормию обычно считали реакцией конверсии, которая наблюдалась в основном у солдат во время Первой и Второй мировых войн. Например, Сандлер [34] в 1947 году сообщил о серии пациентов, в основном солдат, с острым наклоном вперед, который был диагностирован как истерическая контрактура.Как подчеркивал Карковский [18], после Второй мировой войны было опубликовано очень мало статей. В тот период камптокормия все еще считалась психогенной. Постепенно в отчетах, опубликованных в 1990-х годах и позже, стало очевидно, что помимо психических синдромов, которые в основном наблюдались в военное время, с этим аномальным сгибанием туловища были связаны многие другие скелетно-мышечные или неврологические расстройства. Поскольку различные механизмы могут способствовать развитию этого синдрома, был предложен термин «синдром искривления позвоночника» [36] вместо камптокормии, которая имела сильный психиатрический оттенок в медицинском сообществе.Авторы согласны с тем, что термин «синдром искривления позвоночника» (BSS) является предпочтительным.

Этиологическая классификация

Этиология BSS может быть разделена на два основных раздела: с одной стороны, мышечное происхождение; с другой стороны, связь с различными неврологическими расстройствами. Как подчеркивают Ажер и др. [2] Распределение этиологии варьируется в зависимости от направления к специалисту. Большинство пациентов с мышечными нарушениями, вероятно, будут обследованы в ортопедической или ревматологической клинике.И наоборот, пациенты, у которых наблюдается связь с неврологическим заболеванием, будут лечиться в центре неврологических и двигательных расстройств. Мы обсудим по очереди эти две основные этиологии.

Искривление позвоночника мышечного происхождения

У этой категории пациентов BSS вызывается слабостью паравертебральных мышц, связанной с деградацией мышечных тканей, независимо от их иннервации. В положении стоя на двигательные сегменты действует изгибающий вперед момент, который должен уравновешиваться выпрямляющими спинными мышцами.Недостаточность этих мышц приводит к нарушению равновесия между постуральными спинными мышцами и мышцами живота, что приводит к сгибанию туловища вперед. Гипотонус этих мышц объясняет полное устранение искривления при пассивном движении и в положении лежа на спине.

Слабость мышц-разгибателей позвоночника может быть вторичной по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические изменения в антигравитационных мышцах, участвующих в разгибании туловища, или первичной идиопатической.

Вторичный BSS

Вторичный BSS был зарегистрирован при большом количестве генерализованных мышечных расстройств (таблица).Он действительно может встречаться при полимиозите и дерматомиозите, где в некоторых случаях BSS был показательным симптомом [8]. Диагноз ставится на основании ассоциации характерной картины ЭМГ, повышения уровня креатинкиназы в сыворотке, кожных повреждений, воспалительного синдрома и некроза мышечных волокон с массивными периваскулярными и эндомизиальными воспалительными инфильтратами при биопсии.

Таблица 1

Вторичный синдром искривления позвоночника, ассоциированный с мышечными нарушениями

21 сцикулярная дистрофия 9012 9012 9012 9011 9011 Миозит полифокальный Эндокринно-метаболический

Причины миопатии
Дистрофия
Конечностно-поясная мышечная дистрофия
Нервно-мышечные расстройства
Миотоническая мышечная дистрофия
Болезнь Штейнерта
Воспалительный
Фокальный миозит
Гипотиреоз
Остеомаляция
Стероид-индуцированный
Амилоидоз
Митохондриальные миопатии		Дефицит карнитин-пальмитил-трансферазы
Дефицит комплексов дыхательной цепи

BSS также был зарегистрирован при «миозите с тельцами включения», другом воспалительном заболевании мышц.Биопсия мышц может выявить несколько общих признаков, включая эндомизиальные воспалительные клетки, цитоплазматическую вакуолярную дегенерацию, включения или бляшки аномальных белков [15].

BSS может быть частью симптоматики мышечных дистрофий с поздним началом, включая конечности-поясные и фасцио-лопаточно-плечевые типы, которые в дальнейшем идентифицируются по способу наследования, ответственному гену и дефицитному белку [12]. Аналогичным образом сообщалось о BSS при миотонических миопатиях, включая болезнь Штейнерта [32] и проксимальную миотоническую миопатию.Это последнее нарушение было недавно идентифицировано как новая причина вторичного BSS Serratrice et al. [37]. Впервые описано Ricker et al. [30], проксимальная миотоническая миопатия передается по аутосомно-доминантному наследству. Диагностика этого состояния основана на диффузной боли и миалгии, нарушениях походки, слабости проксимальных мышц, катаракте и электрической миотонии.

Приобретенная миопатия классической этиологии может вызывать аномальные позы и вторичные BSS. Это случай миопатий, обнаруженных при метаболических или эндокринных нарушениях, таких как гипотиреоз, остеомаляция или мышечная дистрофия, вызванная стероидной терапией [8, 14, 38].Следовательно, когда вы сталкиваетесь с позицией сгибаемого согнутого позвоночника, изучение метаболизма костей и визуализация скелета, а также оценка уровней гормонов щитовидной железы являются обязательными. Наконец, сообщалось о двух исключительных случаях вторичного BSS [8]. Первый касался амилоидной миопатии, распознаваемой путем идентификации при биопсии амилоидных отложений, содержащих легкие цепи лямбда-иммуноглобулина, аналогичные тем, которые обнаруживаются при иммуноэлектрофорезе крови. Второй случай — митохондриальная миопатия, обнаруженная по наличию «красных рваных волокон» при биопсии мышц и по потере ферментативной активности дыхательных цепей митохондрий.

Эти различные причины вторичного BSS необходимо систематически искать, когда вы сталкиваетесь с аксиальной миопатией. Их специфические клинические и лабораторные особенности позволяют проводить дифференциальный диагноз. Точно так же фиксированные невправимые изогнутые позвоночники, связанные с переломами позвонков, последствиями спондилита и анкилозирующего спондилита, исключаются при клиническом обследовании и простой рентгенограмме спинного отдела поясничного отдела позвоночника. Поскольку некоторые из этих заболеваний имеют специфические гистологические особенности, биопсия иногда является обязательной для точного установления диагноза.

Первичный BSS

Анализ литературы и наших собственных случаев показывает, что идиопатические первичные BSS миопатического происхождения наиболее часто встречаются в клинической практике. Первичный BSS теперь, по-видимому, представляет собой отдельную клиническую сущность, наблюдаемую у пожилых людей, которые имеют поразительно идентичную клиническую картину с общим паттерном визуализации паравертебральных мышц и аналогичными гистологическими данными [20–22, 26, 36].

В 1991 году Laroche et al. [22] впервые описали миопатию с поздним началом, ограниченную спинными мышцами, у 14 пациентов со средним возрастом 66 лет.Все пациенты имели общее переднее сгибание туловища, которое можно было уменьшить в горизонтальном положении, жировую инфильтрацию паравертебральных мышц на КТ, общую картину при биопсии мышц и наличие семейного анамнеза. Эти авторы предположили, что этот приобретенный поясничный кифоз был первичной миопатией с поздним началом, локализованной в паравертебральных мышцах-разгибателях. После этой первой публикации первоначальная гипотеза была поддержана другими исследователями [11, 14, 26, 28, 36] и дальнейшими исследованиями той же группы [19, 23].

Действительно, прогрессивно подтверждалось, что идиопатический первичный BSS характеризуется прогрессирующей слабостью паравертебральных мышц у пожилых пациентов с преобладанием женщин. Также был подтвержден частый семейный анамнез. Например, в одном отчете было 2 наследственных случая из 8 [36] и 12 из 23 случаев в другом [31]. Пятеро из шести пациентов вспомнили аналогичные семейные случаи из серии работ Махджне [26]. Никаких связанных признаков не обнаружено. Неврологический осмотр в норме, особенно тонус, рефлексы и сенсорные функции.Мышечная слабость строго локализуется в мышцах-разгибателях позвоночника, и никакой другой мышечный дефицит клинически не обнаруживается. BSS вызывает серьезные функциональные нарушения и боли, которые со временем ухудшаются [31] и плохо поддаются медикаментозной терапии и реабилитации.

Изокинетическая оценка была выполнена Laroche et al. [23] с использованием устройства cibex у 23 пациентов с BSS и 15 контрольных пациентов, соответствующих возрасту, полу и телосложению. В позвоночнике пиковые значения крутящего момента и мощности у пациентов были намного ниже, чем в контрольной группе.Интересно, что работа во время повторяющихся движений с низким сопротивлением и высокой скоростью больше всего пострадала в группе пациентов, что указывает на утомляемость в дополнение к потере силы и мощности выпрямляющих мышц. Это согласуется с клиническими наблюдениями за пациентами, у которых невозможность стоять в вертикальном положении проявляется прогрессивно из-за утомляемости в течение дня или после определенного расстояния ходьбы. Также оценивались вращатели плеча и отводящие мышцы бедра. Работа, выполненная после серии из 20 быстрых движений, показала уменьшение силы в средней ягодичной мышце и в мышцах лопатки.Значение этих последних результатов будет рассмотрено при обсуждении нозологии BSS.

Компьютерная томография, включая спинной и поясничный отделы паравертебральных мышц, является наиболее полезным диагностическим инструментом [5, 19, 24, 26, 28]. Подобные и характерные отклонения наблюдаются у пациентов с первичным BSS [23, 36]. Типичные, хотя и неспецифические изображения включают нормальный параспинальный контур и нормальный объем мышц, которые выглядят гиподенсированными, с потерей вещества, связанной с массивной жировой инфильтрацией (рис.). Это контрастирует с нейрогенной атрофией, при которой объем мышц уменьшается, но плотность ткани остается нормальной [5, 24]. Laroche et al. [23] сравнили КТ пациентов с BSS с КТ контрольных субъектов без BSS и с болью в пояснице, вызванной фасеточным остеоартритом или поясничным стенозом. У 43 пациентов компьютерная томография выявила жировую инфильтрацию паравертебральной мышцы, преобладающую в дистальных отделах мышц и простирающуюся от T4 до L5, тогда как в контрольной группе атрофия и жировая инфильтрация были центробежными, преобладающими сзади вокруг задней дуги, а не такими обширными. как пациенты с BSS.КТ была повторена у 23 пациентов через 3,5 года наблюдения [31]. Средняя потеря мышечной плотности у пациентов составила 6,9 ± 16 HU. В контрольной группе разницы в плотности мышц не наблюдалось. Плотность мышц также была измерена у 43 пациентов и контрольной группы, на надостной и средней ягодичной мышцах. Внешний вид КТ надостной мышцы у пациентов был аналогичен таковому у пациентов контрольной группы, но со значительно меньшей плотностью. У трех из 43 пациентов наблюдались миопатические изменения средней ягодичной мышцы, аналогичные наблюдаемым в спинных мышцах.Более того, у 40% этих пациентов отмечалось легкое жировое поражение задних мышц бедер и голеней. Эти изменения не сопровождались клиническими симптомами или физическими признаками. Эти данные подчеркивают прогрессирующее обострение осевого мышечного расстройства. Они также указывают на наличие мышечных изменений изображения в других мышцах без мышечной слабости при клиническом обследовании. МРТ-исследование, использованное другими исследователями [26, 36], выявило подобное избирательное и выраженное жировое поражение паравертебральных мышц.МРТ представляет интерес для получения коронарных срезов, показывающих совокупность мышц-разгибателей и разрежение пучков мышц [36].

КТ идиопатического искривления позвоночника (уровень L5): жировая инфильтрация спинных мышц с постоянным объемом мышц

Лабораторные исследования обычно нормальные. Концентрация креатинкиназы в сыворотке крови в некоторых случаях увеличивается: от 2 до 5 раз по сравнению с верхним пределом нормы в одном исследовании [26] и в 1,5–2 раза по сравнению с аномальными уровнями в 42% в другом исследовании [31].Никаких иммунологических отклонений не обнаружено. Электромиография спинных мышц иногда бывает затруднена, поскольку добиться полного расслабления спинных мышц непросто. Преобладающие результаты, состоящие в паттерне низкой амплитуды при произвольном усилии, были обнаружены у 80% пациентов в одном исследовании [19]. В других отчетах результаты не были однородными: в большинстве случаев миопатические, в других — невропатические или нормальные [26, 36]. ЭМГ нижних конечностей, а также скорости проводимости обычно в норме. Однако в одном исследовании миопатические паттерны наблюдались в средней ягодичной мышце и дельтовидной мышце у шести пациентов без каких-либо клинических симптомов [21].

Во всех исследованиях биопсия мышц выявляет миопатический паттерн [20, 26, 36]. Наиболее яркими особенностями являются дезорганизация нормальной архитектуры с заменой различной интенсивности мышечной ткани фиброзом и жировой инфильтрацией. Наблюдается заметное уменьшение количества волокон при изменении их размера (рис.). Laroche и Delisle [21] сравнили биопсию параспинальных мышц BSS с образцами мышц пациентов с другими известными заболеваниями позвоночника (поясничный стеноз, грыжа межпозвоночного диска).Они наблюдали значительное увеличение эндомизиального фиброза и жировой инфильтрации у пациентов с BSS по сравнению с контрольной группой. Другие аномалии, такие как митохондриальные изменения, обнаруженные в обеих группах, считаются связанными со старостью.

Биопсия спинной мышцы показывает интенсивное эндомизиальное отложение фиброза ( зеленый ) и жировую инфильтрацию. Мы также можем наблюдать неравномерное распределение инволютивных мышечных волокон. (Трихром, исходное увеличение × 100)

Нозологию первичного BSS можно обсуждать двояко: во-первых, можно ли рассматривать первичный BSS как прогрессирующую мышечную дистрофию? Во-вторых, может ли первичный BSS быть связан с одним из признанных типов гетерогенной группы мышечных дистрофий? По определению Эмери [12], «мышечные дистрофии представляют собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим мышечным истощением и слабостью.Объединяющей особенностью является гистологический анализ образцов мышц, который в конечном итоге показывает повышенное количество жира и соединительной ткани с заметными вариациями размера волокон и участками некроза. Классификация различных разновидностей мышечной дистрофии зависит от топографии мышечной слабости, от способа наследования, а также от генов и белковых продуктов, идентифицированных для различных клинических типов дистрофий.

Следуя этому определению и проанализировав несколько статей, посвященных первичному BSS и включающих гистологический анализ, кажется уместным сделать вывод, что первичный идиопатический BSS может быть включен в группу прогрессирующих мышечных дистрофий с поздним началом.Действительно, при первичном идиопатическом BSS электромиографические исследования преимущественно выявляют миопатический паттерн. Что еще более важно, наследственные случаи обнаруживаются во всех исследованиях, но генетические и молекулярные исследования все еще отсутствуют, чтобы оценить способ наследования и возможный ответственный дефицит белка.

К какой группе из признанных типов прогрессирующих мышечных дистрофий по праву можно отнести BSS? Поздние формы врожденной миопатии не являются исключением [36], но обычно они не затрагивают осевую мускулатуру.Однако недавно было сообщено о таком случае [8]. У 66-летней женщины развился BSS, связанный с болью и слабостью мышц тазового пояса. Биопсия паравертебральных мышц выявила помимо жировой инволюции аномалии волокон типа 1, которые при электронной микроскопии убедительно свидетельствовали о врожденной миопатии. О подобном случае также сообщили Serratrice et al. [36]. У их пациента биопсия мышцы показала параспинальный отпечаток пальца с преобладанием волокон типа 1.С другой стороны, как уже упоминалось, 40% из 49 пациентов, проанализированных в наиболее важной серии литературы [19], имели умеренную жировую инфильтрацию задних мышц бедер при КТ-сканировании мышц конечностей. У трех из них были поражены обе средние ягодичные мышцы. В семи из восьми случаев, описанных Serratrice et al. [36] была проведена биопсия мышц конечностей (четырехглавой или дельтовидной мышцы) и выявлен миопатический паттерн без каких-либо соответствующих клинических симптомов.Взятые вместе, эти данные показывают, что в некоторых случаях преобладающие осевые миопатические поражения простираются за пределы мышц-разгибателей позвоночника, особенно в мышцах конечностей и пояса. Тогда можно было бы предположить, что эта ограниченная аксиальная миопатия с поздним началом может быть связана с одним из основных типов мышечных дистрофий, возможно, с группой мышечной дистрофии конечностей и поясов. Однако необходимы дальнейшие исследования для уточнения нозологии, а также патогенеза этого синдрома, которые в настоящее время остаются неизвестными.

Синдром искривления позвоночника и неврологические расстройства

Сообщается, что BSS является ассоциированным признаком некоторых неврологических заболеваний. В основном они включают расстройства двигательных нейронов, а также нарушения движения и центральной нервной системы. Несколько случаев BSS наблюдались при ранних проксимальных формах бокового амиотрофического склероза [36]. Нейрогенное происхождение недостаточности мышц-разгибателей позвоночника демонстрируется соответствующими периферическими мышечными атрофиями и другими классическими признаками дисфункции переднего отдела позвоночника. роговые клетки.

Недавние сообщения показали, что большая часть BSS соматического неврологического происхождения является результатом поражений и дисфункции базальных ганглиев, совокупности ядер в коре головного мозга, включая хвостатое, скорлупу, бледное и черное вещество. Эта сложная система выполняет, среди прочего, функцию координации постуральных рефлексов при сгибании и разгибании, что позволяет приобретать и поддерживать прямое положение [9]. Эта функция обеспечивается нейромедиатором, дофамином, вырабатываемым частью черной субстанции.Роль дофамина имеет решающее значение для всех функций нарушений базальных ганглиев, которые включают классическую форму болезни Паркинсона (БП) и «синдромы Паркинсона-плюс», такие как множественная системная атрофия и надъядерный паралич [1]. Ключевая роль системы базальных ганглиев в поддержании осевой позы убедительно подтверждается ассоциацией БП и камптокормии с чечевицеобразными и скорлупными поражениями [27].

Склонность сгибать туловище вперед — признанная характеристика болезни Паркинсона.Постуральный тонус глубоко изменен при БП с общей позой при сгибании. При стоянии или ходьбе голова и туловище пациента слегка наклонены вперед. Камптокормию при БП определяют как большое переднее сгибание туловища на 45 ° и более [2, 3]. В некотором смысле BSS при БП — это карикатурное преувеличение обычного изгиба спины, связанного с осевой дистонией, которая является отличительной чертой паркинсонизма [10, 17, 29, 39].

В исследованиях была предпринята попытка описать клинические характеристики пациентов с БП и BSS, а также характеристики BSS при БП [2, 3, 25].Некоторые особенности являются общепризнанными: пожилой возраст, длительная продолжительность паркинсонизма, развитие искривленной осанки всегда после первых симптомов паркинсонизма. Камптокормия обычно проявляется прогрессивно в течение года и более, но иногда и в течение нескольких недель [2, 3, 25]. Сгибание туловища тяжелое и у значительной части пациентов связано со сколиозом [42]. Следует отметить, что BSS при БП также может быть обнаружен в ограниченной группе пациентов с диссоциированной формой БП, у которых аксиальная дистония является преобладающим выявляющим симптомом.Авторы настоящей статьи сталкивались с такими пациентами с нормальной паравертебральной МРТ и очень тонкими признаками паркинсонизма. В единственном исследовании литературы типа «случай-контроль» Bloch et al. [3] сравнили выбранную выборку пациентов с PD и BSS с подобранными пациентами PD без BSS. Основные характеристики, выявленные у пациентов с PD и BSS, включали осевую ригидность, постуральную нестабильность и нарушения походки — все признаки соответствовали осевой дистонии туловища с чрезмерной активацией мышц брюшной стенки.Лечение леводопой не влияет на камптокормию. Однако ригидность, тремор и акинезия, также присутствующие у пациентов с БП с BSS, по крайней мере частично реагируют на терапию дофамином [2, 3, 25]. Это дихотомическое действие дофамина предполагает, что БП с BSS представляет собой специфическую форму паркинсонизма, при которой возникает дополнительная недофаминергическая нейрональная дисфункция в базальных ганглиях и системе ствола мозга [3].

Точная распространенность BSS при БП не известна. В разных исследованиях оценивались разные показатели.Lepoutre et al. [25] набрали 23 последовательных случая BSS из 700 пациентов, что дает гипотетическую распространенность около 3%. Azher et al. [2] обнаружили 21 случай BSS из 164 PD, что составляет 12%. В более позднем исследовании Tiple et al. обнаружили, что распространенность составляет около 6,9%. В этом последнем исследовании 275 последовательных пациентов прошли скрининг на BSS путем клинической оценки, а пациенты с положительным результатом скрининга на камптокормию были впоследствии проверены с помощью гониометрического анализа. Достоверность клинического обследования для оценки камптокормии (переднее сгибание> 45 °) оценивалась в выборке с использованием гониометрических измерений в качестве стандарта.Клиническое обследование показало 100% чувствительность и 90% специфичность диагностики камптокормии [42].

Осевая дистония считается причиной камптокормии при БП большинством исследователей [3, 17, 25, 29]. BSS и сколиоз могут представлять собой один конец спектра аномальных поз при БП, а другой — полосатые деформации кисти и стопы [1, 2]. Однако совсем недавно очаговая миопатия была продемонстрирована у некоторых пациентов с БП с помощью ЭМГ, КТ и МРТ, а также биопсии параспинальных мышц [6, 25, 35, 44].В 2002 году Wunderlich et al. [44] описали случай камптокормии у пациента с БП, клинические признаки которого включали боль и воспаление паравертебральных мышц, сопровождающееся значительным повышением уровня креатинкиназы. Результаты МРТ и биопсии были характерны для очагового миозита. Очаговый миозит, впервые описанный в 1977 году двумя независимыми исследователями, Каммингом и Хеффнером [7, 13], представляет собой редкое заболевание, характеризующееся гипертрофией и воспалением одной мышцы или одной группы мышц. Патогенез неизвестен; эволюция обычно самоограничивается, оставаясь локализованной.Сообщалось также о распространении полимиозита. Характерные гистологические находки очагового миозита включают важный перимизиальный и эндомизиальный воспалительный инфильтрат, связанный с некрозом, заметными вариациями размеров волокон и фиброзом [4]. После публикации Вундерлиха несколько исследователей выполнили биопсию спинных мышц, когда на МРТ грудо-поясничной области пациентов с БП наблюдались аномалии сигналов. За возможным исключением случая, описанного Charpentier et al.[6], рассматриваемый авторами как истинно очаговый миозит, случаи, описанные Шабицем, а затем Лепутром, не соответствовали диагнозу очагового миозита [25, 35]. Нарушения, описанные Шабицем, включали хроническую воспалительную миопатию, неспецифические миопатические изменения или митохондриальную миопатию. Гистологические данные, о которых сообщил Лепутр, в основном показали фиброз и жировую инфильтрацию. В настоящее время неизвестна распространенность миопатических поражений при камптокормии при БП; документов мало, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить точную роль мышечных изменений в развитии камптокормии при БП, а также их патогенез.

Лечение

Просвещение пациента относительно развития и терапевтических возможностей его заболевания является первоочередной задачей.

Специфической фармакологической терапии первичной аксиальной миопатии не существует. Использование анальгетиков зависит от интенсивности боли в спине. Лечение остеопороза, часто связанного с BSS у этих пожилых пациентов, является обязательным для предотвращения остеопоротических переломов позвонков. Важно соблюдать общие принципы управления. Рекомендуется сбалансированная диета и снижение веса при необходимости.Следует избегать длительного постельного режима. Следует поощрять активность и ходьбу с тростью или ходунками. Физиотерапия, массаж, упражнения и пассивное движение являются важной частью общего лечения. Соответствующие легкие ортезы могут помочь в передвижении. Они не всегда хорошо переносятся. Как уже упоминалось, реакция на лечение обычно плохая, и обычно прогрессирующее ухудшение функциональной инвалидности. Лечение вторичного BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию.Например, воспалительные миопатии реагируют на стероиды, иногда связанные с терапией циклоспорином или иммуноглобулином [8]. Точно так же миопатия истинного гипотиреоза корректируется адекватным введением тиреоактивных веществ. Другим примером является проксимальная миопатия остеомаляции, при которой, помимо терапии кальцитриолом, лечение должно быть адаптировано к различным причинам остеомаляции.

Фармакологическое и общее лечение камптокормии при БП сочетается с лечением болезни Паркинсона.К сожалению, лечение леводопой обычно эффективно при треморе, ригидности и акинезии, имеет слабый или отрицательный эффект на камптокормию. Поскольку чрезмерная активация мышц брюшной стенки явно наблюдается у некоторых пациентов с БП с BSS, в одном исследовании [2] сообщается об эффектах инъекции ботулинического токсина (BTI) в прямую мышцу живота в попытке снизить гиперактивность брюшных мышц. У четырех из девяти пациентов, получавших BTI, наблюдалось заметное улучшение согнутой позы, которое длилось около 3 месяцев после каждой инъекции.Поскольку подвздошно-поясничная мышца традиционно считается сгибателем поясничного отдела позвоночника, нескольким пациентам с БПД с BSS вводили BTI под ультразвуковым контролем в подвздошно-поясничную мышцу с отрицательными результатами в двух исследованиях [33, 43]. В литературе очень мало данных о хирургическом лечении. В нашем учреждении была выполнена грудопояснично-крестцовая фиксация для BSS, связанного с осевой миопатией. Пациент, который умолял нас прооперироваться, наконец, добился успешного клинического результата с адекватной коррекцией и костным сращением через 1 год наблюдения, но за счет трудного, сложного и длительного периода реабилитации.Этот случай свидетельствует о том, что данная процедура может быть альтернативой консервативному лечению. Однако большинство пациентов с BSS — пожилые люди с сопутствующими заболеваниями, что исключает возможность хирургического лечения для большинства из них. По нашему мнению, если обсуждается операция, ее следует ограничивать пациентами, которые сильно мотивированы хорошим общим здоровьем и проинформированы о том, что это основной тип операции с длительным послеоперационным периодом и риском местных и общих осложнений. Эти рекомендации могут также применяться к BSS, связанным с PD.О двусторонней стимуляции субталамического ядра сообщалось при БП с пациентами с BSS [2, 25, 45] с разными результатами, иногда со значительным улучшением [45].

Выводы

В настоящее время принято, что аксиальная миопатия является отдельной клинической картиной и является наиболее частой причиной камптокормии у пожилых пациентов [19]. Когда пациент сталкивается с прогрессирующим искривлением позвоночника, следует применить алгоритм клинических, визуализирующих, лабораторных и электрофизиологических исследований, чтобы исключить другие возможные этиологии камптокормии.Клиническое обследование и сбор анамнеза подтверждают отсутствие сопутствующих признаков, особенно неврологических симптомов и признаков. Визуализирующие исследования включают в себя простую рентгенографию первой линии для исключения поражений костей или системных заболеваний, таких как анкилозирующий спондилит, ответственный за невправимый искривленный позвоночник. КТ и предпочтительно МРТ паравертебральных мышц являются наиболее полезными диагностическими инструментами, демонстрирующими характерные аномалии первичной аксиальной миопатии, в отличие от мышечной атрофии, наблюдаемой у пожилых пациентов с остеоартритом или стенозом позвоночника.КТ или МРТ также должны исследовать мышцы плеча и тазового пояса, а также мышцы конечностей, чтобы оценить возможное распространение миопатии. ЭМГ параспинальных мышц и конечностей является частью мышечной и неврологической оценки. Лабораторные исследования включают сывороточную креатинкиназу, уровни седиментации и реакции с протеином C, антитела к рецепторам ацетилхолина, исследования функции щитовидной железы, а также другие более специфические исследования для исключения миопатий, вторичных по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические мышечные изменения.В сомнительных случаях, чтобы исключить любое другое мышечное заболевание, биопсию паравертебральных мышц следует проводить в месте, обозначенном КТ или МРТ, где аномальная мышца не полностью покрыта жировой тканью.

Благодарности

Мы хотели бы поблагодарить Мариз Лесаж за ее отличную секретарскую работу.

Ссылки

1. Ашур Р., Янкович Дж. Деформации суставов и скелета при болезни Паркинсона, множественная системная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич.Mov Disord. 2006; 21: 1856–1863. DOI: 10.1002 / mds.21058. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 2. Ажер С.Н., Янкович Дж. Камптокормии: патогенез, классификация и ответ на терапию. Неврология. 2005. 65: 355–359. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000171857.09079.9f. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Bloch F, Houeto JL, Tezena du Montcel S и др. Болезнь Паркинсона с камптокормией. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1223–1228. DOI: 10.1136 / jnnp.2006.087908. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4.Bouchaud-Chabot A, Sicre J, Bardin Th, Kahn MF (1996). Очаги миозитов. В: Kahn MF, Kuntz et al (eds) L’actualité rhumatologique. Expansion scientifique Française. pp 55–64

5. Балке Дж. А., Кролла Д., Термоте Дж. Л. и др. Компьютерная томография мышц. Мышечный нерв. 1981; 4: 67–72. DOI: 10.1002 / mus.880040112. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6. Шарпантье П., Дофин А., Стойкович Т. и др. Болезнь Паркинсона, камптокорми и параспинальный миозит. Rev. Neurol. 2005. 161: 459–463. DOI: 10.1016 / S0035-3787 (05) 85077-5. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Камминг В., Вайзер Р., Теох Р. и др. Локализованный узловой миозит: клинико-патологический вариант полимиозита. Q J Med. 1977; 46: 531–546. [PubMed] [Google Scholar] 8. Delcey V, Hachulla E, Michon-Pasturel U, et al. La camptocormie: un signe de myopathie axiale. По поводу некоторых наблюдений. Rev Med Interne. 2002. 23: 144–154. DOI: 10.1016 / S0248-8663 (01) 00530-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9. Дитц В., Зилстра В., Ассайанте С. и др.Контроль баланса при болезни Паркинсона. Поза походки. 1993; 1: 77–84. DOI: 10.1016 / 0966-6362 (93)

-V. [CrossRef] [Google Scholar] 10. Джалдетти Р., Мосбер Г., Галили Р., Срока Х. и др. Камптокормии у пациентов с болезнью Паркинсона: характеристика и возможный патогенез необычного явления. Mov Disord. 1999; 14: 443–447. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (199905) 14: 3 <443 :: AID-MDS1009> 3.0.CO; 2-G. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. Хеффнер Р., Армбрастмахер В., Эанле К. Фокальный миозит. Рак.1977; 40: 301–306. DOI: 10.1002 / 1097-0142 (197707) 40: 1 <301 :: AID-CNCR2820400142> 3.0.CO; 2-N. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14. Hilliquin P, Menkes CJ, Laoussadi S и др. Camptocormie du sujet âgé: Une nouvelle entity par atteinte des Muscle Paravertébraux. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1992; 59: 169–175. [PubMed] [Google Scholar] 15. Hund E, Heckl R, Goebel H и др. Миозит с включенными тельцами, проявляющийся изолированным парезом эрегированного позвоночника. Неврология. 1995; 45: 993–994. [PubMed] [Google Scholar] 17.Jankovic J, Tintner R. Дистония и паркинсонизм. Болезнь Паркинсона. 2001. 8: 109–121. DOI: 10.1016 / S1353-8020 (01) 00025-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Карковский К. Старая и новая камптокормии. Позвоночник. 1999; 24: 1494–1498. DOI: 10.1097 / 00007632-1990-00017. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

19. Ларош М., Куртас П. (2008) Полезность компьютерной томографии при синдроме изогнутого позвоночника (личное общение)

20. Ларош М., Делиль МБ. La camptocormie primitive est une myopathie para-vertébrale.Rev Rhum Mal osteoartic. 1994; 61: 481–484. [PubMed] [Google Scholar] 21. Ларош М., Делисль МБ, Азиза Р. и др. Камптокормия — это первичное мышечное заболевание? Позвоночник. 1995; 20: 1011–1016. DOI: 10.1097 / 00007632-199505000-00007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Ларош М., Делиль М.Б., Мазьер Б. и др. Myopathic localisée aux muscle spinaux: une cause de cyphose lombaire acquise de l’adulte. Rev Rhum Mal osteoartic. 1991; 58: 829–838. [PubMed] [Google Scholar] 23. Ларош М., Рик Дж., Делиль МБ. Синдром искривления позвоночника: компьютерная томография и изокинетическая оценка.Мышечный нерв. 2002; 25: 189–193. DOI: 10.1002 / mus.10016. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24. Ларош М., Руссо Н., Мазьер Б. и др. Intérêt de la tomodensitométrie dans la patologie musculaire. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1989; 56: 433–439. [PubMed] [Google Scholar] 25. Lepoutre AC, Devos D, Blanchard-Dauphin A. Специфическая клиническая картина камптокормии при болезни Паркинсона. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1229–1234. DOI: 10.1136 / jnnp.2005.083998. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 26.Mahjneh I, Marconi G, Paetau A, et al. Осевая миопатия — нераспознанная сущность. J Neurol. 2002; 249: 730–734. DOI: 10.1007 / s00415-002-0701-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 27. Ньевес А.В., Миясаки Дж.М., Ланг А.Е. Острая дистоническая камптокормия, вызванная поражением хрусталика. Mov Disord. 2001; 16: 177–180. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (200101) 16: 1 <177 :: AID-MDS1035> 3.0.CO; 2-C. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 28. Poullin P, Daumen-Legre V, Serratrice G. Camptocormie du sujet âgé Rev Rhum Mal Osteoartic.1993; 60: 159–1661. [PubMed] [Google Scholar] 29. Reichel G, Kirchhofer U, Stenner A. Camptocormia-segmental dystonia. Предложение нового определения старой болезни. Nervenarzt. 2001. 72: 281–285. DOI: 10.1007 / s001150050751. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 30. Рикер К., Кох М.С., Леманн-Хорн Ф. и др. Проксимальная миотоническая миопатия. Клинические особенности мультисистемного расстройства, сходного с миотонической дистрофией. Arch Neurol. 1995; 52: 25–31. [PubMed] [Google Scholar] 31. Ricq G, Laroche M. Cyphose lombaire de l’adulte par myopathie primitive des Muscle Paravertébraux.Аспекты épidémiologiques tomodensitométriques et évolutifs. Предложение для 23 пациентов. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 2000. 67: 908–913. DOI: 10.1016 / S1169-8330 (00) 00034-X. [CrossRef] [Google Scholar]

32. Роллан И., Ларош М. (1997) Cyphoses lombaires приобретает révélatrices d’une maladie de Steinert. Рашис 9: 115–118

33. Salvatori FM. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу при камптокормии. Mov Disord. 2009; 24: 316. [PubMed] [Google Scholar] 34. Sandler SA. Камптокормия или функциональный загнутый назад.Psychosomat Med. 1947; 9: 197–204. [PubMed] [Google Scholar] 35. Schabitz WR, Glatz K, Schuhan C, et al. Сильное сгибание туловища вперед при болезни Паркинсона: очаговая миопатия параспинальных мышц, имитирующая камптокормию. Mov Disord. 2003. 18: 408–414. DOI: 10.1002 / mds.10385. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 37. Serratrice J, Weiler PJ, Pouget J, Serratrice G. Une cause méconnue de camptocormie: la myopathie myotonique Proximale. Presse Med. 2000. 29: 1121–1123. [PubMed] [Google Scholar] 38.Serratrice G, Pelissier JF, Cros J. Les atteintes musculaires des osteomalacies. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1978; 45: 621–630. [PubMed] [Google Scholar] 39. Slawek J, Derejko M, Lass P. Camptocormia как форма дистонии при болезни Паркинсона. Eur J Neurol. 2003. 10: 107–108. DOI: 10.1046 / j.1468-1331.2003.00503_1.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

40. Souques A (1914–1915) Контрактуры или псевдоконтрактуры истеро-травматические. Rev Neurol 28: 430–431

41. Souques A, Rosanoff-Saloff B (1914–1915).La camptocormie, incurvation du tronc, последовательные aux traumatismes du tronc et des lombes, рассмотрены морфологические. Rev Neurol 28: 937–939

42. Типл Д., Фаббрини Г., Оттавиани Д. и др. Camptocormia при болезни Паркинсона: эпидемиологическое и клиническое исследование. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009. 80: 145–148. DOI: 10.1136 / jnnp.2008.150011. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 43. Коэлин Р., Райбл А., Гассер Т. и др. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу под контролем ультразвука при камптокормии.Mov Disord. 2008. 23: 889–892. DOI: 10.1002 / mds.21967. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 44. Wunderlich S, Csoti I, Bliners K и др. Camptocormia при болезни Паркинсона, имитирующей очаговый миозит параспинальных мышц. Mov Disord. 2002; 17: 598–600. DOI: 10.1002 / mds.10110. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 45. Ямада К., Гото С., Мацузаки К. и др. Облегчение камптокормии путем двусторонней стимуляции субталамического ядра у пациента с болезнью Паркинсона. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2006. 12 (6): 372–375.DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2006.02.003. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

синдром искривления позвоночника, обновление

Eur Spine J. 2010 Aug; 19 (8): 1229–1237.

, ¹ , ² , ³ , ¹ и ⁴

Thibaut Lenoir

¹ Отделение ортопедической хирургии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Gujon

, Франция Отделение патологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Philippe Boulu

³ Отделение неврологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Pierre Guigui

¹ Отделение ортопедической хирургии, Франция, Honôyj

Мишель Бенуа

⁴ Отделение ревматологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

¹ Отделение ортопедической хирургии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

² Отделение патологии Клиши

³ Отделение неврологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

⁴ Отделение Ревматология, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Автор, ответственный за переписку.

Поступило 20 октября 2009 г .; Пересмотрено 15 февраля 2010 г .; Принято 4 марта 2010 г.

Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

Камптокормия, также называемая синдромом согнутого позвоночника (BSS), определяется как аномальное сгибание туловища, проявляющееся в положении стоя, усиливающееся при ходьбе и уменьшающееся в положении лежа на спине. Первоначально BSS рассматривался, особенно в военное время, как психогенное расстройство. В настоящее время признано, что помимо психиатрических синдромов, многие случаи редуцируемого BSS имеют соматическое происхождение, связанное с рядом скелетно-мышечных или неврологических расстройств.Большая часть BSS мышечного происхождения связана с первичной идиопатической осевой миопатией с поздним началом, прогрессирующей у пожилых пациентов. Диагностика аксиальной миопатии впервые описана Laroche et al. основан на исследовании КТ / МРТ, демонстрирующем массивную жировую инфильтрацию паравертебральных мышц. Неспецифический гистологический аспект включает обширный эндомизиальный фиброз и жировую ткань с нерегулярными дегенерированными волокнами. Слабость паравертебральных мышц может быть вторичной по отношению к целому ряду заболеваний, вызывающих диффузные патологические изменения в мышечной ткани.BSS может быть преобладающим и иногда обнаруживающим симптомом более генерализованного мышечного расстройства. Причины вторичного BSS многочисленны. Их необходимо тщательно оценить и исключить, прежде чем рассматривать диагноз первичной аксиальной миопатии. Основные этиологии включают, с одной стороны, воспалительные миопатии, мышечные дистрофии с поздним началом, миотонические миопатии, эндокринные и метаболические миопатии, а с другой стороны, неврологические расстройства, в основном болезнь Паркинсона. Camptocormia при паркинсонизме вызывается осевой дистонией, которая является отличительным признаком болезни Паркинсона.Специфического фармакологического лечения первичной аксиальной миопатии не существует. Следует поощрять общую активность, ходьбу с тростью, физиотерапию и упражнения. Лечение вторичных форм BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию. Фармакологическое и общее лечение камптокормии при болезни Паркинсона сочетается с лечением паркинсонизма. Лечение леводопой, обычно активным в отношении ригидности опухоли и акинезии, оказывает слабое или отрицательное влияние на BSS.

Ключевые слова: Камптокормия, синдром искривления позвоночника, аксиальная миопатия, мышечные дистрофии, болезнь Паркинсона

Введение

В течение многих лет камптокормия, обозначающая вынужденную позу с наклоненным вперед туловищем, считалась связанной с психиатрическими проявлениями.Времена изменились, и теперь хорошо известно, что соматические факторы могут вызывать это хроническое аномальное искривление поясничного отдела позвоночника в положении стоя. Со времени появления литературы раннего военного времени [16, 40, 41] произошло много изменений, и теперь можно установить более точный этиологический диагноз. Однако многие аспекты нозологии, классификации, патогенеза и терапии этого синдрома остаются неясными. Поэтому мы решили обновить текущие знания об этом редком, но недействительном симптоме.

Методы

Мы провели обзор английской и французской литературы по «камптокормии» и «синдрому искривления позвоночника» с 1991 по 2009 г. с использованием базы данных PubMed. В результате поиска была обнаружена 121 статья, в том числе 12 обзоров. Не найдено ни метанализа, ни систематического обзора. 46 статей касались болезни Паркинсона, связанной с камптокормией. Остальные статьи касались мышечной патологии. Мы критически проанализировали опубликованные материалы. Среди них мы отобрали наиболее подходящие статьи, также принимая во внимание личные сообщения и наш собственный опыт с болезнью, чтобы произвести всесторонний обзор плохо распознанной сущности.

Определение

Camptocormia характеризуется аномальным сгибанием туловища, которое проявляется в положении стоя, увеличивается при ходьбе и уменьшается в положении лежа на спине. Термин камптокормия иногда называют «синдромом изогнутого позвоночника» (BSS). Аномальное искривление должно быть поясничным кифозом. Переднее сгибание на 45 ° или более необходимо для дифференциации BSS от кифоза, начинающегося от спинного отдела позвоночника, что часто наблюдается у пожилых людей (рис.).

Клиническая фотография, показывающая согнутую позу ( a ), уменьшающуюся в положении лежа ( b )

История и терминология

История синдрома подробно рассмотрена Карковски [18].Слово камптокормия впервые было использовано Сукесом и Розановым в 1915 году на собрании Парижского общества неврологии. Предлагая это название, происходящее от греческих слов camptos (изогнутый) и kormos (ствол), эти авторы намеревались объединить в единое целое аномальное искривление ствола, которое ранее обозначалось различными терминами. В последовательной серии статей Сук и соавторы [40, 41] прекрасно описали синдром в том виде, в каком он теперь признан и определен.В своем отчете о 16 пациентах они обратили внимание на тот факт, что психогенное происхождение в целом можно идентифицировать. Большинство их пациентов составляли раненые солдаты, которые не могли справиться с большим боевым стрессом. Их лечили с помощью психотерапии и электротерапии, причем некоторые из них добились успеха.

До недавнего времени камптокормию обычно считали реакцией конверсии, которая наблюдалась в основном у солдат во время Первой и Второй мировых войн. Например, Сандлер [34] в 1947 году сообщил о серии пациентов, в основном солдат, с острым наклоном вперед, который был диагностирован как истерическая контрактура.Как подчеркивал Карковский [18], после Второй мировой войны было опубликовано очень мало статей. В тот период камптокормия все еще считалась психогенной. Постепенно в отчетах, опубликованных в 1990-х годах и позже, стало очевидно, что помимо психических синдромов, которые в основном наблюдались в военное время, с этим аномальным сгибанием туловища были связаны многие другие скелетно-мышечные или неврологические расстройства. Поскольку различные механизмы могут способствовать развитию этого синдрома, был предложен термин «синдром искривления позвоночника» [36] вместо камптокормии, которая имела сильный психиатрический оттенок в медицинском сообществе.Авторы согласны с тем, что термин «синдром искривления позвоночника» (BSS) является предпочтительным.

Этиологическая классификация

Этиология BSS может быть разделена на два основных раздела: с одной стороны, мышечное происхождение; с другой стороны, связь с различными неврологическими расстройствами. Как подчеркивают Ажер и др. [2] Распределение этиологии варьируется в зависимости от направления к специалисту. Большинство пациентов с мышечными нарушениями, вероятно, будут обследованы в ортопедической или ревматологической клинике.И наоборот, пациенты, у которых наблюдается связь с неврологическим заболеванием, будут лечиться в центре неврологических и двигательных расстройств. Мы обсудим по очереди эти две основные этиологии.

Искривление позвоночника мышечного происхождения

У этой категории пациентов BSS вызывается слабостью паравертебральных мышц, связанной с деградацией мышечных тканей, независимо от их иннервации. В положении стоя на двигательные сегменты действует изгибающий вперед момент, который должен уравновешиваться выпрямляющими спинными мышцами.Недостаточность этих мышц приводит к нарушению равновесия между постуральными спинными мышцами и мышцами живота, что приводит к сгибанию туловища вперед. Гипотонус этих мышц объясняет полное устранение искривления при пассивном движении и в положении лежа на спине.

Слабость мышц-разгибателей позвоночника может быть вторичной по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические изменения в антигравитационных мышцах, участвующих в разгибании туловища, или первичной идиопатической.

Вторичный BSS

Вторичный BSS был зарегистрирован при большом количестве генерализованных мышечных расстройств (таблица).Он действительно может встречаться при полимиозите и дерматомиозите, где в некоторых случаях BSS был показательным симптомом [8]. Диагноз ставится на основании ассоциации характерной картины ЭМГ, повышения уровня креатинкиназы в сыворотке, кожных повреждений, воспалительного синдрома и некроза мышечных волокон с массивными периваскулярными и эндомизиальными воспалительными инфильтратами при биопсии.

Таблица 1

Вторичный синдром искривления позвоночника, ассоциированный с мышечными нарушениями

21 сцикулярная дистрофия 9012 9012 9012 9011 9011 Миозит полифокальный Эндокринно-метаболический

Причины миопатии
Дистрофия
Конечностно-поясная мышечная дистрофия
Нервно-мышечные расстройства
Миотоническая мышечная дистрофия
Болезнь Штейнерта
Воспалительный
Фокальный миозит
Гипотиреоз
Остеомаляция
Стероид-индуцированный
Амилоидоз
Митохондриальные миопатии		Дефицит карнитин-пальмитил-трансферазы
Дефицит комплексов дыхательной цепи

BSS также был зарегистрирован при «миозите с тельцами включения», другом воспалительном заболевании мышц.Биопсия мышц может выявить несколько общих признаков, включая эндомизиальные воспалительные клетки, цитоплазматическую вакуолярную дегенерацию, включения или бляшки аномальных белков [15].

BSS может быть частью симптоматики мышечных дистрофий с поздним началом, включая конечности-поясные и фасцио-лопаточно-плечевые типы, которые в дальнейшем идентифицируются по способу наследования, ответственному гену и дефицитному белку [12]. Аналогичным образом сообщалось о BSS при миотонических миопатиях, включая болезнь Штейнерта [32] и проксимальную миотоническую миопатию.Это последнее нарушение было недавно идентифицировано как новая причина вторичного BSS Serratrice et al. [37]. Впервые описано Ricker et al. [30], проксимальная миотоническая миопатия передается по аутосомно-доминантному наследству. Диагностика этого состояния основана на диффузной боли и миалгии, нарушениях походки, слабости проксимальных мышц, катаракте и электрической миотонии.

Приобретенная миопатия классической этиологии может вызывать аномальные позы и вторичные BSS. Это случай миопатий, обнаруженных при метаболических или эндокринных нарушениях, таких как гипотиреоз, остеомаляция или мышечная дистрофия, вызванная стероидной терапией [8, 14, 38].Следовательно, когда вы сталкиваетесь с позицией сгибаемого согнутого позвоночника, изучение метаболизма костей и визуализация скелета, а также оценка уровней гормонов щитовидной железы являются обязательными. Наконец, сообщалось о двух исключительных случаях вторичного BSS [8]. Первый касался амилоидной миопатии, распознаваемой путем идентификации при биопсии амилоидных отложений, содержащих легкие цепи лямбда-иммуноглобулина, аналогичные тем, которые обнаруживаются при иммуноэлектрофорезе крови. Второй случай — митохондриальная миопатия, обнаруженная по наличию «красных рваных волокон» при биопсии мышц и по потере ферментативной активности дыхательных цепей митохондрий.

Эти различные причины вторичного BSS необходимо систематически искать, когда вы сталкиваетесь с аксиальной миопатией. Их специфические клинические и лабораторные особенности позволяют проводить дифференциальный диагноз. Точно так же фиксированные невправимые изогнутые позвоночники, связанные с переломами позвонков, последствиями спондилита и анкилозирующего спондилита, исключаются при клиническом обследовании и простой рентгенограмме спинного отдела поясничного отдела позвоночника. Поскольку некоторые из этих заболеваний имеют специфические гистологические особенности, биопсия иногда является обязательной для точного установления диагноза.

Первичный BSS

Анализ литературы и наших собственных случаев показывает, что идиопатические первичные BSS миопатического происхождения наиболее часто встречаются в клинической практике. Первичный BSS теперь, по-видимому, представляет собой отдельную клиническую сущность, наблюдаемую у пожилых людей, которые имеют поразительно идентичную клиническую картину с общим паттерном визуализации паравертебральных мышц и аналогичными гистологическими данными [20–22, 26, 36].

В 1991 году Laroche et al. [22] впервые описали миопатию с поздним началом, ограниченную спинными мышцами, у 14 пациентов со средним возрастом 66 лет.Все пациенты имели общее переднее сгибание туловища, которое можно было уменьшить в горизонтальном положении, жировую инфильтрацию паравертебральных мышц на КТ, общую картину при биопсии мышц и наличие семейного анамнеза. Эти авторы предположили, что этот приобретенный поясничный кифоз был первичной миопатией с поздним началом, локализованной в паравертебральных мышцах-разгибателях. После этой первой публикации первоначальная гипотеза была поддержана другими исследователями [11, 14, 26, 28, 36] и дальнейшими исследованиями той же группы [19, 23].

Действительно, прогрессивно подтверждалось, что идиопатический первичный BSS характеризуется прогрессирующей слабостью паравертебральных мышц у пожилых пациентов с преобладанием женщин. Также был подтвержден частый семейный анамнез. Например, в одном отчете было 2 наследственных случая из 8 [36] и 12 из 23 случаев в другом [31]. Пятеро из шести пациентов вспомнили аналогичные семейные случаи из серии работ Махджне [26]. Никаких связанных признаков не обнаружено. Неврологический осмотр в норме, особенно тонус, рефлексы и сенсорные функции.Мышечная слабость строго локализуется в мышцах-разгибателях позвоночника, и никакой другой мышечный дефицит клинически не обнаруживается. BSS вызывает серьезные функциональные нарушения и боли, которые со временем ухудшаются [31] и плохо поддаются медикаментозной терапии и реабилитации.

Изокинетическая оценка была выполнена Laroche et al. [23] с использованием устройства cibex у 23 пациентов с BSS и 15 контрольных пациентов, соответствующих возрасту, полу и телосложению. В позвоночнике пиковые значения крутящего момента и мощности у пациентов были намного ниже, чем в контрольной группе.Интересно, что работа во время повторяющихся движений с низким сопротивлением и высокой скоростью больше всего пострадала в группе пациентов, что указывает на утомляемость в дополнение к потере силы и мощности выпрямляющих мышц. Это согласуется с клиническими наблюдениями за пациентами, у которых невозможность стоять в вертикальном положении проявляется прогрессивно из-за утомляемости в течение дня или после определенного расстояния ходьбы. Также оценивались вращатели плеча и отводящие мышцы бедра. Работа, выполненная после серии из 20 быстрых движений, показала уменьшение силы в средней ягодичной мышце и в мышцах лопатки.Значение этих последних результатов будет рассмотрено при обсуждении нозологии BSS.

Компьютерная томография, включая спинной и поясничный отделы паравертебральных мышц, является наиболее полезным диагностическим инструментом [5, 19, 24, 26, 28]. Подобные и характерные отклонения наблюдаются у пациентов с первичным BSS [23, 36]. Типичные, хотя и неспецифические изображения включают нормальный параспинальный контур и нормальный объем мышц, которые выглядят гиподенсированными, с потерей вещества, связанной с массивной жировой инфильтрацией (рис.). Это контрастирует с нейрогенной атрофией, при которой объем мышц уменьшается, но плотность ткани остается нормальной [5, 24]. Laroche et al. [23] сравнили КТ пациентов с BSS с КТ контрольных субъектов без BSS и с болью в пояснице, вызванной фасеточным остеоартритом или поясничным стенозом. У 43 пациентов компьютерная томография выявила жировую инфильтрацию паравертебральной мышцы, преобладающую в дистальных отделах мышц и простирающуюся от T4 до L5, тогда как в контрольной группе атрофия и жировая инфильтрация были центробежными, преобладающими сзади вокруг задней дуги, а не такими обширными. как пациенты с BSS.КТ была повторена у 23 пациентов через 3,5 года наблюдения [31]. Средняя потеря мышечной плотности у пациентов составила 6,9 ± 16 HU. В контрольной группе разницы в плотности мышц не наблюдалось. Плотность мышц также была измерена у 43 пациентов и контрольной группы, на надостной и средней ягодичной мышцах. Внешний вид КТ надостной мышцы у пациентов был аналогичен таковому у пациентов контрольной группы, но со значительно меньшей плотностью. У трех из 43 пациентов наблюдались миопатические изменения средней ягодичной мышцы, аналогичные наблюдаемым в спинных мышцах.Более того, у 40% этих пациентов отмечалось легкое жировое поражение задних мышц бедер и голеней. Эти изменения не сопровождались клиническими симптомами или физическими признаками. Эти данные подчеркивают прогрессирующее обострение осевого мышечного расстройства. Они также указывают на наличие мышечных изменений изображения в других мышцах без мышечной слабости при клиническом обследовании. МРТ-исследование, использованное другими исследователями [26, 36], выявило подобное избирательное и выраженное жировое поражение паравертебральных мышц.МРТ представляет интерес для получения коронарных срезов, показывающих совокупность мышц-разгибателей и разрежение пучков мышц [36].

КТ идиопатического искривления позвоночника (уровень L5): жировая инфильтрация спинных мышц с постоянным объемом мышц

Лабораторные исследования обычно нормальные. Концентрация креатинкиназы в сыворотке крови в некоторых случаях увеличивается: от 2 до 5 раз по сравнению с верхним пределом нормы в одном исследовании [26] и в 1,5–2 раза по сравнению с аномальными уровнями в 42% в другом исследовании [31].Никаких иммунологических отклонений не обнаружено. Электромиография спинных мышц иногда бывает затруднена, поскольку добиться полного расслабления спинных мышц непросто. Преобладающие результаты, состоящие в паттерне низкой амплитуды при произвольном усилии, были обнаружены у 80% пациентов в одном исследовании [19]. В других отчетах результаты не были однородными: в большинстве случаев миопатические, в других — невропатические или нормальные [26, 36]. ЭМГ нижних конечностей, а также скорости проводимости обычно в норме. Однако в одном исследовании миопатические паттерны наблюдались в средней ягодичной мышце и дельтовидной мышце у шести пациентов без каких-либо клинических симптомов [21].

Во всех исследованиях биопсия мышц выявляет миопатический паттерн [20, 26, 36]. Наиболее яркими особенностями являются дезорганизация нормальной архитектуры с заменой различной интенсивности мышечной ткани фиброзом и жировой инфильтрацией. Наблюдается заметное уменьшение количества волокон при изменении их размера (рис.). Laroche и Delisle [21] сравнили биопсию параспинальных мышц BSS с образцами мышц пациентов с другими известными заболеваниями позвоночника (поясничный стеноз, грыжа межпозвоночного диска).Они наблюдали значительное увеличение эндомизиального фиброза и жировой инфильтрации у пациентов с BSS по сравнению с контрольной группой. Другие аномалии, такие как митохондриальные изменения, обнаруженные в обеих группах, считаются связанными со старостью.

Биопсия спинной мышцы показывает интенсивное эндомизиальное отложение фиброза ( зеленый ) и жировую инфильтрацию. Мы также можем наблюдать неравномерное распределение инволютивных мышечных волокон. (Трихром, исходное увеличение × 100)

Нозологию первичного BSS можно обсуждать двояко: во-первых, можно ли рассматривать первичный BSS как прогрессирующую мышечную дистрофию? Во-вторых, может ли первичный BSS быть связан с одним из признанных типов гетерогенной группы мышечных дистрофий? По определению Эмери [12], «мышечные дистрофии представляют собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим мышечным истощением и слабостью.Объединяющей особенностью является гистологический анализ образцов мышц, который в конечном итоге показывает повышенное количество жира и соединительной ткани с заметными вариациями размера волокон и участками некроза. Классификация различных разновидностей мышечной дистрофии зависит от топографии мышечной слабости, от способа наследования, а также от генов и белковых продуктов, идентифицированных для различных клинических типов дистрофий.

Следуя этому определению и проанализировав несколько статей, посвященных первичному BSS и включающих гистологический анализ, кажется уместным сделать вывод, что первичный идиопатический BSS может быть включен в группу прогрессирующих мышечных дистрофий с поздним началом.Действительно, при первичном идиопатическом BSS электромиографические исследования преимущественно выявляют миопатический паттерн. Что еще более важно, наследственные случаи обнаруживаются во всех исследованиях, но генетические и молекулярные исследования все еще отсутствуют, чтобы оценить способ наследования и возможный ответственный дефицит белка.

К какой группе из признанных типов прогрессирующих мышечных дистрофий по праву можно отнести BSS? Поздние формы врожденной миопатии не являются исключением [36], но обычно они не затрагивают осевую мускулатуру.Однако недавно было сообщено о таком случае [8]. У 66-летней женщины развился BSS, связанный с болью и слабостью мышц тазового пояса. Биопсия паравертебральных мышц выявила помимо жировой инволюции аномалии волокон типа 1, которые при электронной микроскопии убедительно свидетельствовали о врожденной миопатии. О подобном случае также сообщили Serratrice et al. [36]. У их пациента биопсия мышцы показала параспинальный отпечаток пальца с преобладанием волокон типа 1.С другой стороны, как уже упоминалось, 40% из 49 пациентов, проанализированных в наиболее важной серии литературы [19], имели умеренную жировую инфильтрацию задних мышц бедер при КТ-сканировании мышц конечностей. У трех из них были поражены обе средние ягодичные мышцы. В семи из восьми случаев, описанных Serratrice et al. [36] была проведена биопсия мышц конечностей (четырехглавой или дельтовидной мышцы) и выявлен миопатический паттерн без каких-либо соответствующих клинических симптомов.Взятые вместе, эти данные показывают, что в некоторых случаях преобладающие осевые миопатические поражения простираются за пределы мышц-разгибателей позвоночника, особенно в мышцах конечностей и пояса. Тогда можно было бы предположить, что эта ограниченная аксиальная миопатия с поздним началом может быть связана с одним из основных типов мышечных дистрофий, возможно, с группой мышечной дистрофии конечностей и поясов. Однако необходимы дальнейшие исследования для уточнения нозологии, а также патогенеза этого синдрома, которые в настоящее время остаются неизвестными.

Синдром искривления позвоночника и неврологические расстройства

Сообщается, что BSS является ассоциированным признаком некоторых неврологических заболеваний. В основном они включают расстройства двигательных нейронов, а также нарушения движения и центральной нервной системы. Несколько случаев BSS наблюдались при ранних проксимальных формах бокового амиотрофического склероза [36]. Нейрогенное происхождение недостаточности мышц-разгибателей позвоночника демонстрируется соответствующими периферическими мышечными атрофиями и другими классическими признаками дисфункции переднего отдела позвоночника. роговые клетки.

Недавние сообщения показали, что большая часть BSS соматического неврологического происхождения является результатом поражений и дисфункции базальных ганглиев, совокупности ядер в коре головного мозга, включая хвостатое, скорлупу, бледное и черное вещество. Эта сложная система выполняет, среди прочего, функцию координации постуральных рефлексов при сгибании и разгибании, что позволяет приобретать и поддерживать прямое положение [9]. Эта функция обеспечивается нейромедиатором, дофамином, вырабатываемым частью черной субстанции.Роль дофамина имеет решающее значение для всех функций нарушений базальных ганглиев, которые включают классическую форму болезни Паркинсона (БП) и «синдромы Паркинсона-плюс», такие как множественная системная атрофия и надъядерный паралич [1]. Ключевая роль системы базальных ганглиев в поддержании осевой позы убедительно подтверждается ассоциацией БП и камптокормии с чечевицеобразными и скорлупными поражениями [27].

Склонность сгибать туловище вперед — признанная характеристика болезни Паркинсона.Постуральный тонус глубоко изменен при БП с общей позой при сгибании. При стоянии или ходьбе голова и туловище пациента слегка наклонены вперед. Камптокормию при БП определяют как большое переднее сгибание туловища на 45 ° и более [2, 3]. В некотором смысле BSS при БП — это карикатурное преувеличение обычного изгиба спины, связанного с осевой дистонией, которая является отличительной чертой паркинсонизма [10, 17, 29, 39].

В исследованиях была предпринята попытка описать клинические характеристики пациентов с БП и BSS, а также характеристики BSS при БП [2, 3, 25].Некоторые особенности являются общепризнанными: пожилой возраст, длительная продолжительность паркинсонизма, развитие искривленной осанки всегда после первых симптомов паркинсонизма. Камптокормия обычно проявляется прогрессивно в течение года и более, но иногда и в течение нескольких недель [2, 3, 25]. Сгибание туловища тяжелое и у значительной части пациентов связано со сколиозом [42]. Следует отметить, что BSS при БП также может быть обнаружен в ограниченной группе пациентов с диссоциированной формой БП, у которых аксиальная дистония является преобладающим выявляющим симптомом.Авторы настоящей статьи сталкивались с такими пациентами с нормальной паравертебральной МРТ и очень тонкими признаками паркинсонизма. В единственном исследовании литературы типа «случай-контроль» Bloch et al. [3] сравнили выбранную выборку пациентов с PD и BSS с подобранными пациентами PD без BSS. Основные характеристики, выявленные у пациентов с PD и BSS, включали осевую ригидность, постуральную нестабильность и нарушения походки — все признаки соответствовали осевой дистонии туловища с чрезмерной активацией мышц брюшной стенки.Лечение леводопой не влияет на камптокормию. Однако ригидность, тремор и акинезия, также присутствующие у пациентов с БП с BSS, по крайней мере частично реагируют на терапию дофамином [2, 3, 25]. Это дихотомическое действие дофамина предполагает, что БП с BSS представляет собой специфическую форму паркинсонизма, при которой возникает дополнительная недофаминергическая нейрональная дисфункция в базальных ганглиях и системе ствола мозга [3].

Точная распространенность BSS при БП не известна. В разных исследованиях оценивались разные показатели.Lepoutre et al. [25] набрали 23 последовательных случая BSS из 700 пациентов, что дает гипотетическую распространенность около 3%. Azher et al. [2] обнаружили 21 случай BSS из 164 PD, что составляет 12%. В более позднем исследовании Tiple et al. обнаружили, что распространенность составляет около 6,9%. В этом последнем исследовании 275 последовательных пациентов прошли скрининг на BSS путем клинической оценки, а пациенты с положительным результатом скрининга на камптокормию были впоследствии проверены с помощью гониометрического анализа. Достоверность клинического обследования для оценки камптокормии (переднее сгибание> 45 °) оценивалась в выборке с использованием гониометрических измерений в качестве стандарта.Клиническое обследование показало 100% чувствительность и 90% специфичность диагностики камптокормии [42].

Осевая дистония считается причиной камптокормии при БП большинством исследователей [3, 17, 25, 29]. BSS и сколиоз могут представлять собой один конец спектра аномальных поз при БП, а другой — полосатые деформации кисти и стопы [1, 2]. Однако совсем недавно очаговая миопатия была продемонстрирована у некоторых пациентов с БП с помощью ЭМГ, КТ и МРТ, а также биопсии параспинальных мышц [6, 25, 35, 44].В 2002 году Wunderlich et al. [44] описали случай камптокормии у пациента с БП, клинические признаки которого включали боль и воспаление паравертебральных мышц, сопровождающееся значительным повышением уровня креатинкиназы. Результаты МРТ и биопсии были характерны для очагового миозита. Очаговый миозит, впервые описанный в 1977 году двумя независимыми исследователями, Каммингом и Хеффнером [7, 13], представляет собой редкое заболевание, характеризующееся гипертрофией и воспалением одной мышцы или одной группы мышц. Патогенез неизвестен; эволюция обычно самоограничивается, оставаясь локализованной.Сообщалось также о распространении полимиозита. Характерные гистологические находки очагового миозита включают важный перимизиальный и эндомизиальный воспалительный инфильтрат, связанный с некрозом, заметными вариациями размеров волокон и фиброзом [4]. После публикации Вундерлиха несколько исследователей выполнили биопсию спинных мышц, когда на МРТ грудо-поясничной области пациентов с БП наблюдались аномалии сигналов. За возможным исключением случая, описанного Charpentier et al.[6], рассматриваемый авторами как истинно очаговый миозит, случаи, описанные Шабицем, а затем Лепутром, не соответствовали диагнозу очагового миозита [25, 35]. Нарушения, описанные Шабицем, включали хроническую воспалительную миопатию, неспецифические миопатические изменения или митохондриальную миопатию. Гистологические данные, о которых сообщил Лепутр, в основном показали фиброз и жировую инфильтрацию. В настоящее время неизвестна распространенность миопатических поражений при камптокормии при БП; документов мало, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить точную роль мышечных изменений в развитии камптокормии при БП, а также их патогенез.

Лечение

Просвещение пациента относительно развития и терапевтических возможностей его заболевания является первоочередной задачей.

Специфической фармакологической терапии первичной аксиальной миопатии не существует. Использование анальгетиков зависит от интенсивности боли в спине. Лечение остеопороза, часто связанного с BSS у этих пожилых пациентов, является обязательным для предотвращения остеопоротических переломов позвонков. Важно соблюдать общие принципы управления. Рекомендуется сбалансированная диета и снижение веса при необходимости.Следует избегать длительного постельного режима. Следует поощрять активность и ходьбу с тростью или ходунками. Физиотерапия, массаж, упражнения и пассивное движение являются важной частью общего лечения. Соответствующие легкие ортезы могут помочь в передвижении. Они не всегда хорошо переносятся. Как уже упоминалось, реакция на лечение обычно плохая, и обычно прогрессирующее ухудшение функциональной инвалидности. Лечение вторичного BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию.Например, воспалительные миопатии реагируют на стероиды, иногда связанные с терапией циклоспорином или иммуноглобулином [8]. Точно так же миопатия истинного гипотиреоза корректируется адекватным введением тиреоактивных веществ. Другим примером является проксимальная миопатия остеомаляции, при которой, помимо терапии кальцитриолом, лечение должно быть адаптировано к различным причинам остеомаляции.

Фармакологическое и общее лечение камптокормии при БП сочетается с лечением болезни Паркинсона.К сожалению, лечение леводопой обычно эффективно при треморе, ригидности и акинезии, имеет слабый или отрицательный эффект на камптокормию. Поскольку чрезмерная активация мышц брюшной стенки явно наблюдается у некоторых пациентов с БП с BSS, в одном исследовании [2] сообщается об эффектах инъекции ботулинического токсина (BTI) в прямую мышцу живота в попытке снизить гиперактивность брюшных мышц. У четырех из девяти пациентов, получавших BTI, наблюдалось заметное улучшение согнутой позы, которое длилось около 3 месяцев после каждой инъекции.Поскольку подвздошно-поясничная мышца традиционно считается сгибателем поясничного отдела позвоночника, нескольким пациентам с БПД с BSS вводили BTI под ультразвуковым контролем в подвздошно-поясничную мышцу с отрицательными результатами в двух исследованиях [33, 43]. В литературе очень мало данных о хирургическом лечении. В нашем учреждении была выполнена грудопояснично-крестцовая фиксация для BSS, связанного с осевой миопатией. Пациент, который умолял нас прооперироваться, наконец, добился успешного клинического результата с адекватной коррекцией и костным сращением через 1 год наблюдения, но за счет трудного, сложного и длительного периода реабилитации.Этот случай свидетельствует о том, что данная процедура может быть альтернативой консервативному лечению. Однако большинство пациентов с BSS — пожилые люди с сопутствующими заболеваниями, что исключает возможность хирургического лечения для большинства из них. По нашему мнению, если обсуждается операция, ее следует ограничивать пациентами, которые сильно мотивированы хорошим общим здоровьем и проинформированы о том, что это основной тип операции с длительным послеоперационным периодом и риском местных и общих осложнений. Эти рекомендации могут также применяться к BSS, связанным с PD.О двусторонней стимуляции субталамического ядра сообщалось при БП с пациентами с BSS [2, 25, 45] с разными результатами, иногда со значительным улучшением [45].

Выводы

В настоящее время принято, что аксиальная миопатия является отдельной клинической картиной и является наиболее частой причиной камптокормии у пожилых пациентов [19]. Когда пациент сталкивается с прогрессирующим искривлением позвоночника, следует применить алгоритм клинических, визуализирующих, лабораторных и электрофизиологических исследований, чтобы исключить другие возможные этиологии камптокормии.Клиническое обследование и сбор анамнеза подтверждают отсутствие сопутствующих признаков, особенно неврологических симптомов и признаков. Визуализирующие исследования включают в себя простую рентгенографию первой линии для исключения поражений костей или системных заболеваний, таких как анкилозирующий спондилит, ответственный за невправимый искривленный позвоночник. КТ и предпочтительно МРТ паравертебральных мышц являются наиболее полезными диагностическими инструментами, демонстрирующими характерные аномалии первичной аксиальной миопатии, в отличие от мышечной атрофии, наблюдаемой у пожилых пациентов с остеоартритом или стенозом позвоночника.КТ или МРТ также должны исследовать мышцы плеча и тазового пояса, а также мышцы конечностей, чтобы оценить возможное распространение миопатии. ЭМГ параспинальных мышц и конечностей является частью мышечной и неврологической оценки. Лабораторные исследования включают сывороточную креатинкиназу, уровни седиментации и реакции с протеином C, антитела к рецепторам ацетилхолина, исследования функции щитовидной железы, а также другие более специфические исследования для исключения миопатий, вторичных по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические мышечные изменения.В сомнительных случаях, чтобы исключить любое другое мышечное заболевание, биопсию паравертебральных мышц следует проводить в месте, обозначенном КТ или МРТ, где аномальная мышца не полностью покрыта жировой тканью.

Благодарности

Мы хотели бы поблагодарить Мариз Лесаж за ее отличную секретарскую работу.

Ссылки

1. Ашур Р., Янкович Дж. Деформации суставов и скелета при болезни Паркинсона, множественная системная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич.Mov Disord. 2006; 21: 1856–1863. DOI: 10.1002 / mds.21058. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 2. Ажер С.Н., Янкович Дж. Камптокормии: патогенез, классификация и ответ на терапию. Неврология. 2005. 65: 355–359. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000171857.09079.9f. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Bloch F, Houeto JL, Tezena du Montcel S и др. Болезнь Паркинсона с камптокормией. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1223–1228. DOI: 10.1136 / jnnp.2006.087908. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4.Bouchaud-Chabot A, Sicre J, Bardin Th, Kahn MF (1996). Очаги миозитов. В: Kahn MF, Kuntz et al (eds) L’actualité rhumatologique. Expansion scientifique Française. pp 55–64

5. Балке Дж. А., Кролла Д., Термоте Дж. Л. и др. Компьютерная томография мышц. Мышечный нерв. 1981; 4: 67–72. DOI: 10.1002 / mus.880040112. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6. Шарпантье П., Дофин А., Стойкович Т. и др. Болезнь Паркинсона, камптокорми и параспинальный миозит. Rev. Neurol. 2005. 161: 459–463. DOI: 10.1016 / S0035-3787 (05) 85077-5. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Камминг В., Вайзер Р., Теох Р. и др. Локализованный узловой миозит: клинико-патологический вариант полимиозита. Q J Med. 1977; 46: 531–546. [PubMed] [Google Scholar] 8. Delcey V, Hachulla E, Michon-Pasturel U, et al. La camptocormie: un signe de myopathie axiale. По поводу некоторых наблюдений. Rev Med Interne. 2002. 23: 144–154. DOI: 10.1016 / S0248-8663 (01) 00530-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9. Дитц В., Зилстра В., Ассайанте С. и др.Контроль баланса при болезни Паркинсона. Поза походки. 1993; 1: 77–84. DOI: 10.1016 / 0966-6362 (93)

-V. [CrossRef] [Google Scholar] 10. Джалдетти Р., Мосбер Г., Галили Р., Срока Х. и др. Камптокормии у пациентов с болезнью Паркинсона: характеристика и возможный патогенез необычного явления. Mov Disord. 1999; 14: 443–447. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (199905) 14: 3 <443 :: AID-MDS1009> 3.0.CO; 2-G. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. Хеффнер Р., Армбрастмахер В., Эанле К. Фокальный миозит. Рак.1977; 40: 301–306. DOI: 10.1002 / 1097-0142 (197707) 40: 1 <301 :: AID-CNCR2820400142> 3.0.CO; 2-N. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14. Hilliquin P, Menkes CJ, Laoussadi S и др. Camptocormie du sujet âgé: Une nouvelle entity par atteinte des Muscle Paravertébraux. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1992; 59: 169–175. [PubMed] [Google Scholar] 15. Hund E, Heckl R, Goebel H и др. Миозит с включенными тельцами, проявляющийся изолированным парезом эрегированного позвоночника. Неврология. 1995; 45: 993–994. [PubMed] [Google Scholar] 17.Jankovic J, Tintner R. Дистония и паркинсонизм. Болезнь Паркинсона. 2001. 8: 109–121. DOI: 10.1016 / S1353-8020 (01) 00025-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Карковский К. Старая и новая камптокормии. Позвоночник. 1999; 24: 1494–1498. DOI: 10.1097 / 00007632-1990-00017. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

19. Ларош М., Куртас П. (2008) Полезность компьютерной томографии при синдроме изогнутого позвоночника (личное общение)

20. Ларош М., Делиль МБ. La camptocormie primitive est une myopathie para-vertébrale.Rev Rhum Mal osteoartic. 1994; 61: 481–484. [PubMed] [Google Scholar] 21. Ларош М., Делисль МБ, Азиза Р. и др. Камптокормия — это первичное мышечное заболевание? Позвоночник. 1995; 20: 1011–1016. DOI: 10.1097 / 00007632-199505000-00007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Ларош М., Делиль М.Б., Мазьер Б. и др. Myopathic localisée aux muscle spinaux: une cause de cyphose lombaire acquise de l’adulte. Rev Rhum Mal osteoartic. 1991; 58: 829–838. [PubMed] [Google Scholar] 23. Ларош М., Рик Дж., Делиль МБ. Синдром искривления позвоночника: компьютерная томография и изокинетическая оценка.Мышечный нерв. 2002; 25: 189–193. DOI: 10.1002 / mus.10016. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24. Ларош М., Руссо Н., Мазьер Б. и др. Intérêt de la tomodensitométrie dans la patologie musculaire. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1989; 56: 433–439. [PubMed] [Google Scholar] 25. Lepoutre AC, Devos D, Blanchard-Dauphin A. Специфическая клиническая картина камптокормии при болезни Паркинсона. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1229–1234. DOI: 10.1136 / jnnp.2005.083998. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 26.Mahjneh I, Marconi G, Paetau A, et al. Осевая миопатия — нераспознанная сущность. J Neurol. 2002; 249: 730–734. DOI: 10.1007 / s00415-002-0701-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 27. Ньевес А.В., Миясаки Дж.М., Ланг А.Е. Острая дистоническая камптокормия, вызванная поражением хрусталика. Mov Disord. 2001; 16: 177–180. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (200101) 16: 1 <177 :: AID-MDS1035> 3.0.CO; 2-C. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 28. Poullin P, Daumen-Legre V, Serratrice G. Camptocormie du sujet âgé Rev Rhum Mal Osteoartic.1993; 60: 159–1661. [PubMed] [Google Scholar] 29. Reichel G, Kirchhofer U, Stenner A. Camptocormia-segmental dystonia. Предложение нового определения старой болезни. Nervenarzt. 2001. 72: 281–285. DOI: 10.1007 / s001150050751. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 30. Рикер К., Кох М.С., Леманн-Хорн Ф. и др. Проксимальная миотоническая миопатия. Клинические особенности мультисистемного расстройства, сходного с миотонической дистрофией. Arch Neurol. 1995; 52: 25–31. [PubMed] [Google Scholar] 31. Ricq G, Laroche M. Cyphose lombaire de l’adulte par myopathie primitive des Muscle Paravertébraux.Аспекты épidémiologiques tomodensitométriques et évolutifs. Предложение для 23 пациентов. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 2000. 67: 908–913. DOI: 10.1016 / S1169-8330 (00) 00034-X. [CrossRef] [Google Scholar]

32. Роллан И., Ларош М. (1997) Cyphoses lombaires приобретает révélatrices d’une maladie de Steinert. Рашис 9: 115–118

33. Salvatori FM. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу при камптокормии. Mov Disord. 2009; 24: 316. [PubMed] [Google Scholar] 34. Sandler SA. Камптокормия или функциональный загнутый назад.Psychosomat Med. 1947; 9: 197–204. [PubMed] [Google Scholar] 35. Schabitz WR, Glatz K, Schuhan C, et al. Сильное сгибание туловища вперед при болезни Паркинсона: очаговая миопатия параспинальных мышц, имитирующая камптокормию. Mov Disord. 2003. 18: 408–414. DOI: 10.1002 / mds.10385. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 37. Serratrice J, Weiler PJ, Pouget J, Serratrice G. Une cause méconnue de camptocormie: la myopathie myotonique Proximale. Presse Med. 2000. 29: 1121–1123. [PubMed] [Google Scholar] 38.Serratrice G, Pelissier JF, Cros J. Les atteintes musculaires des osteomalacies. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1978; 45: 621–630. [PubMed] [Google Scholar] 39. Slawek J, Derejko M, Lass P. Camptocormia как форма дистонии при болезни Паркинсона. Eur J Neurol. 2003. 10: 107–108. DOI: 10.1046 / j.1468-1331.2003.00503_1.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

40. Souques A (1914–1915) Контрактуры или псевдоконтрактуры истеро-травматические. Rev Neurol 28: 430–431

41. Souques A, Rosanoff-Saloff B (1914–1915).La camptocormie, incurvation du tronc, последовательные aux traumatismes du tronc et des lombes, рассмотрены морфологические. Rev Neurol 28: 937–939

42. Типл Д., Фаббрини Г., Оттавиани Д. и др. Camptocormia при болезни Паркинсона: эпидемиологическое и клиническое исследование. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009. 80: 145–148. DOI: 10.1136 / jnnp.2008.150011. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 43. Коэлин Р., Райбл А., Гассер Т. и др. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу под контролем ультразвука при камптокормии.Mov Disord. 2008. 23: 889–892. DOI: 10.1002 / mds.21967. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 44. Wunderlich S, Csoti I, Bliners K и др. Camptocormia при болезни Паркинсона, имитирующей очаговый миозит параспинальных мышц. Mov Disord. 2002; 17: 598–600. DOI: 10.1002 / mds.10110. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 45. Ямада К., Гото С., Мацузаки К. и др. Облегчение камптокормии путем двусторонней стимуляции субталамического ядра у пациента с болезнью Паркинсона. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2006. 12 (6): 372–375.DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2006.02.003. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

синдром искривления позвоночника, обновление

Eur Spine J. 2010 Aug; 19 (8): 1229–1237.

, ¹ , ² , ³ , ¹ и ⁴

Thibaut Lenoir

¹ Отделение ортопедической хирургии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Gujon

, Франция Отделение патологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Philippe Boulu

³ Отделение неврологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Pierre Guigui

¹ Отделение ортопедической хирургии, Франция, Honôyj

Мишель Бенуа

⁴ Отделение ревматологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

¹ Отделение ортопедической хирургии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

² Отделение патологии Клиши

³ Отделение неврологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

⁴ Отделение Ревматология, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Автор, ответственный за переписку.

Поступило 20 октября 2009 г .; Пересмотрено 15 февраля 2010 г .; Принято 4 марта 2010 г.

Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

Камптокормия, также называемая синдромом согнутого позвоночника (BSS), определяется как аномальное сгибание туловища, проявляющееся в положении стоя, усиливающееся при ходьбе и уменьшающееся в положении лежа на спине. Первоначально BSS рассматривался, особенно в военное время, как психогенное расстройство. В настоящее время признано, что помимо психиатрических синдромов, многие случаи редуцируемого BSS имеют соматическое происхождение, связанное с рядом скелетно-мышечных или неврологических расстройств.Большая часть BSS мышечного происхождения связана с первичной идиопатической осевой миопатией с поздним началом, прогрессирующей у пожилых пациентов. Диагностика аксиальной миопатии впервые описана Laroche et al. основан на исследовании КТ / МРТ, демонстрирующем массивную жировую инфильтрацию паравертебральных мышц. Неспецифический гистологический аспект включает обширный эндомизиальный фиброз и жировую ткань с нерегулярными дегенерированными волокнами. Слабость паравертебральных мышц может быть вторичной по отношению к целому ряду заболеваний, вызывающих диффузные патологические изменения в мышечной ткани.BSS может быть преобладающим и иногда обнаруживающим симптомом более генерализованного мышечного расстройства. Причины вторичного BSS многочисленны. Их необходимо тщательно оценить и исключить, прежде чем рассматривать диагноз первичной аксиальной миопатии. Основные этиологии включают, с одной стороны, воспалительные миопатии, мышечные дистрофии с поздним началом, миотонические миопатии, эндокринные и метаболические миопатии, а с другой стороны, неврологические расстройства, в основном болезнь Паркинсона. Camptocormia при паркинсонизме вызывается осевой дистонией, которая является отличительным признаком болезни Паркинсона.Специфического фармакологического лечения первичной аксиальной миопатии не существует. Следует поощрять общую активность, ходьбу с тростью, физиотерапию и упражнения. Лечение вторичных форм BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию. Фармакологическое и общее лечение камптокормии при болезни Паркинсона сочетается с лечением паркинсонизма. Лечение леводопой, обычно активным в отношении ригидности опухоли и акинезии, оказывает слабое или отрицательное влияние на BSS.

Ключевые слова: Камптокормия, синдром искривления позвоночника, аксиальная миопатия, мышечные дистрофии, болезнь Паркинсона

Введение

В течение многих лет камптокормия, обозначающая вынужденную позу с наклоненным вперед туловищем, считалась связанной с психиатрическими проявлениями.Времена изменились, и теперь хорошо известно, что соматические факторы могут вызывать это хроническое аномальное искривление поясничного отдела позвоночника в положении стоя. Со времени появления литературы раннего военного времени [16, 40, 41] произошло много изменений, и теперь можно установить более точный этиологический диагноз. Однако многие аспекты нозологии, классификации, патогенеза и терапии этого синдрома остаются неясными. Поэтому мы решили обновить текущие знания об этом редком, но недействительном симптоме.

Методы

Мы провели обзор английской и французской литературы по «камптокормии» и «синдрому искривления позвоночника» с 1991 по 2009 г. с использованием базы данных PubMed. В результате поиска была обнаружена 121 статья, в том числе 12 обзоров. Не найдено ни метанализа, ни систематического обзора. 46 статей касались болезни Паркинсона, связанной с камптокормией. Остальные статьи касались мышечной патологии. Мы критически проанализировали опубликованные материалы. Среди них мы отобрали наиболее подходящие статьи, также принимая во внимание личные сообщения и наш собственный опыт с болезнью, чтобы произвести всесторонний обзор плохо распознанной сущности.

Определение

Camptocormia характеризуется аномальным сгибанием туловища, которое проявляется в положении стоя, увеличивается при ходьбе и уменьшается в положении лежа на спине. Термин камптокормия иногда называют «синдромом изогнутого позвоночника» (BSS). Аномальное искривление должно быть поясничным кифозом. Переднее сгибание на 45 ° или более необходимо для дифференциации BSS от кифоза, начинающегося от спинного отдела позвоночника, что часто наблюдается у пожилых людей (рис.).

Клиническая фотография, показывающая согнутую позу ( a ), уменьшающуюся в положении лежа ( b )

История и терминология

История синдрома подробно рассмотрена Карковски [18].Слово камптокормия впервые было использовано Сукесом и Розановым в 1915 году на собрании Парижского общества неврологии. Предлагая это название, происходящее от греческих слов camptos (изогнутый) и kormos (ствол), эти авторы намеревались объединить в единое целое аномальное искривление ствола, которое ранее обозначалось различными терминами. В последовательной серии статей Сук и соавторы [40, 41] прекрасно описали синдром в том виде, в каком он теперь признан и определен.В своем отчете о 16 пациентах они обратили внимание на тот факт, что психогенное происхождение в целом можно идентифицировать. Большинство их пациентов составляли раненые солдаты, которые не могли справиться с большим боевым стрессом. Их лечили с помощью психотерапии и электротерапии, причем некоторые из них добились успеха.

До недавнего времени камптокормию обычно считали реакцией конверсии, которая наблюдалась в основном у солдат во время Первой и Второй мировых войн. Например, Сандлер [34] в 1947 году сообщил о серии пациентов, в основном солдат, с острым наклоном вперед, который был диагностирован как истерическая контрактура.Как подчеркивал Карковский [18], после Второй мировой войны было опубликовано очень мало статей. В тот период камптокормия все еще считалась психогенной. Постепенно в отчетах, опубликованных в 1990-х годах и позже, стало очевидно, что помимо психических синдромов, которые в основном наблюдались в военное время, с этим аномальным сгибанием туловища были связаны многие другие скелетно-мышечные или неврологические расстройства. Поскольку различные механизмы могут способствовать развитию этого синдрома, был предложен термин «синдром искривления позвоночника» [36] вместо камптокормии, которая имела сильный психиатрический оттенок в медицинском сообществе.Авторы согласны с тем, что термин «синдром искривления позвоночника» (BSS) является предпочтительным.

Этиологическая классификация

Этиология BSS может быть разделена на два основных раздела: с одной стороны, мышечное происхождение; с другой стороны, связь с различными неврологическими расстройствами. Как подчеркивают Ажер и др. [2] Распределение этиологии варьируется в зависимости от направления к специалисту. Большинство пациентов с мышечными нарушениями, вероятно, будут обследованы в ортопедической или ревматологической клинике.И наоборот, пациенты, у которых наблюдается связь с неврологическим заболеванием, будут лечиться в центре неврологических и двигательных расстройств. Мы обсудим по очереди эти две основные этиологии.

Искривление позвоночника мышечного происхождения

У этой категории пациентов BSS вызывается слабостью паравертебральных мышц, связанной с деградацией мышечных тканей, независимо от их иннервации. В положении стоя на двигательные сегменты действует изгибающий вперед момент, который должен уравновешиваться выпрямляющими спинными мышцами.Недостаточность этих мышц приводит к нарушению равновесия между постуральными спинными мышцами и мышцами живота, что приводит к сгибанию туловища вперед. Гипотонус этих мышц объясняет полное устранение искривления при пассивном движении и в положении лежа на спине.

Слабость мышц-разгибателей позвоночника может быть вторичной по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические изменения в антигравитационных мышцах, участвующих в разгибании туловища, или первичной идиопатической.

Вторичный BSS

Вторичный BSS был зарегистрирован при большом количестве генерализованных мышечных расстройств (таблица).Он действительно может встречаться при полимиозите и дерматомиозите, где в некоторых случаях BSS был показательным симптомом [8]. Диагноз ставится на основании ассоциации характерной картины ЭМГ, повышения уровня креатинкиназы в сыворотке, кожных повреждений, воспалительного синдрома и некроза мышечных волокон с массивными периваскулярными и эндомизиальными воспалительными инфильтратами при биопсии.

Таблица 1

Вторичный синдром искривления позвоночника, ассоциированный с мышечными нарушениями

21 сцикулярная дистрофия 9012 9012 9012 9011 9011 Миозит полифокальный Эндокринно-метаболический

Причины миопатии
Дистрофия
Конечностно-поясная мышечная дистрофия
Нервно-мышечные расстройства
Миотоническая мышечная дистрофия
Болезнь Штейнерта
Воспалительный
Фокальный миозит
Гипотиреоз
Остеомаляция
Стероид-индуцированный
Амилоидоз
Митохондриальные миопатии		Дефицит карнитин-пальмитил-трансферазы
Дефицит комплексов дыхательной цепи

BSS также был зарегистрирован при «миозите с тельцами включения», другом воспалительном заболевании мышц.Биопсия мышц может выявить несколько общих признаков, включая эндомизиальные воспалительные клетки, цитоплазматическую вакуолярную дегенерацию, включения или бляшки аномальных белков [15].

BSS может быть частью симптоматики мышечных дистрофий с поздним началом, включая конечности-поясные и фасцио-лопаточно-плечевые типы, которые в дальнейшем идентифицируются по способу наследования, ответственному гену и дефицитному белку [12]. Аналогичным образом сообщалось о BSS при миотонических миопатиях, включая болезнь Штейнерта [32] и проксимальную миотоническую миопатию.Это последнее нарушение было недавно идентифицировано как новая причина вторичного BSS Serratrice et al. [37]. Впервые описано Ricker et al. [30], проксимальная миотоническая миопатия передается по аутосомно-доминантному наследству. Диагностика этого состояния основана на диффузной боли и миалгии, нарушениях походки, слабости проксимальных мышц, катаракте и электрической миотонии.

Приобретенная миопатия классической этиологии может вызывать аномальные позы и вторичные BSS. Это случай миопатий, обнаруженных при метаболических или эндокринных нарушениях, таких как гипотиреоз, остеомаляция или мышечная дистрофия, вызванная стероидной терапией [8, 14, 38].Следовательно, когда вы сталкиваетесь с позицией сгибаемого согнутого позвоночника, изучение метаболизма костей и визуализация скелета, а также оценка уровней гормонов щитовидной железы являются обязательными. Наконец, сообщалось о двух исключительных случаях вторичного BSS [8]. Первый касался амилоидной миопатии, распознаваемой путем идентификации при биопсии амилоидных отложений, содержащих легкие цепи лямбда-иммуноглобулина, аналогичные тем, которые обнаруживаются при иммуноэлектрофорезе крови. Второй случай — митохондриальная миопатия, обнаруженная по наличию «красных рваных волокон» при биопсии мышц и по потере ферментативной активности дыхательных цепей митохондрий.

Эти различные причины вторичного BSS необходимо систематически искать, когда вы сталкиваетесь с аксиальной миопатией. Их специфические клинические и лабораторные особенности позволяют проводить дифференциальный диагноз. Точно так же фиксированные невправимые изогнутые позвоночники, связанные с переломами позвонков, последствиями спондилита и анкилозирующего спондилита, исключаются при клиническом обследовании и простой рентгенограмме спинного отдела поясничного отдела позвоночника. Поскольку некоторые из этих заболеваний имеют специфические гистологические особенности, биопсия иногда является обязательной для точного установления диагноза.

Первичный BSS

Анализ литературы и наших собственных случаев показывает, что идиопатические первичные BSS миопатического происхождения наиболее часто встречаются в клинической практике. Первичный BSS теперь, по-видимому, представляет собой отдельную клиническую сущность, наблюдаемую у пожилых людей, которые имеют поразительно идентичную клиническую картину с общим паттерном визуализации паравертебральных мышц и аналогичными гистологическими данными [20–22, 26, 36].

В 1991 году Laroche et al. [22] впервые описали миопатию с поздним началом, ограниченную спинными мышцами, у 14 пациентов со средним возрастом 66 лет.Все пациенты имели общее переднее сгибание туловища, которое можно было уменьшить в горизонтальном положении, жировую инфильтрацию паравертебральных мышц на КТ, общую картину при биопсии мышц и наличие семейного анамнеза. Эти авторы предположили, что этот приобретенный поясничный кифоз был первичной миопатией с поздним началом, локализованной в паравертебральных мышцах-разгибателях. После этой первой публикации первоначальная гипотеза была поддержана другими исследователями [11, 14, 26, 28, 36] и дальнейшими исследованиями той же группы [19, 23].

Действительно, прогрессивно подтверждалось, что идиопатический первичный BSS характеризуется прогрессирующей слабостью паравертебральных мышц у пожилых пациентов с преобладанием женщин. Также был подтвержден частый семейный анамнез. Например, в одном отчете было 2 наследственных случая из 8 [36] и 12 из 23 случаев в другом [31]. Пятеро из шести пациентов вспомнили аналогичные семейные случаи из серии работ Махджне [26]. Никаких связанных признаков не обнаружено. Неврологический осмотр в норме, особенно тонус, рефлексы и сенсорные функции.Мышечная слабость строго локализуется в мышцах-разгибателях позвоночника, и никакой другой мышечный дефицит клинически не обнаруживается. BSS вызывает серьезные функциональные нарушения и боли, которые со временем ухудшаются [31] и плохо поддаются медикаментозной терапии и реабилитации.

Изокинетическая оценка была выполнена Laroche et al. [23] с использованием устройства cibex у 23 пациентов с BSS и 15 контрольных пациентов, соответствующих возрасту, полу и телосложению. В позвоночнике пиковые значения крутящего момента и мощности у пациентов были намного ниже, чем в контрольной группе.Интересно, что работа во время повторяющихся движений с низким сопротивлением и высокой скоростью больше всего пострадала в группе пациентов, что указывает на утомляемость в дополнение к потере силы и мощности выпрямляющих мышц. Это согласуется с клиническими наблюдениями за пациентами, у которых невозможность стоять в вертикальном положении проявляется прогрессивно из-за утомляемости в течение дня или после определенного расстояния ходьбы. Также оценивались вращатели плеча и отводящие мышцы бедра. Работа, выполненная после серии из 20 быстрых движений, показала уменьшение силы в средней ягодичной мышце и в мышцах лопатки.Значение этих последних результатов будет рассмотрено при обсуждении нозологии BSS.

Компьютерная томография, включая спинной и поясничный отделы паравертебральных мышц, является наиболее полезным диагностическим инструментом [5, 19, 24, 26, 28]. Подобные и характерные отклонения наблюдаются у пациентов с первичным BSS [23, 36]. Типичные, хотя и неспецифические изображения включают нормальный параспинальный контур и нормальный объем мышц, которые выглядят гиподенсированными, с потерей вещества, связанной с массивной жировой инфильтрацией (рис.). Это контрастирует с нейрогенной атрофией, при которой объем мышц уменьшается, но плотность ткани остается нормальной [5, 24]. Laroche et al. [23] сравнили КТ пациентов с BSS с КТ контрольных субъектов без BSS и с болью в пояснице, вызванной фасеточным остеоартритом или поясничным стенозом. У 43 пациентов компьютерная томография выявила жировую инфильтрацию паравертебральной мышцы, преобладающую в дистальных отделах мышц и простирающуюся от T4 до L5, тогда как в контрольной группе атрофия и жировая инфильтрация были центробежными, преобладающими сзади вокруг задней дуги, а не такими обширными. как пациенты с BSS.КТ была повторена у 23 пациентов через 3,5 года наблюдения [31]. Средняя потеря мышечной плотности у пациентов составила 6,9 ± 16 HU. В контрольной группе разницы в плотности мышц не наблюдалось. Плотность мышц также была измерена у 43 пациентов и контрольной группы, на надостной и средней ягодичной мышцах. Внешний вид КТ надостной мышцы у пациентов был аналогичен таковому у пациентов контрольной группы, но со значительно меньшей плотностью. У трех из 43 пациентов наблюдались миопатические изменения средней ягодичной мышцы, аналогичные наблюдаемым в спинных мышцах.Более того, у 40% этих пациентов отмечалось легкое жировое поражение задних мышц бедер и голеней. Эти изменения не сопровождались клиническими симптомами или физическими признаками. Эти данные подчеркивают прогрессирующее обострение осевого мышечного расстройства. Они также указывают на наличие мышечных изменений изображения в других мышцах без мышечной слабости при клиническом обследовании. МРТ-исследование, использованное другими исследователями [26, 36], выявило подобное избирательное и выраженное жировое поражение паравертебральных мышц.МРТ представляет интерес для получения коронарных срезов, показывающих совокупность мышц-разгибателей и разрежение пучков мышц [36].

КТ идиопатического искривления позвоночника (уровень L5): жировая инфильтрация спинных мышц с постоянным объемом мышц

Лабораторные исследования обычно нормальные. Концентрация креатинкиназы в сыворотке крови в некоторых случаях увеличивается: от 2 до 5 раз по сравнению с верхним пределом нормы в одном исследовании [26] и в 1,5–2 раза по сравнению с аномальными уровнями в 42% в другом исследовании [31].Никаких иммунологических отклонений не обнаружено. Электромиография спинных мышц иногда бывает затруднена, поскольку добиться полного расслабления спинных мышц непросто. Преобладающие результаты, состоящие в паттерне низкой амплитуды при произвольном усилии, были обнаружены у 80% пациентов в одном исследовании [19]. В других отчетах результаты не были однородными: в большинстве случаев миопатические, в других — невропатические или нормальные [26, 36]. ЭМГ нижних конечностей, а также скорости проводимости обычно в норме. Однако в одном исследовании миопатические паттерны наблюдались в средней ягодичной мышце и дельтовидной мышце у шести пациентов без каких-либо клинических симптомов [21].

Во всех исследованиях биопсия мышц выявляет миопатический паттерн [20, 26, 36]. Наиболее яркими особенностями являются дезорганизация нормальной архитектуры с заменой различной интенсивности мышечной ткани фиброзом и жировой инфильтрацией. Наблюдается заметное уменьшение количества волокон при изменении их размера (рис.). Laroche и Delisle [21] сравнили биопсию параспинальных мышц BSS с образцами мышц пациентов с другими известными заболеваниями позвоночника (поясничный стеноз, грыжа межпозвоночного диска).Они наблюдали значительное увеличение эндомизиального фиброза и жировой инфильтрации у пациентов с BSS по сравнению с контрольной группой. Другие аномалии, такие как митохондриальные изменения, обнаруженные в обеих группах, считаются связанными со старостью.

Биопсия спинной мышцы показывает интенсивное эндомизиальное отложение фиброза ( зеленый ) и жировую инфильтрацию. Мы также можем наблюдать неравномерное распределение инволютивных мышечных волокон. (Трихром, исходное увеличение × 100)

Нозологию первичного BSS можно обсуждать двояко: во-первых, можно ли рассматривать первичный BSS как прогрессирующую мышечную дистрофию? Во-вторых, может ли первичный BSS быть связан с одним из признанных типов гетерогенной группы мышечных дистрофий? По определению Эмери [12], «мышечные дистрофии представляют собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим мышечным истощением и слабостью.Объединяющей особенностью является гистологический анализ образцов мышц, который в конечном итоге показывает повышенное количество жира и соединительной ткани с заметными вариациями размера волокон и участками некроза. Классификация различных разновидностей мышечной дистрофии зависит от топографии мышечной слабости, от способа наследования, а также от генов и белковых продуктов, идентифицированных для различных клинических типов дистрофий.

Следуя этому определению и проанализировав несколько статей, посвященных первичному BSS и включающих гистологический анализ, кажется уместным сделать вывод, что первичный идиопатический BSS может быть включен в группу прогрессирующих мышечных дистрофий с поздним началом.Действительно, при первичном идиопатическом BSS электромиографические исследования преимущественно выявляют миопатический паттерн. Что еще более важно, наследственные случаи обнаруживаются во всех исследованиях, но генетические и молекулярные исследования все еще отсутствуют, чтобы оценить способ наследования и возможный ответственный дефицит белка.

К какой группе из признанных типов прогрессирующих мышечных дистрофий по праву можно отнести BSS? Поздние формы врожденной миопатии не являются исключением [36], но обычно они не затрагивают осевую мускулатуру.Однако недавно было сообщено о таком случае [8]. У 66-летней женщины развился BSS, связанный с болью и слабостью мышц тазового пояса. Биопсия паравертебральных мышц выявила помимо жировой инволюции аномалии волокон типа 1, которые при электронной микроскопии убедительно свидетельствовали о врожденной миопатии. О подобном случае также сообщили Serratrice et al. [36]. У их пациента биопсия мышцы показала параспинальный отпечаток пальца с преобладанием волокон типа 1.С другой стороны, как уже упоминалось, 40% из 49 пациентов, проанализированных в наиболее важной серии литературы [19], имели умеренную жировую инфильтрацию задних мышц бедер при КТ-сканировании мышц конечностей. У трех из них были поражены обе средние ягодичные мышцы. В семи из восьми случаев, описанных Serratrice et al. [36] была проведена биопсия мышц конечностей (четырехглавой или дельтовидной мышцы) и выявлен миопатический паттерн без каких-либо соответствующих клинических симптомов.Взятые вместе, эти данные показывают, что в некоторых случаях преобладающие осевые миопатические поражения простираются за пределы мышц-разгибателей позвоночника, особенно в мышцах конечностей и пояса. Тогда можно было бы предположить, что эта ограниченная аксиальная миопатия с поздним началом может быть связана с одним из основных типов мышечных дистрофий, возможно, с группой мышечной дистрофии конечностей и поясов. Однако необходимы дальнейшие исследования для уточнения нозологии, а также патогенеза этого синдрома, которые в настоящее время остаются неизвестными.

Синдром искривления позвоночника и неврологические расстройства

Сообщается, что BSS является ассоциированным признаком некоторых неврологических заболеваний. В основном они включают расстройства двигательных нейронов, а также нарушения движения и центральной нервной системы. Несколько случаев BSS наблюдались при ранних проксимальных формах бокового амиотрофического склероза [36]. Нейрогенное происхождение недостаточности мышц-разгибателей позвоночника демонстрируется соответствующими периферическими мышечными атрофиями и другими классическими признаками дисфункции переднего отдела позвоночника. роговые клетки.

Недавние сообщения показали, что большая часть BSS соматического неврологического происхождения является результатом поражений и дисфункции базальных ганглиев, совокупности ядер в коре головного мозга, включая хвостатое, скорлупу, бледное и черное вещество. Эта сложная система выполняет, среди прочего, функцию координации постуральных рефлексов при сгибании и разгибании, что позволяет приобретать и поддерживать прямое положение [9]. Эта функция обеспечивается нейромедиатором, дофамином, вырабатываемым частью черной субстанции.Роль дофамина имеет решающее значение для всех функций нарушений базальных ганглиев, которые включают классическую форму болезни Паркинсона (БП) и «синдромы Паркинсона-плюс», такие как множественная системная атрофия и надъядерный паралич [1]. Ключевая роль системы базальных ганглиев в поддержании осевой позы убедительно подтверждается ассоциацией БП и камптокормии с чечевицеобразными и скорлупными поражениями [27].

Склонность сгибать туловище вперед — признанная характеристика болезни Паркинсона.Постуральный тонус глубоко изменен при БП с общей позой при сгибании. При стоянии или ходьбе голова и туловище пациента слегка наклонены вперед. Камптокормию при БП определяют как большое переднее сгибание туловища на 45 ° и более [2, 3]. В некотором смысле BSS при БП — это карикатурное преувеличение обычного изгиба спины, связанного с осевой дистонией, которая является отличительной чертой паркинсонизма [10, 17, 29, 39].

В исследованиях была предпринята попытка описать клинические характеристики пациентов с БП и BSS, а также характеристики BSS при БП [2, 3, 25].Некоторые особенности являются общепризнанными: пожилой возраст, длительная продолжительность паркинсонизма, развитие искривленной осанки всегда после первых симптомов паркинсонизма. Камптокормия обычно проявляется прогрессивно в течение года и более, но иногда и в течение нескольких недель [2, 3, 25]. Сгибание туловища тяжелое и у значительной части пациентов связано со сколиозом [42]. Следует отметить, что BSS при БП также может быть обнаружен в ограниченной группе пациентов с диссоциированной формой БП, у которых аксиальная дистония является преобладающим выявляющим симптомом.Авторы настоящей статьи сталкивались с такими пациентами с нормальной паравертебральной МРТ и очень тонкими признаками паркинсонизма. В единственном исследовании литературы типа «случай-контроль» Bloch et al. [3] сравнили выбранную выборку пациентов с PD и BSS с подобранными пациентами PD без BSS. Основные характеристики, выявленные у пациентов с PD и BSS, включали осевую ригидность, постуральную нестабильность и нарушения походки — все признаки соответствовали осевой дистонии туловища с чрезмерной активацией мышц брюшной стенки.Лечение леводопой не влияет на камптокормию. Однако ригидность, тремор и акинезия, также присутствующие у пациентов с БП с BSS, по крайней мере частично реагируют на терапию дофамином [2, 3, 25]. Это дихотомическое действие дофамина предполагает, что БП с BSS представляет собой специфическую форму паркинсонизма, при которой возникает дополнительная недофаминергическая нейрональная дисфункция в базальных ганглиях и системе ствола мозга [3].

Точная распространенность BSS при БП не известна. В разных исследованиях оценивались разные показатели.Lepoutre et al. [25] набрали 23 последовательных случая BSS из 700 пациентов, что дает гипотетическую распространенность около 3%. Azher et al. [2] обнаружили 21 случай BSS из 164 PD, что составляет 12%. В более позднем исследовании Tiple et al. обнаружили, что распространенность составляет около 6,9%. В этом последнем исследовании 275 последовательных пациентов прошли скрининг на BSS путем клинической оценки, а пациенты с положительным результатом скрининга на камптокормию были впоследствии проверены с помощью гониометрического анализа. Достоверность клинического обследования для оценки камптокормии (переднее сгибание> 45 °) оценивалась в выборке с использованием гониометрических измерений в качестве стандарта.Клиническое обследование показало 100% чувствительность и 90% специфичность диагностики камптокормии [42].

Осевая дистония считается причиной камптокормии при БП большинством исследователей [3, 17, 25, 29]. BSS и сколиоз могут представлять собой один конец спектра аномальных поз при БП, а другой — полосатые деформации кисти и стопы [1, 2]. Однако совсем недавно очаговая миопатия была продемонстрирована у некоторых пациентов с БП с помощью ЭМГ, КТ и МРТ, а также биопсии параспинальных мышц [6, 25, 35, 44].В 2002 году Wunderlich et al. [44] описали случай камптокормии у пациента с БП, клинические признаки которого включали боль и воспаление паравертебральных мышц, сопровождающееся значительным повышением уровня креатинкиназы. Результаты МРТ и биопсии были характерны для очагового миозита. Очаговый миозит, впервые описанный в 1977 году двумя независимыми исследователями, Каммингом и Хеффнером [7, 13], представляет собой редкое заболевание, характеризующееся гипертрофией и воспалением одной мышцы или одной группы мышц. Патогенез неизвестен; эволюция обычно самоограничивается, оставаясь локализованной.Сообщалось также о распространении полимиозита. Характерные гистологические находки очагового миозита включают важный перимизиальный и эндомизиальный воспалительный инфильтрат, связанный с некрозом, заметными вариациями размеров волокон и фиброзом [4]. После публикации Вундерлиха несколько исследователей выполнили биопсию спинных мышц, когда на МРТ грудо-поясничной области пациентов с БП наблюдались аномалии сигналов. За возможным исключением случая, описанного Charpentier et al.[6], рассматриваемый авторами как истинно очаговый миозит, случаи, описанные Шабицем, а затем Лепутром, не соответствовали диагнозу очагового миозита [25, 35]. Нарушения, описанные Шабицем, включали хроническую воспалительную миопатию, неспецифические миопатические изменения или митохондриальную миопатию. Гистологические данные, о которых сообщил Лепутр, в основном показали фиброз и жировую инфильтрацию. В настоящее время неизвестна распространенность миопатических поражений при камптокормии при БП; документов мало, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить точную роль мышечных изменений в развитии камптокормии при БП, а также их патогенез.

Лечение

Просвещение пациента относительно развития и терапевтических возможностей его заболевания является первоочередной задачей.

Специфической фармакологической терапии первичной аксиальной миопатии не существует. Использование анальгетиков зависит от интенсивности боли в спине. Лечение остеопороза, часто связанного с BSS у этих пожилых пациентов, является обязательным для предотвращения остеопоротических переломов позвонков. Важно соблюдать общие принципы управления. Рекомендуется сбалансированная диета и снижение веса при необходимости.Следует избегать длительного постельного режима. Следует поощрять активность и ходьбу с тростью или ходунками. Физиотерапия, массаж, упражнения и пассивное движение являются важной частью общего лечения. Соответствующие легкие ортезы могут помочь в передвижении. Они не всегда хорошо переносятся. Как уже упоминалось, реакция на лечение обычно плохая, и обычно прогрессирующее ухудшение функциональной инвалидности. Лечение вторичного BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию.Например, воспалительные миопатии реагируют на стероиды, иногда связанные с терапией циклоспорином или иммуноглобулином [8]. Точно так же миопатия истинного гипотиреоза корректируется адекватным введением тиреоактивных веществ. Другим примером является проксимальная миопатия остеомаляции, при которой, помимо терапии кальцитриолом, лечение должно быть адаптировано к различным причинам остеомаляции.

Фармакологическое и общее лечение камптокормии при БП сочетается с лечением болезни Паркинсона.К сожалению, лечение леводопой обычно эффективно при треморе, ригидности и акинезии, имеет слабый или отрицательный эффект на камптокормию. Поскольку чрезмерная активация мышц брюшной стенки явно наблюдается у некоторых пациентов с БП с BSS, в одном исследовании [2] сообщается об эффектах инъекции ботулинического токсина (BTI) в прямую мышцу живота в попытке снизить гиперактивность брюшных мышц. У четырех из девяти пациентов, получавших BTI, наблюдалось заметное улучшение согнутой позы, которое длилось около 3 месяцев после каждой инъекции.Поскольку подвздошно-поясничная мышца традиционно считается сгибателем поясничного отдела позвоночника, нескольким пациентам с БПД с BSS вводили BTI под ультразвуковым контролем в подвздошно-поясничную мышцу с отрицательными результатами в двух исследованиях [33, 43]. В литературе очень мало данных о хирургическом лечении. В нашем учреждении была выполнена грудопояснично-крестцовая фиксация для BSS, связанного с осевой миопатией. Пациент, который умолял нас прооперироваться, наконец, добился успешного клинического результата с адекватной коррекцией и костным сращением через 1 год наблюдения, но за счет трудного, сложного и длительного периода реабилитации.Этот случай свидетельствует о том, что данная процедура может быть альтернативой консервативному лечению. Однако большинство пациентов с BSS — пожилые люди с сопутствующими заболеваниями, что исключает возможность хирургического лечения для большинства из них. По нашему мнению, если обсуждается операция, ее следует ограничивать пациентами, которые сильно мотивированы хорошим общим здоровьем и проинформированы о том, что это основной тип операции с длительным послеоперационным периодом и риском местных и общих осложнений. Эти рекомендации могут также применяться к BSS, связанным с PD.О двусторонней стимуляции субталамического ядра сообщалось при БП с пациентами с BSS [2, 25, 45] с разными результатами, иногда со значительным улучшением [45].

Выводы

В настоящее время принято, что аксиальная миопатия является отдельной клинической картиной и является наиболее частой причиной камптокормии у пожилых пациентов [19]. Когда пациент сталкивается с прогрессирующим искривлением позвоночника, следует применить алгоритм клинических, визуализирующих, лабораторных и электрофизиологических исследований, чтобы исключить другие возможные этиологии камптокормии.Клиническое обследование и сбор анамнеза подтверждают отсутствие сопутствующих признаков, особенно неврологических симптомов и признаков. Визуализирующие исследования включают в себя простую рентгенографию первой линии для исключения поражений костей или системных заболеваний, таких как анкилозирующий спондилит, ответственный за невправимый искривленный позвоночник. КТ и предпочтительно МРТ паравертебральных мышц являются наиболее полезными диагностическими инструментами, демонстрирующими характерные аномалии первичной аксиальной миопатии, в отличие от мышечной атрофии, наблюдаемой у пожилых пациентов с остеоартритом или стенозом позвоночника.КТ или МРТ также должны исследовать мышцы плеча и тазового пояса, а также мышцы конечностей, чтобы оценить возможное распространение миопатии. ЭМГ параспинальных мышц и конечностей является частью мышечной и неврологической оценки. Лабораторные исследования включают сывороточную креатинкиназу, уровни седиментации и реакции с протеином C, антитела к рецепторам ацетилхолина, исследования функции щитовидной железы, а также другие более специфические исследования для исключения миопатий, вторичных по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические мышечные изменения.В сомнительных случаях, чтобы исключить любое другое мышечное заболевание, биопсию паравертебральных мышц следует проводить в месте, обозначенном КТ или МРТ, где аномальная мышца не полностью покрыта жировой тканью.

Благодарности

Мы хотели бы поблагодарить Мариз Лесаж за ее отличную секретарскую работу.

Ссылки

1. Ашур Р., Янкович Дж. Деформации суставов и скелета при болезни Паркинсона, множественная системная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич.Mov Disord. 2006; 21: 1856–1863. DOI: 10.1002 / mds.21058. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 2. Ажер С.Н., Янкович Дж. Камптокормии: патогенез, классификация и ответ на терапию. Неврология. 2005. 65: 355–359. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000171857.09079.9f. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Bloch F, Houeto JL, Tezena du Montcel S и др. Болезнь Паркинсона с камптокормией. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1223–1228. DOI: 10.1136 / jnnp.2006.087908. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4.Bouchaud-Chabot A, Sicre J, Bardin Th, Kahn MF (1996). Очаги миозитов. В: Kahn MF, Kuntz et al (eds) L’actualité rhumatologique. Expansion scientifique Française. pp 55–64

5. Балке Дж. А., Кролла Д., Термоте Дж. Л. и др. Компьютерная томография мышц. Мышечный нерв. 1981; 4: 67–72. DOI: 10.1002 / mus.880040112. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6. Шарпантье П., Дофин А., Стойкович Т. и др. Болезнь Паркинсона, камптокорми и параспинальный миозит. Rev. Neurol. 2005. 161: 459–463. DOI: 10.1016 / S0035-3787 (05) 85077-5. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Камминг В., Вайзер Р., Теох Р. и др. Локализованный узловой миозит: клинико-патологический вариант полимиозита. Q J Med. 1977; 46: 531–546. [PubMed] [Google Scholar] 8. Delcey V, Hachulla E, Michon-Pasturel U, et al. La camptocormie: un signe de myopathie axiale. По поводу некоторых наблюдений. Rev Med Interne. 2002. 23: 144–154. DOI: 10.1016 / S0248-8663 (01) 00530-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9. Дитц В., Зилстра В., Ассайанте С. и др.Контроль баланса при болезни Паркинсона. Поза походки. 1993; 1: 77–84. DOI: 10.1016 / 0966-6362 (93)

-V. [CrossRef] [Google Scholar] 10. Джалдетти Р., Мосбер Г., Галили Р., Срока Х. и др. Камптокормии у пациентов с болезнью Паркинсона: характеристика и возможный патогенез необычного явления. Mov Disord. 1999; 14: 443–447. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (199905) 14: 3 <443 :: AID-MDS1009> 3.0.CO; 2-G. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. Хеффнер Р., Армбрастмахер В., Эанле К. Фокальный миозит. Рак.1977; 40: 301–306. DOI: 10.1002 / 1097-0142 (197707) 40: 1 <301 :: AID-CNCR2820400142> 3.0.CO; 2-N. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14. Hilliquin P, Menkes CJ, Laoussadi S и др. Camptocormie du sujet âgé: Une nouvelle entity par atteinte des Muscle Paravertébraux. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1992; 59: 169–175. [PubMed] [Google Scholar] 15. Hund E, Heckl R, Goebel H и др. Миозит с включенными тельцами, проявляющийся изолированным парезом эрегированного позвоночника. Неврология. 1995; 45: 993–994. [PubMed] [Google Scholar] 17.Jankovic J, Tintner R. Дистония и паркинсонизм. Болезнь Паркинсона. 2001. 8: 109–121. DOI: 10.1016 / S1353-8020 (01) 00025-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Карковский К. Старая и новая камптокормии. Позвоночник. 1999; 24: 1494–1498. DOI: 10.1097 / 00007632-1990-00017. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

19. Ларош М., Куртас П. (2008) Полезность компьютерной томографии при синдроме изогнутого позвоночника (личное общение)

20. Ларош М., Делиль МБ. La camptocormie primitive est une myopathie para-vertébrale.Rev Rhum Mal osteoartic. 1994; 61: 481–484. [PubMed] [Google Scholar] 21. Ларош М., Делисль МБ, Азиза Р. и др. Камптокормия — это первичное мышечное заболевание? Позвоночник. 1995; 20: 1011–1016. DOI: 10.1097 / 00007632-199505000-00007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Ларош М., Делиль М.Б., Мазьер Б. и др. Myopathic localisée aux muscle spinaux: une cause de cyphose lombaire acquise de l’adulte. Rev Rhum Mal osteoartic. 1991; 58: 829–838. [PubMed] [Google Scholar] 23. Ларош М., Рик Дж., Делиль МБ. Синдром искривления позвоночника: компьютерная томография и изокинетическая оценка.Мышечный нерв. 2002; 25: 189–193. DOI: 10.1002 / mus.10016. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24. Ларош М., Руссо Н., Мазьер Б. и др. Intérêt de la tomodensitométrie dans la patologie musculaire. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1989; 56: 433–439. [PubMed] [Google Scholar] 25. Lepoutre AC, Devos D, Blanchard-Dauphin A. Специфическая клиническая картина камптокормии при болезни Паркинсона. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1229–1234. DOI: 10.1136 / jnnp.2005.083998. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 26.Mahjneh I, Marconi G, Paetau A, et al. Осевая миопатия — нераспознанная сущность. J Neurol. 2002; 249: 730–734. DOI: 10.1007 / s00415-002-0701-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 27. Ньевес А.В., Миясаки Дж.М., Ланг А.Е. Острая дистоническая камптокормия, вызванная поражением хрусталика. Mov Disord. 2001; 16: 177–180. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (200101) 16: 1 <177 :: AID-MDS1035> 3.0.CO; 2-C. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 28. Poullin P, Daumen-Legre V, Serratrice G. Camptocormie du sujet âgé Rev Rhum Mal Osteoartic.1993; 60: 159–1661. [PubMed] [Google Scholar] 29. Reichel G, Kirchhofer U, Stenner A. Camptocormia-segmental dystonia. Предложение нового определения старой болезни. Nervenarzt. 2001. 72: 281–285. DOI: 10.1007 / s001150050751. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 30. Рикер К., Кох М.С., Леманн-Хорн Ф. и др. Проксимальная миотоническая миопатия. Клинические особенности мультисистемного расстройства, сходного с миотонической дистрофией. Arch Neurol. 1995; 52: 25–31. [PubMed] [Google Scholar] 31. Ricq G, Laroche M. Cyphose lombaire de l’adulte par myopathie primitive des Muscle Paravertébraux.Аспекты épidémiologiques tomodensitométriques et évolutifs. Предложение для 23 пациентов. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 2000. 67: 908–913. DOI: 10.1016 / S1169-8330 (00) 00034-X. [CrossRef] [Google Scholar]

32. Роллан И., Ларош М. (1997) Cyphoses lombaires приобретает révélatrices d’une maladie de Steinert. Рашис 9: 115–118

33. Salvatori FM. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу при камптокормии. Mov Disord. 2009; 24: 316. [PubMed] [Google Scholar] 34. Sandler SA. Камптокормия или функциональный загнутый назад.Psychosomat Med. 1947; 9: 197–204. [PubMed] [Google Scholar] 35. Schabitz WR, Glatz K, Schuhan C, et al. Сильное сгибание туловища вперед при болезни Паркинсона: очаговая миопатия параспинальных мышц, имитирующая камптокормию. Mov Disord. 2003. 18: 408–414. DOI: 10.1002 / mds.10385. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 37. Serratrice J, Weiler PJ, Pouget J, Serratrice G. Une cause méconnue de camptocormie: la myopathie myotonique Proximale. Presse Med. 2000. 29: 1121–1123. [PubMed] [Google Scholar] 38.Serratrice G, Pelissier JF, Cros J. Les atteintes musculaires des osteomalacies. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1978; 45: 621–630. [PubMed] [Google Scholar] 39. Slawek J, Derejko M, Lass P. Camptocormia как форма дистонии при болезни Паркинсона. Eur J Neurol. 2003. 10: 107–108. DOI: 10.1046 / j.1468-1331.2003.00503_1.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

40. Souques A (1914–1915) Контрактуры или псевдоконтрактуры истеро-травматические. Rev Neurol 28: 430–431

41. Souques A, Rosanoff-Saloff B (1914–1915).La camptocormie, incurvation du tronc, последовательные aux traumatismes du tronc et des lombes, рассмотрены морфологические. Rev Neurol 28: 937–939

42. Типл Д., Фаббрини Г., Оттавиани Д. и др. Camptocormia при болезни Паркинсона: эпидемиологическое и клиническое исследование. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009. 80: 145–148. DOI: 10.1136 / jnnp.2008.150011. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 43. Коэлин Р., Райбл А., Гассер Т. и др. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу под контролем ультразвука при камптокормии.Mov Disord. 2008. 23: 889–892. DOI: 10.1002 / mds.21967. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 44. Wunderlich S, Csoti I, Bliners K и др. Camptocormia при болезни Паркинсона, имитирующей очаговый миозит параспинальных мышц. Mov Disord. 2002; 17: 598–600. DOI: 10.1002 / mds.10110. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 45. Ямада К., Гото С., Мацузаки К. и др. Облегчение камптокормии путем двусторонней стимуляции субталамического ядра у пациента с болезнью Паркинсона. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2006. 12 (6): 372–375.DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2006.02.003. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

синдром искривления позвоночника, обновление

Eur Spine J. 2010 Aug; 19 (8): 1229–1237.

, ¹ , ² , ³ , ¹ и ⁴

Thibaut Lenoir

¹ Отделение ортопедической хирургии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Gujon

, Франция Отделение патологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Philippe Boulu

³ Отделение неврологии, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Pierre Guigui

¹ Отделение ортопедической хирургии, Франция, Honôyj

Мишель Бенуа

⁴ Отделение ревматологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

¹ Отделение ортопедической хирургии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

² Отделение патологии Клиши

³ Отделение неврологии, Госпиталь Божон, Клиши, Франция

⁴ Отделение Ревматология, Hôpital Beaujon, Clichy, France

Автор, ответственный за переписку.

Поступило 20 октября 2009 г .; Пересмотрено 15 февраля 2010 г .; Принято 4 марта 2010 г.

Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

Камптокормия, также называемая синдромом согнутого позвоночника (BSS), определяется как аномальное сгибание туловища, проявляющееся в положении стоя, усиливающееся при ходьбе и уменьшающееся в положении лежа на спине. Первоначально BSS рассматривался, особенно в военное время, как психогенное расстройство. В настоящее время признано, что помимо психиатрических синдромов, многие случаи редуцируемого BSS имеют соматическое происхождение, связанное с рядом скелетно-мышечных или неврологических расстройств.Большая часть BSS мышечного происхождения связана с первичной идиопатической осевой миопатией с поздним началом, прогрессирующей у пожилых пациентов. Диагностика аксиальной миопатии впервые описана Laroche et al. основан на исследовании КТ / МРТ, демонстрирующем массивную жировую инфильтрацию паравертебральных мышц. Неспецифический гистологический аспект включает обширный эндомизиальный фиброз и жировую ткань с нерегулярными дегенерированными волокнами. Слабость паравертебральных мышц может быть вторичной по отношению к целому ряду заболеваний, вызывающих диффузные патологические изменения в мышечной ткани.BSS может быть преобладающим и иногда обнаруживающим симптомом более генерализованного мышечного расстройства. Причины вторичного BSS многочисленны. Их необходимо тщательно оценить и исключить, прежде чем рассматривать диагноз первичной аксиальной миопатии. Основные этиологии включают, с одной стороны, воспалительные миопатии, мышечные дистрофии с поздним началом, миотонические миопатии, эндокринные и метаболические миопатии, а с другой стороны, неврологические расстройства, в основном болезнь Паркинсона. Camptocormia при паркинсонизме вызывается осевой дистонией, которая является отличительным признаком болезни Паркинсона.Специфического фармакологического лечения первичной аксиальной миопатии не существует. Следует поощрять общую активность, ходьбу с тростью, физиотерапию и упражнения. Лечение вторичных форм BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию. Фармакологическое и общее лечение камптокормии при болезни Паркинсона сочетается с лечением паркинсонизма. Лечение леводопой, обычно активным в отношении ригидности опухоли и акинезии, оказывает слабое или отрицательное влияние на BSS.

Ключевые слова: Камптокормия, синдром искривления позвоночника, аксиальная миопатия, мышечные дистрофии, болезнь Паркинсона

Введение

В течение многих лет камптокормия, обозначающая вынужденную позу с наклоненным вперед туловищем, считалась связанной с психиатрическими проявлениями.Времена изменились, и теперь хорошо известно, что соматические факторы могут вызывать это хроническое аномальное искривление поясничного отдела позвоночника в положении стоя. Со времени появления литературы раннего военного времени [16, 40, 41] произошло много изменений, и теперь можно установить более точный этиологический диагноз. Однако многие аспекты нозологии, классификации, патогенеза и терапии этого синдрома остаются неясными. Поэтому мы решили обновить текущие знания об этом редком, но недействительном симптоме.

Методы

Мы провели обзор английской и французской литературы по «камптокормии» и «синдрому искривления позвоночника» с 1991 по 2009 г. с использованием базы данных PubMed. В результате поиска была обнаружена 121 статья, в том числе 12 обзоров. Не найдено ни метанализа, ни систематического обзора. 46 статей касались болезни Паркинсона, связанной с камптокормией. Остальные статьи касались мышечной патологии. Мы критически проанализировали опубликованные материалы. Среди них мы отобрали наиболее подходящие статьи, также принимая во внимание личные сообщения и наш собственный опыт с болезнью, чтобы произвести всесторонний обзор плохо распознанной сущности.

Определение

Camptocormia характеризуется аномальным сгибанием туловища, которое проявляется в положении стоя, увеличивается при ходьбе и уменьшается в положении лежа на спине. Термин камптокормия иногда называют «синдромом изогнутого позвоночника» (BSS). Аномальное искривление должно быть поясничным кифозом. Переднее сгибание на 45 ° или более необходимо для дифференциации BSS от кифоза, начинающегося от спинного отдела позвоночника, что часто наблюдается у пожилых людей (рис.).

Клиническая фотография, показывающая согнутую позу ( a ), уменьшающуюся в положении лежа ( b )

История и терминология

История синдрома подробно рассмотрена Карковски [18].Слово камптокормия впервые было использовано Сукесом и Розановым в 1915 году на собрании Парижского общества неврологии. Предлагая это название, происходящее от греческих слов camptos (изогнутый) и kormos (ствол), эти авторы намеревались объединить в единое целое аномальное искривление ствола, которое ранее обозначалось различными терминами. В последовательной серии статей Сук и соавторы [40, 41] прекрасно описали синдром в том виде, в каком он теперь признан и определен.В своем отчете о 16 пациентах они обратили внимание на тот факт, что психогенное происхождение в целом можно идентифицировать. Большинство их пациентов составляли раненые солдаты, которые не могли справиться с большим боевым стрессом. Их лечили с помощью психотерапии и электротерапии, причем некоторые из них добились успеха.

До недавнего времени камптокормию обычно считали реакцией конверсии, которая наблюдалась в основном у солдат во время Первой и Второй мировых войн. Например, Сандлер [34] в 1947 году сообщил о серии пациентов, в основном солдат, с острым наклоном вперед, который был диагностирован как истерическая контрактура.Как подчеркивал Карковский [18], после Второй мировой войны было опубликовано очень мало статей. В тот период камптокормия все еще считалась психогенной. Постепенно в отчетах, опубликованных в 1990-х годах и позже, стало очевидно, что помимо психических синдромов, которые в основном наблюдались в военное время, с этим аномальным сгибанием туловища были связаны многие другие скелетно-мышечные или неврологические расстройства. Поскольку различные механизмы могут способствовать развитию этого синдрома, был предложен термин «синдром искривления позвоночника» [36] вместо камптокормии, которая имела сильный психиатрический оттенок в медицинском сообществе.Авторы согласны с тем, что термин «синдром искривления позвоночника» (BSS) является предпочтительным.

Этиологическая классификация

Этиология BSS может быть разделена на два основных раздела: с одной стороны, мышечное происхождение; с другой стороны, связь с различными неврологическими расстройствами. Как подчеркивают Ажер и др. [2] Распределение этиологии варьируется в зависимости от направления к специалисту. Большинство пациентов с мышечными нарушениями, вероятно, будут обследованы в ортопедической или ревматологической клинике.И наоборот, пациенты, у которых наблюдается связь с неврологическим заболеванием, будут лечиться в центре неврологических и двигательных расстройств. Мы обсудим по очереди эти две основные этиологии.

Искривление позвоночника мышечного происхождения

У этой категории пациентов BSS вызывается слабостью паравертебральных мышц, связанной с деградацией мышечных тканей, независимо от их иннервации. В положении стоя на двигательные сегменты действует изгибающий вперед момент, который должен уравновешиваться выпрямляющими спинными мышцами.Недостаточность этих мышц приводит к нарушению равновесия между постуральными спинными мышцами и мышцами живота, что приводит к сгибанию туловища вперед. Гипотонус этих мышц объясняет полное устранение искривления при пассивном движении и в положении лежа на спине.

Слабость мышц-разгибателей позвоночника может быть вторичной по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические изменения в антигравитационных мышцах, участвующих в разгибании туловища, или первичной идиопатической.

Вторичный BSS

Вторичный BSS был зарегистрирован при большом количестве генерализованных мышечных расстройств (таблица).Он действительно может встречаться при полимиозите и дерматомиозите, где в некоторых случаях BSS был показательным симптомом [8]. Диагноз ставится на основании ассоциации характерной картины ЭМГ, повышения уровня креатинкиназы в сыворотке, кожных повреждений, воспалительного синдрома и некроза мышечных волокон с массивными периваскулярными и эндомизиальными воспалительными инфильтратами при биопсии.

Таблица 1

Вторичный синдром искривления позвоночника, ассоциированный с мышечными нарушениями

21 сцикулярная дистрофия 9012 9012 9012 9011 9011 Миозит полифокальный Эндокринно-метаболический

Причины миопатии
Дистрофия
Конечностно-поясная мышечная дистрофия
Нервно-мышечные расстройства
Миотоническая мышечная дистрофия
Болезнь Штейнерта
Воспалительный
Фокальный миозит
Гипотиреоз
Остеомаляция
Стероид-индуцированный
Амилоидоз
Митохондриальные миопатии		Дефицит карнитин-пальмитил-трансферазы
Дефицит комплексов дыхательной цепи

BSS также был зарегистрирован при «миозите с тельцами включения», другом воспалительном заболевании мышц.Биопсия мышц может выявить несколько общих признаков, включая эндомизиальные воспалительные клетки, цитоплазматическую вакуолярную дегенерацию, включения или бляшки аномальных белков [15].

BSS может быть частью симптоматики мышечных дистрофий с поздним началом, включая конечности-поясные и фасцио-лопаточно-плечевые типы, которые в дальнейшем идентифицируются по способу наследования, ответственному гену и дефицитному белку [12]. Аналогичным образом сообщалось о BSS при миотонических миопатиях, включая болезнь Штейнерта [32] и проксимальную миотоническую миопатию.Это последнее нарушение было недавно идентифицировано как новая причина вторичного BSS Serratrice et al. [37]. Впервые описано Ricker et al. [30], проксимальная миотоническая миопатия передается по аутосомно-доминантному наследству. Диагностика этого состояния основана на диффузной боли и миалгии, нарушениях походки, слабости проксимальных мышц, катаракте и электрической миотонии.

Приобретенная миопатия классической этиологии может вызывать аномальные позы и вторичные BSS. Это случай миопатий, обнаруженных при метаболических или эндокринных нарушениях, таких как гипотиреоз, остеомаляция или мышечная дистрофия, вызванная стероидной терапией [8, 14, 38].Следовательно, когда вы сталкиваетесь с позицией сгибаемого согнутого позвоночника, изучение метаболизма костей и визуализация скелета, а также оценка уровней гормонов щитовидной железы являются обязательными. Наконец, сообщалось о двух исключительных случаях вторичного BSS [8]. Первый касался амилоидной миопатии, распознаваемой путем идентификации при биопсии амилоидных отложений, содержащих легкие цепи лямбда-иммуноглобулина, аналогичные тем, которые обнаруживаются при иммуноэлектрофорезе крови. Второй случай — митохондриальная миопатия, обнаруженная по наличию «красных рваных волокон» при биопсии мышц и по потере ферментативной активности дыхательных цепей митохондрий.

Эти различные причины вторичного BSS необходимо систематически искать, когда вы сталкиваетесь с аксиальной миопатией. Их специфические клинические и лабораторные особенности позволяют проводить дифференциальный диагноз. Точно так же фиксированные невправимые изогнутые позвоночники, связанные с переломами позвонков, последствиями спондилита и анкилозирующего спондилита, исключаются при клиническом обследовании и простой рентгенограмме спинного отдела поясничного отдела позвоночника. Поскольку некоторые из этих заболеваний имеют специфические гистологические особенности, биопсия иногда является обязательной для точного установления диагноза.

Первичный BSS

Анализ литературы и наших собственных случаев показывает, что идиопатические первичные BSS миопатического происхождения наиболее часто встречаются в клинической практике. Первичный BSS теперь, по-видимому, представляет собой отдельную клиническую сущность, наблюдаемую у пожилых людей, которые имеют поразительно идентичную клиническую картину с общим паттерном визуализации паравертебральных мышц и аналогичными гистологическими данными [20–22, 26, 36].

В 1991 году Laroche et al. [22] впервые описали миопатию с поздним началом, ограниченную спинными мышцами, у 14 пациентов со средним возрастом 66 лет.Все пациенты имели общее переднее сгибание туловища, которое можно было уменьшить в горизонтальном положении, жировую инфильтрацию паравертебральных мышц на КТ, общую картину при биопсии мышц и наличие семейного анамнеза. Эти авторы предположили, что этот приобретенный поясничный кифоз был первичной миопатией с поздним началом, локализованной в паравертебральных мышцах-разгибателях. После этой первой публикации первоначальная гипотеза была поддержана другими исследователями [11, 14, 26, 28, 36] и дальнейшими исследованиями той же группы [19, 23].

Действительно, прогрессивно подтверждалось, что идиопатический первичный BSS характеризуется прогрессирующей слабостью паравертебральных мышц у пожилых пациентов с преобладанием женщин. Также был подтвержден частый семейный анамнез. Например, в одном отчете было 2 наследственных случая из 8 [36] и 12 из 23 случаев в другом [31]. Пятеро из шести пациентов вспомнили аналогичные семейные случаи из серии работ Махджне [26]. Никаких связанных признаков не обнаружено. Неврологический осмотр в норме, особенно тонус, рефлексы и сенсорные функции.Мышечная слабость строго локализуется в мышцах-разгибателях позвоночника, и никакой другой мышечный дефицит клинически не обнаруживается. BSS вызывает серьезные функциональные нарушения и боли, которые со временем ухудшаются [31] и плохо поддаются медикаментозной терапии и реабилитации.

Изокинетическая оценка была выполнена Laroche et al. [23] с использованием устройства cibex у 23 пациентов с BSS и 15 контрольных пациентов, соответствующих возрасту, полу и телосложению. В позвоночнике пиковые значения крутящего момента и мощности у пациентов были намного ниже, чем в контрольной группе.Интересно, что работа во время повторяющихся движений с низким сопротивлением и высокой скоростью больше всего пострадала в группе пациентов, что указывает на утомляемость в дополнение к потере силы и мощности выпрямляющих мышц. Это согласуется с клиническими наблюдениями за пациентами, у которых невозможность стоять в вертикальном положении проявляется прогрессивно из-за утомляемости в течение дня или после определенного расстояния ходьбы. Также оценивались вращатели плеча и отводящие мышцы бедра. Работа, выполненная после серии из 20 быстрых движений, показала уменьшение силы в средней ягодичной мышце и в мышцах лопатки.Значение этих последних результатов будет рассмотрено при обсуждении нозологии BSS.

Компьютерная томография, включая спинной и поясничный отделы паравертебральных мышц, является наиболее полезным диагностическим инструментом [5, 19, 24, 26, 28]. Подобные и характерные отклонения наблюдаются у пациентов с первичным BSS [23, 36]. Типичные, хотя и неспецифические изображения включают нормальный параспинальный контур и нормальный объем мышц, которые выглядят гиподенсированными, с потерей вещества, связанной с массивной жировой инфильтрацией (рис.). Это контрастирует с нейрогенной атрофией, при которой объем мышц уменьшается, но плотность ткани остается нормальной [5, 24]. Laroche et al. [23] сравнили КТ пациентов с BSS с КТ контрольных субъектов без BSS и с болью в пояснице, вызванной фасеточным остеоартритом или поясничным стенозом. У 43 пациентов компьютерная томография выявила жировую инфильтрацию паравертебральной мышцы, преобладающую в дистальных отделах мышц и простирающуюся от T4 до L5, тогда как в контрольной группе атрофия и жировая инфильтрация были центробежными, преобладающими сзади вокруг задней дуги, а не такими обширными. как пациенты с BSS.КТ была повторена у 23 пациентов через 3,5 года наблюдения [31]. Средняя потеря мышечной плотности у пациентов составила 6,9 ± 16 HU. В контрольной группе разницы в плотности мышц не наблюдалось. Плотность мышц также была измерена у 43 пациентов и контрольной группы, на надостной и средней ягодичной мышцах. Внешний вид КТ надостной мышцы у пациентов был аналогичен таковому у пациентов контрольной группы, но со значительно меньшей плотностью. У трех из 43 пациентов наблюдались миопатические изменения средней ягодичной мышцы, аналогичные наблюдаемым в спинных мышцах.Более того, у 40% этих пациентов отмечалось легкое жировое поражение задних мышц бедер и голеней. Эти изменения не сопровождались клиническими симптомами или физическими признаками. Эти данные подчеркивают прогрессирующее обострение осевого мышечного расстройства. Они также указывают на наличие мышечных изменений изображения в других мышцах без мышечной слабости при клиническом обследовании. МРТ-исследование, использованное другими исследователями [26, 36], выявило подобное избирательное и выраженное жировое поражение паравертебральных мышц.МРТ представляет интерес для получения коронарных срезов, показывающих совокупность мышц-разгибателей и разрежение пучков мышц [36].

КТ идиопатического искривления позвоночника (уровень L5): жировая инфильтрация спинных мышц с постоянным объемом мышц

Лабораторные исследования обычно нормальные. Концентрация креатинкиназы в сыворотке крови в некоторых случаях увеличивается: от 2 до 5 раз по сравнению с верхним пределом нормы в одном исследовании [26] и в 1,5–2 раза по сравнению с аномальными уровнями в 42% в другом исследовании [31].Никаких иммунологических отклонений не обнаружено. Электромиография спинных мышц иногда бывает затруднена, поскольку добиться полного расслабления спинных мышц непросто. Преобладающие результаты, состоящие в паттерне низкой амплитуды при произвольном усилии, были обнаружены у 80% пациентов в одном исследовании [19]. В других отчетах результаты не были однородными: в большинстве случаев миопатические, в других — невропатические или нормальные [26, 36]. ЭМГ нижних конечностей, а также скорости проводимости обычно в норме. Однако в одном исследовании миопатические паттерны наблюдались в средней ягодичной мышце и дельтовидной мышце у шести пациентов без каких-либо клинических симптомов [21].

Во всех исследованиях биопсия мышц выявляет миопатический паттерн [20, 26, 36]. Наиболее яркими особенностями являются дезорганизация нормальной архитектуры с заменой различной интенсивности мышечной ткани фиброзом и жировой инфильтрацией. Наблюдается заметное уменьшение количества волокон при изменении их размера (рис.). Laroche и Delisle [21] сравнили биопсию параспинальных мышц BSS с образцами мышц пациентов с другими известными заболеваниями позвоночника (поясничный стеноз, грыжа межпозвоночного диска).Они наблюдали значительное увеличение эндомизиального фиброза и жировой инфильтрации у пациентов с BSS по сравнению с контрольной группой. Другие аномалии, такие как митохондриальные изменения, обнаруженные в обеих группах, считаются связанными со старостью.

Биопсия спинной мышцы показывает интенсивное эндомизиальное отложение фиброза ( зеленый ) и жировую инфильтрацию. Мы также можем наблюдать неравномерное распределение инволютивных мышечных волокон. (Трихром, исходное увеличение × 100)

Нозологию первичного BSS можно обсуждать двояко: во-первых, можно ли рассматривать первичный BSS как прогрессирующую мышечную дистрофию? Во-вторых, может ли первичный BSS быть связан с одним из признанных типов гетерогенной группы мышечных дистрофий? По определению Эмери [12], «мышечные дистрофии представляют собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим мышечным истощением и слабостью.Объединяющей особенностью является гистологический анализ образцов мышц, который в конечном итоге показывает повышенное количество жира и соединительной ткани с заметными вариациями размера волокон и участками некроза. Классификация различных разновидностей мышечной дистрофии зависит от топографии мышечной слабости, от способа наследования, а также от генов и белковых продуктов, идентифицированных для различных клинических типов дистрофий.

Следуя этому определению и проанализировав несколько статей, посвященных первичному BSS и включающих гистологический анализ, кажется уместным сделать вывод, что первичный идиопатический BSS может быть включен в группу прогрессирующих мышечных дистрофий с поздним началом.Действительно, при первичном идиопатическом BSS электромиографические исследования преимущественно выявляют миопатический паттерн. Что еще более важно, наследственные случаи обнаруживаются во всех исследованиях, но генетические и молекулярные исследования все еще отсутствуют, чтобы оценить способ наследования и возможный ответственный дефицит белка.

К какой группе из признанных типов прогрессирующих мышечных дистрофий по праву можно отнести BSS? Поздние формы врожденной миопатии не являются исключением [36], но обычно они не затрагивают осевую мускулатуру.Однако недавно было сообщено о таком случае [8]. У 66-летней женщины развился BSS, связанный с болью и слабостью мышц тазового пояса. Биопсия паравертебральных мышц выявила помимо жировой инволюции аномалии волокон типа 1, которые при электронной микроскопии убедительно свидетельствовали о врожденной миопатии. О подобном случае также сообщили Serratrice et al. [36]. У их пациента биопсия мышцы показала параспинальный отпечаток пальца с преобладанием волокон типа 1.С другой стороны, как уже упоминалось, 40% из 49 пациентов, проанализированных в наиболее важной серии литературы [19], имели умеренную жировую инфильтрацию задних мышц бедер при КТ-сканировании мышц конечностей. У трех из них были поражены обе средние ягодичные мышцы. В семи из восьми случаев, описанных Serratrice et al. [36] была проведена биопсия мышц конечностей (четырехглавой или дельтовидной мышцы) и выявлен миопатический паттерн без каких-либо соответствующих клинических симптомов.Взятые вместе, эти данные показывают, что в некоторых случаях преобладающие осевые миопатические поражения простираются за пределы мышц-разгибателей позвоночника, особенно в мышцах конечностей и пояса. Тогда можно было бы предположить, что эта ограниченная аксиальная миопатия с поздним началом может быть связана с одним из основных типов мышечных дистрофий, возможно, с группой мышечной дистрофии конечностей и поясов. Однако необходимы дальнейшие исследования для уточнения нозологии, а также патогенеза этого синдрома, которые в настоящее время остаются неизвестными.

Синдром искривления позвоночника и неврологические расстройства

Сообщается, что BSS является ассоциированным признаком некоторых неврологических заболеваний. В основном они включают расстройства двигательных нейронов, а также нарушения движения и центральной нервной системы. Несколько случаев BSS наблюдались при ранних проксимальных формах бокового амиотрофического склероза [36]. Нейрогенное происхождение недостаточности мышц-разгибателей позвоночника демонстрируется соответствующими периферическими мышечными атрофиями и другими классическими признаками дисфункции переднего отдела позвоночника. роговые клетки.

Недавние сообщения показали, что большая часть BSS соматического неврологического происхождения является результатом поражений и дисфункции базальных ганглиев, совокупности ядер в коре головного мозга, включая хвостатое, скорлупу, бледное и черное вещество. Эта сложная система выполняет, среди прочего, функцию координации постуральных рефлексов при сгибании и разгибании, что позволяет приобретать и поддерживать прямое положение [9]. Эта функция обеспечивается нейромедиатором, дофамином, вырабатываемым частью черной субстанции.Роль дофамина имеет решающее значение для всех функций нарушений базальных ганглиев, которые включают классическую форму болезни Паркинсона (БП) и «синдромы Паркинсона-плюс», такие как множественная системная атрофия и надъядерный паралич [1]. Ключевая роль системы базальных ганглиев в поддержании осевой позы убедительно подтверждается ассоциацией БП и камптокормии с чечевицеобразными и скорлупными поражениями [27].

Склонность сгибать туловище вперед — признанная характеристика болезни Паркинсона.Постуральный тонус глубоко изменен при БП с общей позой при сгибании. При стоянии или ходьбе голова и туловище пациента слегка наклонены вперед. Камптокормию при БП определяют как большое переднее сгибание туловища на 45 ° и более [2, 3]. В некотором смысле BSS при БП — это карикатурное преувеличение обычного изгиба спины, связанного с осевой дистонией, которая является отличительной чертой паркинсонизма [10, 17, 29, 39].

В исследованиях была предпринята попытка описать клинические характеристики пациентов с БП и BSS, а также характеристики BSS при БП [2, 3, 25].Некоторые особенности являются общепризнанными: пожилой возраст, длительная продолжительность паркинсонизма, развитие искривленной осанки всегда после первых симптомов паркинсонизма. Камптокормия обычно проявляется прогрессивно в течение года и более, но иногда и в течение нескольких недель [2, 3, 25]. Сгибание туловища тяжелое и у значительной части пациентов связано со сколиозом [42]. Следует отметить, что BSS при БП также может быть обнаружен в ограниченной группе пациентов с диссоциированной формой БП, у которых аксиальная дистония является преобладающим выявляющим симптомом.Авторы настоящей статьи сталкивались с такими пациентами с нормальной паравертебральной МРТ и очень тонкими признаками паркинсонизма. В единственном исследовании литературы типа «случай-контроль» Bloch et al. [3] сравнили выбранную выборку пациентов с PD и BSS с подобранными пациентами PD без BSS. Основные характеристики, выявленные у пациентов с PD и BSS, включали осевую ригидность, постуральную нестабильность и нарушения походки — все признаки соответствовали осевой дистонии туловища с чрезмерной активацией мышц брюшной стенки.Лечение леводопой не влияет на камптокормию. Однако ригидность, тремор и акинезия, также присутствующие у пациентов с БП с BSS, по крайней мере частично реагируют на терапию дофамином [2, 3, 25]. Это дихотомическое действие дофамина предполагает, что БП с BSS представляет собой специфическую форму паркинсонизма, при которой возникает дополнительная недофаминергическая нейрональная дисфункция в базальных ганглиях и системе ствола мозга [3].

Точная распространенность BSS при БП не известна. В разных исследованиях оценивались разные показатели.Lepoutre et al. [25] набрали 23 последовательных случая BSS из 700 пациентов, что дает гипотетическую распространенность около 3%. Azher et al. [2] обнаружили 21 случай BSS из 164 PD, что составляет 12%. В более позднем исследовании Tiple et al. обнаружили, что распространенность составляет около 6,9%. В этом последнем исследовании 275 последовательных пациентов прошли скрининг на BSS путем клинической оценки, а пациенты с положительным результатом скрининга на камптокормию были впоследствии проверены с помощью гониометрического анализа. Достоверность клинического обследования для оценки камптокормии (переднее сгибание> 45 °) оценивалась в выборке с использованием гониометрических измерений в качестве стандарта.Клиническое обследование показало 100% чувствительность и 90% специфичность диагностики камптокормии [42].

Осевая дистония считается причиной камптокормии при БП большинством исследователей [3, 17, 25, 29]. BSS и сколиоз могут представлять собой один конец спектра аномальных поз при БП, а другой — полосатые деформации кисти и стопы [1, 2]. Однако совсем недавно очаговая миопатия была продемонстрирована у некоторых пациентов с БП с помощью ЭМГ, КТ и МРТ, а также биопсии параспинальных мышц [6, 25, 35, 44].В 2002 году Wunderlich et al. [44] описали случай камптокормии у пациента с БП, клинические признаки которого включали боль и воспаление паравертебральных мышц, сопровождающееся значительным повышением уровня креатинкиназы. Результаты МРТ и биопсии были характерны для очагового миозита. Очаговый миозит, впервые описанный в 1977 году двумя независимыми исследователями, Каммингом и Хеффнером [7, 13], представляет собой редкое заболевание, характеризующееся гипертрофией и воспалением одной мышцы или одной группы мышц. Патогенез неизвестен; эволюция обычно самоограничивается, оставаясь локализованной.Сообщалось также о распространении полимиозита. Характерные гистологические находки очагового миозита включают важный перимизиальный и эндомизиальный воспалительный инфильтрат, связанный с некрозом, заметными вариациями размеров волокон и фиброзом [4]. После публикации Вундерлиха несколько исследователей выполнили биопсию спинных мышц, когда на МРТ грудо-поясничной области пациентов с БП наблюдались аномалии сигналов. За возможным исключением случая, описанного Charpentier et al.[6], рассматриваемый авторами как истинно очаговый миозит, случаи, описанные Шабицем, а затем Лепутром, не соответствовали диагнозу очагового миозита [25, 35]. Нарушения, описанные Шабицем, включали хроническую воспалительную миопатию, неспецифические миопатические изменения или митохондриальную миопатию. Гистологические данные, о которых сообщил Лепутр, в основном показали фиброз и жировую инфильтрацию. В настоящее время неизвестна распространенность миопатических поражений при камптокормии при БП; документов мало, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить точную роль мышечных изменений в развитии камптокормии при БП, а также их патогенез.

Лечение

Просвещение пациента относительно развития и терапевтических возможностей его заболевания является первоочередной задачей.

Специфической фармакологической терапии первичной аксиальной миопатии не существует. Использование анальгетиков зависит от интенсивности боли в спине. Лечение остеопороза, часто связанного с BSS у этих пожилых пациентов, является обязательным для предотвращения остеопоротических переломов позвонков. Важно соблюдать общие принципы управления. Рекомендуется сбалансированная диета и снижение веса при необходимости.Следует избегать длительного постельного режима. Следует поощрять активность и ходьбу с тростью или ходунками. Физиотерапия, массаж, упражнения и пассивное движение являются важной частью общего лечения. Соответствующие легкие ортезы могут помочь в передвижении. Они не всегда хорошо переносятся. Как уже упоминалось, реакция на лечение обычно плохая, и обычно прогрессирующее ухудшение функциональной инвалидности. Лечение вторичного BSS зависит от разновидности расстройства, вызывающего мышечную патологию.Например, воспалительные миопатии реагируют на стероиды, иногда связанные с терапией циклоспорином или иммуноглобулином [8]. Точно так же миопатия истинного гипотиреоза корректируется адекватным введением тиреоактивных веществ. Другим примером является проксимальная миопатия остеомаляции, при которой, помимо терапии кальцитриолом, лечение должно быть адаптировано к различным причинам остеомаляции.

Фармакологическое и общее лечение камптокормии при БП сочетается с лечением болезни Паркинсона.К сожалению, лечение леводопой обычно эффективно при треморе, ригидности и акинезии, имеет слабый или отрицательный эффект на камптокормию. Поскольку чрезмерная активация мышц брюшной стенки явно наблюдается у некоторых пациентов с БП с BSS, в одном исследовании [2] сообщается об эффектах инъекции ботулинического токсина (BTI) в прямую мышцу живота в попытке снизить гиперактивность брюшных мышц. У четырех из девяти пациентов, получавших BTI, наблюдалось заметное улучшение согнутой позы, которое длилось около 3 месяцев после каждой инъекции.Поскольку подвздошно-поясничная мышца традиционно считается сгибателем поясничного отдела позвоночника, нескольким пациентам с БПД с BSS вводили BTI под ультразвуковым контролем в подвздошно-поясничную мышцу с отрицательными результатами в двух исследованиях [33, 43]. В литературе очень мало данных о хирургическом лечении. В нашем учреждении была выполнена грудопояснично-крестцовая фиксация для BSS, связанного с осевой миопатией. Пациент, который умолял нас прооперироваться, наконец, добился успешного клинического результата с адекватной коррекцией и костным сращением через 1 год наблюдения, но за счет трудного, сложного и длительного периода реабилитации.Этот случай свидетельствует о том, что данная процедура может быть альтернативой консервативному лечению. Однако большинство пациентов с BSS — пожилые люди с сопутствующими заболеваниями, что исключает возможность хирургического лечения для большинства из них. По нашему мнению, если обсуждается операция, ее следует ограничивать пациентами, которые сильно мотивированы хорошим общим здоровьем и проинформированы о том, что это основной тип операции с длительным послеоперационным периодом и риском местных и общих осложнений. Эти рекомендации могут также применяться к BSS, связанным с PD.О двусторонней стимуляции субталамического ядра сообщалось при БП с пациентами с BSS [2, 25, 45] с разными результатами, иногда со значительным улучшением [45].

Выводы

В настоящее время принято, что аксиальная миопатия является отдельной клинической картиной и является наиболее частой причиной камптокормии у пожилых пациентов [19]. Когда пациент сталкивается с прогрессирующим искривлением позвоночника, следует применить алгоритм клинических, визуализирующих, лабораторных и электрофизиологических исследований, чтобы исключить другие возможные этиологии камптокормии.Клиническое обследование и сбор анамнеза подтверждают отсутствие сопутствующих признаков, особенно неврологических симптомов и признаков. Визуализирующие исследования включают в себя простую рентгенографию первой линии для исключения поражений костей или системных заболеваний, таких как анкилозирующий спондилит, ответственный за невправимый искривленный позвоночник. КТ и предпочтительно МРТ паравертебральных мышц являются наиболее полезными диагностическими инструментами, демонстрирующими характерные аномалии первичной аксиальной миопатии, в отличие от мышечной атрофии, наблюдаемой у пожилых пациентов с остеоартритом или стенозом позвоночника.КТ или МРТ также должны исследовать мышцы плеча и тазового пояса, а также мышцы конечностей, чтобы оценить возможное распространение миопатии. ЭМГ параспинальных мышц и конечностей является частью мышечной и неврологической оценки. Лабораторные исследования включают сывороточную креатинкиназу, уровни седиментации и реакции с протеином C, антитела к рецепторам ацетилхолина, исследования функции щитовидной железы, а также другие более специфические исследования для исключения миопатий, вторичных по отношению к различным заболеваниям, вызывающим патологические мышечные изменения.В сомнительных случаях, чтобы исключить любое другое мышечное заболевание, биопсию паравертебральных мышц следует проводить в месте, обозначенном КТ или МРТ, где аномальная мышца не полностью покрыта жировой тканью.

Благодарности

Мы хотели бы поблагодарить Мариз Лесаж за ее отличную секретарскую работу.

Ссылки

1. Ашур Р., Янкович Дж. Деформации суставов и скелета при болезни Паркинсона, множественная системная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич.Mov Disord. 2006; 21: 1856–1863. DOI: 10.1002 / mds.21058. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 2. Ажер С.Н., Янкович Дж. Камптокормии: патогенез, классификация и ответ на терапию. Неврология. 2005. 65: 355–359. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000171857.09079.9f. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Bloch F, Houeto JL, Tezena du Montcel S и др. Болезнь Паркинсона с камптокормией. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1223–1228. DOI: 10.1136 / jnnp.2006.087908. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4.Bouchaud-Chabot A, Sicre J, Bardin Th, Kahn MF (1996). Очаги миозитов. В: Kahn MF, Kuntz et al (eds) L’actualité rhumatologique. Expansion scientifique Française. pp 55–64

5. Балке Дж. А., Кролла Д., Термоте Дж. Л. и др. Компьютерная томография мышц. Мышечный нерв. 1981; 4: 67–72. DOI: 10.1002 / mus.880040112. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6. Шарпантье П., Дофин А., Стойкович Т. и др. Болезнь Паркинсона, камптокорми и параспинальный миозит. Rev. Neurol. 2005. 161: 459–463. DOI: 10.1016 / S0035-3787 (05) 85077-5. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Камминг В., Вайзер Р., Теох Р. и др. Локализованный узловой миозит: клинико-патологический вариант полимиозита. Q J Med. 1977; 46: 531–546. [PubMed] [Google Scholar] 8. Delcey V, Hachulla E, Michon-Pasturel U, et al. La camptocormie: un signe de myopathie axiale. По поводу некоторых наблюдений. Rev Med Interne. 2002. 23: 144–154. DOI: 10.1016 / S0248-8663 (01) 00530-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9. Дитц В., Зилстра В., Ассайанте С. и др.Контроль баланса при болезни Паркинсона. Поза походки. 1993; 1: 77–84. DOI: 10.1016 / 0966-6362 (93)

-V. [CrossRef] [Google Scholar] 10. Джалдетти Р., Мосбер Г., Галили Р., Срока Х. и др. Камптокормии у пациентов с болезнью Паркинсона: характеристика и возможный патогенез необычного явления. Mov Disord. 1999; 14: 443–447. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (199905) 14: 3 <443 :: AID-MDS1009> 3.0.CO; 2-G. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. Хеффнер Р., Армбрастмахер В., Эанле К. Фокальный миозит. Рак.1977; 40: 301–306. DOI: 10.1002 / 1097-0142 (197707) 40: 1 <301 :: AID-CNCR2820400142> 3.0.CO; 2-N. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14. Hilliquin P, Menkes CJ, Laoussadi S и др. Camptocormie du sujet âgé: Une nouvelle entity par atteinte des Muscle Paravertébraux. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1992; 59: 169–175. [PubMed] [Google Scholar] 15. Hund E, Heckl R, Goebel H и др. Миозит с включенными тельцами, проявляющийся изолированным парезом эрегированного позвоночника. Неврология. 1995; 45: 993–994. [PubMed] [Google Scholar] 17.Jankovic J, Tintner R. Дистония и паркинсонизм. Болезнь Паркинсона. 2001. 8: 109–121. DOI: 10.1016 / S1353-8020 (01) 00025-6. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Карковский К. Старая и новая камптокормии. Позвоночник. 1999; 24: 1494–1498. DOI: 10.1097 / 00007632-1990-00017. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

19. Ларош М., Куртас П. (2008) Полезность компьютерной томографии при синдроме изогнутого позвоночника (личное общение)

20. Ларош М., Делиль МБ. La camptocormie primitive est une myopathie para-vertébrale.Rev Rhum Mal osteoartic. 1994; 61: 481–484. [PubMed] [Google Scholar] 21. Ларош М., Делисль МБ, Азиза Р. и др. Камптокормия — это первичное мышечное заболевание? Позвоночник. 1995; 20: 1011–1016. DOI: 10.1097 / 00007632-199505000-00007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Ларош М., Делиль М.Б., Мазьер Б. и др. Myopathic localisée aux muscle spinaux: une cause de cyphose lombaire acquise de l’adulte. Rev Rhum Mal osteoartic. 1991; 58: 829–838. [PubMed] [Google Scholar] 23. Ларош М., Рик Дж., Делиль МБ. Синдром искривления позвоночника: компьютерная томография и изокинетическая оценка.Мышечный нерв. 2002; 25: 189–193. DOI: 10.1002 / mus.10016. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24. Ларош М., Руссо Н., Мазьер Б. и др. Intérêt de la tomodensitométrie dans la patologie musculaire. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1989; 56: 433–439. [PubMed] [Google Scholar] 25. Lepoutre AC, Devos D, Blanchard-Dauphin A. Специфическая клиническая картина камптокормии при болезни Паркинсона. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1229–1234. DOI: 10.1136 / jnnp.2005.083998. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 26.Mahjneh I, Marconi G, Paetau A, et al. Осевая миопатия — нераспознанная сущность. J Neurol. 2002; 249: 730–734. DOI: 10.1007 / s00415-002-0701-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 27. Ньевес А.В., Миясаки Дж.М., Ланг А.Е. Острая дистоническая камптокормия, вызванная поражением хрусталика. Mov Disord. 2001; 16: 177–180. DOI: 10.1002 / 1531-8257 (200101) 16: 1 <177 :: AID-MDS1035> 3.0.CO; 2-C. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 28. Poullin P, Daumen-Legre V, Serratrice G. Camptocormie du sujet âgé Rev Rhum Mal Osteoartic.1993; 60: 159–1661. [PubMed] [Google Scholar] 29. Reichel G, Kirchhofer U, Stenner A. Camptocormia-segmental dystonia. Предложение нового определения старой болезни. Nervenarzt. 2001. 72: 281–285. DOI: 10.1007 / s001150050751. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 30. Рикер К., Кох М.С., Леманн-Хорн Ф. и др. Проксимальная миотоническая миопатия. Клинические особенности мультисистемного расстройства, сходного с миотонической дистрофией. Arch Neurol. 1995; 52: 25–31. [PubMed] [Google Scholar] 31. Ricq G, Laroche M. Cyphose lombaire de l’adulte par myopathie primitive des Muscle Paravertébraux.Аспекты épidémiologiques tomodensitométriques et évolutifs. Предложение для 23 пациентов. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 2000. 67: 908–913. DOI: 10.1016 / S1169-8330 (00) 00034-X. [CrossRef] [Google Scholar]

32. Роллан И., Ларош М. (1997) Cyphoses lombaires приобретает révélatrices d’une maladie de Steinert. Рашис 9: 115–118

33. Salvatori FM. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу при камптокормии. Mov Disord. 2009; 24: 316. [PubMed] [Google Scholar] 34. Sandler SA. Камптокормия или функциональный загнутый назад.Psychosomat Med. 1947; 9: 197–204. [PubMed] [Google Scholar] 35. Schabitz WR, Glatz K, Schuhan C, et al. Сильное сгибание туловища вперед при болезни Паркинсона: очаговая миопатия параспинальных мышц, имитирующая камптокормию. Mov Disord. 2003. 18: 408–414. DOI: 10.1002 / mds.10385. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 37. Serratrice J, Weiler PJ, Pouget J, Serratrice G. Une cause méconnue de camptocormie: la myopathie myotonique Proximale. Presse Med. 2000. 29: 1121–1123. [PubMed] [Google Scholar] 38.Serratrice G, Pelissier JF, Cros J. Les atteintes musculaires des osteomalacies. Преподобный Рум Мал Остеоартик. 1978; 45: 621–630. [PubMed] [Google Scholar] 39. Slawek J, Derejko M, Lass P. Camptocormia как форма дистонии при болезни Паркинсона. Eur J Neurol. 2003. 10: 107–108. DOI: 10.1046 / j.1468-1331.2003.00503_1.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

40. Souques A (1914–1915) Контрактуры или псевдоконтрактуры истеро-травматические. Rev Neurol 28: 430–431

41. Souques A, Rosanoff-Saloff B (1914–1915).La camptocormie, incurvation du tronc, последовательные aux traumatismes du tronc et des lombes, рассмотрены морфологические. Rev Neurol 28: 937–939

42. Типл Д., Фаббрини Г., Оттавиани Д. и др. Camptocormia при болезни Паркинсона: эпидемиологическое и клиническое исследование. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009. 80: 145–148. DOI: 10.1136 / jnnp.2008.150011. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 43. Коэлин Р., Райбл А., Гассер Т. и др. Инъекция ботулотоксина в подвздошно-поясничную мышцу под контролем ультразвука при камптокормии.Mov Disord. 2008. 23: 889–892. DOI: 10.1002 / mds.21967. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 44. Wunderlich S, Csoti I, Bliners K и др. Camptocormia при болезни Паркинсона, имитирующей очаговый миозит параспинальных мышц. Mov Disord. 2002; 17: 598–600. DOI: 10.1002 / mds.10110. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 45. Ямада К., Гото С., Мацузаки К. и др. Облегчение камптокормии путем двусторонней стимуляции субталамического ядра у пациента с болезнью Паркинсона. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2006. 12 (6): 372–375.DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2006.02.003. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

Боль в спине? Вы можете ошибиться

Вы, вероятно, не слишком много думаете о том, как наклониться. Когда вы что-то роняете, вы, скорее всего, протянете руку и поднимете без колебаний.

Однако то, как мы наклоняемся, может быть источником боли в спине.

«Хотите верьте, хотите нет, но есть неправильный способ наклониться», — сказал нейрохирург Geisinger Маурисио Кампос-Бенитес, доктор медицины. «На Западе мы склонны складывать живот, когда наклоняемся, создавая форму буквы« С ».Этот тип изгиба оказывает сильное давление на позвоночник и позвоночные диски ».

Диски позвоночника хрупкие и не рассчитаны на сильное давление. Неправильное сгибание в течение многих лет может вызвать проскальзывание и грыжу межпозвоночных дисков, что может способствовать хронической боли в спине и может потребовать хирургического вмешательства для восстановления.

Как правильно наклоняться
За пределами Европы и Америки люди склонны наклоняться по-разному. Они делают то, что эксперты называют «петлей для бедер».

«Бедренный шарнир — это тип изгиба, при котором ваша спина остается прямой и параллельной земле», — сказал Кампос-Бенитес.«Все сгибания выполняются в бедрах, которые лучше справляются со стрессом от сгибания, чем ваша спина. Во время тазобедренного шарнира ваша спина расслабляется ».

Бедренный шарнир растягивает подколенные сухожилия, что полезно, потому что многие люди в США сообщают, что у них туго натянутые подколенные сухожилия. В результате инструкторы по йоге также рекомендуют поворачивать бедра, как для растяжки, так и для защиты спины при наклоне.

Как надевать петли на бедро
«Опираться на бедро легко, и на самом деле это может казаться более естественным, чем то, как вы наклоняетесь сейчас», — сказал Кампос-Бенитес.«На самом деле, малыши склонны к естественным петлям. Но с возрастом мы заново учимся наклоняться от родителей, которые тоже сгибались в форме буквы «C» ».

Чтобы сделать тазобедренный шарнир, встаньте, расставив ступни на расстоянии примерно 30 см, носки слегка повернуты в стороны. Держа спину прямо, согните ноги в коленях, отведите таз назад через ноги и согните бедра. Когда вы согнетесь, ваша спина должна быть почти параллельна земле. Затем просто измените движение, чтобы снова встать.

Другие причины боли в спине
Если вы изменили способ наклона и обнаружите, что боль в спине у вас все еще не исчезла, это может быть другая причина.

«Многие случаи травм спины происходят из-за травм или неправильной осанки», — сказал Кампос-Бенитес. «Подумайте, не повредили ли вы спину или шею. Это могло быть что-то важное, а может, вы неправильно спали. Обдумывайте свою осанку в течение дня. Подумайте, когда вы сутулитесь и пытаетесь сознательно сесть прямо ».

Одной из частых причин боли в шее и спине является просмотр компьютера и телефона. Когда мы смотрим на свои телефоны или компьютеры, мы склонны смотреть вниз и выгибать спину и шею.Попробуйте установить телефон и компьютер так, чтобы они не напрягали шею.

Если у вас по-прежнему часто возникают боли в спине, поговорите со своим врачом. Они могут определить, действительно ли это что-то более серьезное, например, сколиоз или разрыв мышцы.

Доктор Маурисио Кампос-Бенитес — нейрохирург в Медицинском центре Гейзингер Вайоминг Вэлли в Уилкс-Барре и Гейзингер Хазлтон. Чтобы записаться на прием, позвоните по телефону 800-275-6401.

Боль в спине может быть результатом сгибания в талии, а не в бедрах: выстрелы

Мужчина сгибает красивую петлю на бедре в Пуэрта Валларта, Мексика. Предоставлено Жаном Кушем скрыть подпись

переключить подпись Предоставлено Жаном Кушем

Мужчина сгибает красивую петлю на бедре в Пуэрта Валларта, Мексика.

Предоставлено Жаном Кушем

Чтобы проверить, правильно ли вы изгибаете, попробуйте простой эксперимент.

«Встаньте и положите руки на талию», — говорит Джин Коуч, которая 25 лет помогает людям избавиться от болей в спине в своей студии в Пало-Альто, Калифорния.

«А теперь представьте, что я уронила перышко перед вашими ногами и попросил поднять его », — говорит Коуч. «Обычно все сразу же поворачивают голову и смотрят вниз».

Этот маленький взгляд сгибает ваш позвоночник и заставляет желудок немного скручиваться. «Ты уже начал неправильно сгибаться — в талии», — говорит Коуч.«Почти все в США сгибаются в животе».

При этом наши спины изгибаются в букву «С» — или, как говорит Коуч, «Все мы похожи на действительно сложенные орехи кешью».

Другими словами, когда мы наклоняемся в США, большинство из нас выглядят чокнутыми!

Но во многих частях света люди не выглядят как кешью, когда наклоняются. Вместо этого вы видите совсем другое.

Впервые я заметил этот загадочный стиль изгиба в 2014 году, когда освещал вспышку Эболы.Мы ехали по проселочной дороге в тропических лесах Либерии и то и дело проезжали мимо женщин, работающих в своих садах. У женщин были поразительные силуэты: они были согнуты, их спины были почти прямыми. Но они не приседали с вертикальной спиной. Вместо этого их спины были параллельны земле. Они были похожи на столы.

Вернувшись домой, я начал видеть этот изгиб «стола» на фотографиях по всему миру — пожилая женщина сажает рис на Мадагаскаре, женщина майя наклоняется на рынке в Гватемале и женщины, выращивающие траву в северной Индии.Такое изгибание казалось обычным явлением во многих местах, кроме западных обществ.

«Антропологи годами точно отмечали то, что вы говорите, — говорит Стюарт МакГилл из Университета Ватерлоо в Онтарио, Канада, который изучает биомеханику позвоночника более трех десятилетий.

«Это называется шарнирное крепление бедра», — говорит МакГилл. «И я потратил всю свою карьеру, пытаясь доказать, что это лучший способ гибки, чем то, что мы делаем».

Когда вы поворачиваете тазобедренный шарнир (слева), ваш позвоночник может оставаться в нейтральном положении, в то время как бедра и верхняя часть ног поддерживают вес вашего тела.Когда вы сгибаетесь в талии, спина выгибается, создавая нагрузку на позвоночник.

Фермеры, выращивающие рис на Мадагаскаре, добывают золото для увеличения своего дохода. Саманта Рейндерс для NPR скрыть подпись

переключить подпись Саманта Рейндерс для NPR

Фермеры, выращивающие рис на Мадагаскаре, собирают золото для увеличения своего дохода.

Саманта Рейндерс для NPR

Во-первых, МакГилл говорит, что это «щадит позвоночник».

Когда люди сгибаются с фигуркой кешью на спине — как это часто делаем мы — они сгибают позвоночник. «Это увеличивает нагрузку на позвоночные диски», — говорит МакГилл.

Диски — это маленькие кольца из коллагена, расположенные между каждым позвонком, которые образуют сустав. Но они не созданы для множества движений. «По своим механическим характеристикам они больше похожи на ткань», — говорит МакГилл.

«Если вы взяли ткань и продолжали сгибать и напрягать ее снова и снова, волокна ткани начинают ослабевать и расслаиваться», — говорит он.

Для петли на бедре:
1. Поставьте ступни на расстоянии примерно 12 дюймов.
2. Держите спину прямо.
3. Сгибая колени, позвольте лобковой кости отодвинуться назад.
4. Согнитесь, позволяя лобковой кости скользить по ногам вниз и назад.

Со временем эта ткань может потрепаться, что приведет к риску поскользнуться на диске или получить боль в спине.

С другой стороны, когда вы поворачиваете бедро, ваш позвоночник остается в нейтральном положении. Сгибание происходит в тазобедренном суставе — короле движения.

«Бедра представляют собой шарнирно-шарнирные суставы», — говорит МакГилл. «Они созданы для максимального движения с большой мышечной силой».

Другими словами, ваши ботинки могут быть созданы для ходьбы, но ваши бедра созданы для сгибания.

«Сгибание бедра снимает напряжение с мышц спины», — говорит Лиза Шапиро, изучающая движение приматов в Техасском университете в Остине.«Вместо этого вы задействуете мышцы задней поверхности бедра».

И под «задействовать подколенные сухожилия» она также подразумевает растяжение их.

«О, да! Чтобы бедро правильно работало, ваши подколенные сухожилия должны удлиняться», — говорит Шапиро. «Если у вас тугие подколенные сухожилия, они не позволят вам легко согнуться».

Плотные подколенные сухожилия чрезвычайно распространены в США, говорит Кеннеди. Они могут быть одной из причин, по которой шарнир бедра исчез из нашей культуры: жесткие подколенные сухожилия буквально ограничивают нашу способность правильно сгибаться.

Но, по словам Шапиро, петли на бедрах не полностью потеряны в нашей культуре. «Я только что видел веб-сайт по садоводству, который рекомендовал это, и многие сайты, посвященные йоге, также рекомендуют сгибаться в бедрах».

И бедренный шарнир присыпается всем спортом. Тяжелоатлеты используют его, когда делают то, что называется становой тягой. Бейсболисты используют его, когда бьют. Звезда тенниса Рафаэль Надаль делает это, когда устанавливает удар справа. А в футболе игроки становятся на колени на линии схватки с красивым шарниром бедер.

Малыши младше 3 лет — отличные бедра. Они еще не научились сгибаться, как кешью, от родителей.

Доктора пока не знают, предотвратит ли шарнир бедра боль или травмы в спине, говорит д-р Д.Дж. Кеннеди, специалист по позвоночнику из Стэнфордского университета и бывший тяжелоатлет.

«У нас нет этих рандомизированных испытаний, в которых люди поднимают предметы по сотни раз и смотрят, как их тело реагирует на шарнир бедра», — говорит Кеннеди.

Тем не менее, Кеннеди говорит, что старается максимально отодвинуть петлю.

«Я считаю, что шарнирное крепление интуитивно имеет смысл, учитывая то, как функционирует позвоночник», — говорит он. «Так что я очень стараюсь сделать это».

Так как же, черт возьми, вы делаете этот таинственный изгиб? Вернувшись в Пало-Альто в Центр равновесия Жана Коуча, она рассказывает мне трюк: найди свой фиговый лист.

«Встаньте и расставьте пятки на расстоянии примерно 12 дюймов друг от друга, а пальцы ног — на 14 дюймов», — говорит она.«Итак, если вы Адам в Библии, куда бы вы положили фиговый лист?»

«А, на моей лобковой кости?» Я робко отвечаю.

«Совершенно верно», — говорит Коуч. «Теперь положите руку прямо здесь, на свой фиговый лист. Когда вы сгибаетесь, вы хотите, чтобы этот фиговый лист — ваша лобковая кость — проходил через ваши ноги. Он движется вниз и назад».

Вот и пробую. Я кладу руку на лобковую кость, как на фиговый листик. Затем, немного сгибая колени, я позволяю фиговому листу проходить сквозь мои ноги. Прямо над моими ногами образуется небольшая щель, и моя спина начинает складываться, как плоский стол.

«Теперь вы используете большие мышцы бедер, такие как ягодицы, чтобы поддерживать весь вес своего тела, вместо крошечных мышц спины», — говорит Дженн Шерер, совладелец Balance Center. с диваном.

И она права. Моя спина расслабляется, а подколенные сухожилия начинают растягиваться. И мальчики они тугие!

«Вау! Мои подколенные сухожилия растягиваются как сумасшедшие», — кричу я, наклонившись, как стол.

«Да», — хихикает Коуч. «Вот почему мы называем это лучшей в мире растяжкой подколенного сухожилия.Мы обнаруживаем, что некоторым людям так приятно изгибаться, что они никогда не хотят возвращаться ».

.